最新：BF瘤性炎症 看IgG4相关疾病和未命名疾病课件文档资料.ppt

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1、,系统性IgG4相关浆细胞综合征,IgG4相关疾病是新近被认识的一种纤维炎症性疾病，以肿瘤样病变，富含IgG4的淋巴浆细胞浸润，席纹状的纤维化为特征，常常（但不总是）伴有血清IgG4的升高。,IgG4相关疾病几乎可以累及全身体每一个系统：胆道系统、腮腺、眶周、肾、肺、淋巴结、脑脊膜、大动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包膜及皮肤等。除却病变的部位不同，其组织病理学表现惊人的相似。IgG4相关疾病类似于结节病，它是另外一种全身性系统性疾病可以累及各个器官，但是具有相似的组织病理学表现。,从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”,IgG4相关疾病是新命名的一类疾病。虽然病名是新的，但这类疾病却是一直存在于临床

2、，而且不是罕见病只是因为医生们一直不知其名，而成为陌生和疑难的疾病虽然一些“有名氏疾病”，如米库利次病、腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎等，可能被归属于IgG4相关疾病但是更大一部分IgG4相关疾病，在过去确实是属于“无名氏疾病”由于没有名字，临床也就无法下诊断，更无法按照“确诊下药”这样一个经典的临床诊治思路,从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”,这些疾病由于“无名氏”而理所当然地成为了非常疑难的疾病万幸的是，IgG4相关疾病现今已经被业界认识，获得命名而成了“有名氏疾病”，日后的诊治有了依据按照历史唯物主义的观点，我们完全可以预测，在未来的数年、数十年或数百年后，将仍然会有一些未命

3、名的疾病被陆续命名像IgG4相关疾病一样，在获得命名之前，并非不存在对于这些疑难的“无名氏疾病”，我们应该如何治疗？,这个题目已经讲了大半个中国：哈尔滨、吉林、辽宁、天津、山西、陕西、河北（邯郸）、新疆、甘肃、江苏、浙江、福建、四川、湖北、湖南、广西、海南（海口、三亚）、山东、北京、贵州广东省内：广州、深圳、惠州、佛山、梅州、揭阳、中山、韶关、东莞,风湿免疫病学科的特点,风湿免疫病学科是一个特殊的学科，她不是按照传统的解剖学系统划分的学科，而是通过自身免疫性炎症为主线，贯穿全身各个系统、脏器和组织风湿免疫病学科是一个涉及面广、临床复杂、病人数量很多的学科许多人对风湿免疫病学科不甚了解，认为风湿

4、科可有可无，实际上风湿免疫科的建立和发展，可以帮助各个学科解决许多疑难病的诊治问题,风湿病不只是关节病，包括了整个结缔组织病目前许多临床上无法下诊断的疑难病例，如非感染性非肿瘤性炎症和/或发热，也是风湿科医生感兴趣的内容在内科，乃至各科疑难病例的讨论，有许多最终被认为与风湿免疫病有关一个疑难病例，多家医院、多科会诊还弄不清楚诊断的病人，找风湿免疫科，有六、七成的把握能解决问题,风湿免疫病学科的特点,疑难病例简单化：,我们提出：“非感染、非肿瘤性炎症”目的在于：“疑难病例简单化”因为临床上有许多的病人无法下一个确切的诊断，但常常有一个共同点：炎 症 或/和 发 热没有感染的证据，也没有肿瘤的证据

5、，临床诊治如何下手？,肯定会有许多人不同意这种提法,“非感染、非肿瘤性炎症”不是一个疾病，更不是一个诊断，而只是一个临床思路既是一个思路，就不存在“是对还是错”的问题这只是给临床上，遇到“山重水复”的疑难病例时，多一个“柳暗花明”的临床思路而已本节预期目标是：50%的听众受到启发和认同，30%的人没有感觉，20%不赞同这个提法，少数“嗤之以鼻”有学术争议是个好事，起码可以活跃学术气氛，启发大家的思路。因此，欢迎商榷,（附几个疑似IgG4相关疾病分析）,风 湿 免 疫 科 医 生 的 临 床 思 维,多数风湿性疾病是自身免疫介导的炎症性疾病。不论是红斑狼疮、血管炎，还是类风湿关节炎、皮肌炎，治疗

6、上均有一些共性，就是抗炎和调节免疫。所以风湿科医生审视一个病人的时候，往往不只是看其损害哪个系统和脏器，更重要的是看其病变的性质。临床上许多内科的疑难病例会诊，讨论的结果常常是不了了之，谁也说不清楚该下个什么诊断。由于不能确诊，治疗也就无从下手。,风湿科医生面对这类无法下诊断的疑难病例时，往往是从病变的性质来看问题。是否炎症性疾病，是感染性炎症还是非感染性炎症，是肿瘤性炎症还是非肿瘤性炎症。如果确实无法下诊断，就要考虑感染的几率有多大？肿瘤能不能排除？如果能排除感染和肿瘤，即使无法诊断为一个确切的疾病，也会有非感染性、非肿瘤性炎症的概念。这就形成了“非感染性、非肿瘤性炎症”这样一个“风湿免疫科

7、的临床思维”。,非感染性、非肿瘤性炎症和/或发热,不是一个最终诊断，但可以为疑难病例的治疗提供思路抗炎与免疫抑制的治疗由温和至强烈，对感染的威胁由小到大依次是：非甾体抗炎药、抗疟药（羟氯喹）、沙利度胺（反应停）低剂量激素（泼尼松10mg/d）雷公藤制剂、来氟米特甲氨蝶呤（剂量10mg15mg/wk）中大剂量激素、硫唑嘌呤、口服环磷酰胺、益塞普激素冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗、类克,试验性抗风湿治疗的原则,不是靠激素！而是根据上述抗炎与免疫抑制治疗由温和至强烈的次序：如果排除感染的把握不够大，则先选非甾体抗炎药，排除感染的把握愈大，选药则可按病情需要愈往后。一边治疗，一边判断，一边调整。,运用“风湿免疫科的临床思维”需要注意2个问题：,避免形成懒惰的临床思维，未排除感染和未排除肿瘤就往这里靠；治疗这类诊断不确定的病人一定要密切观察，不断反思，不断纠正诊断思路和调整治疗方案。,建立“风湿免疫科的临床思维”的意义：,临床上有不少以炎症或发热为特征的病例，既不是感染，也不是肿瘤，按目前各个典型风湿病的诊断标准也无法下诊断。这些病人中有些是疾病尚未典型化，有些可能是某一尚未被命名的疾病，就像几年前的IgG4相关疾病。“非感染性、非肿瘤性炎症”这样一个风湿免疫科的临床思维，可以使这些临床上难之又难的疾病简单化。,对有志于研究疑难病的年轻医生而言 风湿免疫科是一个很有挑战性的学科！,