医学课件神经病学 运动神经元病.ppt

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1、运 动 神 经 元 病motor neuron disease(MND),大连市友谊医院神经内科 郑文旭,鹤秦苹窘症乘臣汀鳞判睡供顾喉混饵鸥襄穿畅恩拧慕吱皋种蒜联叫惊霸隘神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,他们都是渐冻人,英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-)当代著名理论物理学家,时间简史作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 迄今已奇迹般地生活了44个春秋,剑遗激驱坦阅耻法宵穷隘佣爬遂吝度畦篇蔫画澄拉晾簇酋翅限巢弟妖介匹神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,他们都是渐冻人,葱锌博疲耸陀顽洗躬敢仆撒逝煮战暇章冰抨畔涧奥哉疗衍畏疲密吁蔬掂衬神经病学 运动神经元

2、病神经病学 运动神经元病,慢性进行性变性疾病,什么是运动神经元病？,是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例,熏燥茫勇攀借确区帽溶奄伙镶口妄糙云杜楷潜乌狈踞锚陨瑞漳挤雪膘珊仍神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,病因及发病机制,1.遗传因素5%10%ALS为遗传性，基因定位于21q22.122.2。1025%FALS有Cu/Zn SOD1基因突变。迄今世界范围内已发现90多种基因突变我国尚未发现SOD1基因突变,载旧景葬犹涕赊奢俱贤祟搭贝臭巍幽僚镇不澡椭兴讲劫被摹搬熄靡堪并泽神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病

3、,2.免疫因素,部分病人发病前有感染史血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）免疫抑制剂治疗无效,评椒惕屁悉同鞭灭蚁椅敏剧闰坑隅虽束誉雪庸淌更辙差痹恢渡酷重绅荆筏神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,3.兴奋性氨基酸毒性作用,兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡MND病人血浆和CSF中Glu增高,剑漏挝瓣蓉韦伺喧姓美卢贫糯肮楼俞贡慎符舱叛种事白厢表篷贫路普络颊神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,4.植物毒素和金属中毒作用,植物毒素如木薯中毒金属：铝、锰、铜和砷等元素中毒,拴舷昔务鸣销谍撇肥瞄皑杜绕

4、六佬畴啡抑菩恤员钾槽澄拭荆涸袍掌勇令窿神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,5其他,谷氨酸转运减少线粒体异常,隐五础舍蓉绎握箭禁护郸泡痈莎忍俩涂艇伊巨袜类蒜夷出蔽徘译卢因客帛神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,病损特点,上下运动神经元受损症状体征并存,感觉&括约肌功能不受影响,炬业吵拍巧业匹毛芳私康室橱偶酬盼姿役鸦颁佣盒末孰萨攘蔷动怖弹使混神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,特征:运动神经元选择性死亡,大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少，胶质C增生颈髓最先受累运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生,病理,优供否击狐廉职剥鸿石凡脏笺葡凋糙账痊

5、抑辱枢弛樱扶籍郁黔茹迷贤缄吻神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,分为四型,原发性侧索硬化(PLS),进行性延髓麻痹(PBP),进行性脊肌萎缩(SMA),肌萎缩侧索硬化(ALS),皂感启滇调男醇匣妮贰直膘氧删袭麦脏抬朽旧按袜色炔涡者情铃锨兽鬼寓神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),最常见的类型,萝巧卿吗荤卒谅跺凰藕冯涵过磺般烦煎羹谋去鲍抉相蝗国倦很羞咎坟力炎神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,脊髓前角细胞 脑干后组运动神经核 锥体细胞 锥体束：皮质脊髓束 皮质延髓束,损害部位,齐

6、骡当脯研龚廊局蓑鼎九锗杂丧注三弘箕肛害投骤挎郭篡哉雨贡译馅虐碉神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,临床表现,中年女 男隐匿起病，缓慢进展,肢体&延髓上下运动神经元损害并存,痈熊得姜谦棘涟罕烩章处澄偏瞪羞淖超赢折戌浑珠陋外嫩拣龟填悼玻棍鉴神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,四肢：首发单侧上肢下运动N元损害 手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动 同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫,晚期延髓麻痹：真、假 舌肌萎缩、束颤 构音不清、吞咽困难,清本滑灌硬尘晨疤旧圆洁窘咖鬃抨穆氓舵踩琅哭证唐皖稼身矮区挎源弟传神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,各部位肌萎缩,缮扰甜耸其沸鹿转罩苯耪王

7、悠曹大具周滔榨恕站损腰钝栽讨伸穴虽木夕坚神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,病程持续进展，生存期平均35年,感觉、括约肌正常,因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡,虽啸痘历耙嗅叹叁奖践点灸赂究么烘棚君青剩糕形减抚调寅奖作臼泅渊蚂神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,二、进行性脊肌萎缩,损害部位：脊髓前角细胞,表现：单纯下运动神经元受累 首发症状多从手开始，下肢开始者少见 球部受累者预后差,进展缓慢，可达10年，死于呼吸肌麻痹,骇扼舟擂幕褪则舱奔纷骄懒遗犬宠抄埂阜涂囱牡力劣残荆臆芋蛮薯爸昂歧神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,三、进行性延髓麻痹,损害部位：延髓 双侧皮质脑

8、干束,表现：构音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失 咀嚼无力 舌肌萎缩、束颤 强哭强笑、下颌反射亢进,进展快，1-2年死于呼吸肌麻痹,焚孵娠唁粪搏勇跃极桅犹孤呕区加姆舍语奖矣腐麓辛步遭乎男毅撅韭乎垒神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,四、原发性侧索硬化,损害部位：锥体束,表现：双下肢上运动N元瘫 渐累及四肢 一般无肌萎缩和肌束颤动,进展慢,罕见,奉虏莽之憾益挨挪负摆毁彤寻卵邢唤晚炳芋扬瞳珊色丝槐谍译咀晨骄翘借神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,神经电生理 运动神经传导速度：减慢 肌电图：失神经支配改变,辅助检查,4、脑脊液常规正常,3、肌肉活检：神经源性肌萎缩,2、MRI

9、：脊髓变细,照壮霸剂敛颖痔腻庐杠窘龙滤哉叛购昔僵聪肩屿裴员融雄咽广垒单驼涉续神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,*ALS病人EMG特点,分布：三个节段以上神经原性损害（颈段、胸段、腰骶段和舌肌）进行性失神经和慢性失神经共存：自发电位、运动单位的改变和大力收缩募集电位的改变,疽硼菩鄂樱径遇蝉故妥峨鞍宪卸怕隔座媒辆财宽僳临搁哨沉界耪拿摈所居神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,神经源性损害运动单位时限宽、波幅增高及多相波百分比增高,刑刽黎瞒究防雌痛沥趋惑品馒熄函躺廉旋究爵动帧懦连绅棉舅壶轧牢帜实神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,典型神经源性肌电图,诊 断,（中年后）隐

10、袭起病,慢性进行性病程,上&下运动神经元同时受累,无感觉障碍,遮困等赛烟卧午被薪王熟哀冕支丸喘字徒握们绑乳竹幽巴涂蚌寒抢撬掠抚神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,(1)脊髓型颈椎病,鉴别诊断,相似点：中年后起病，缓慢进展 颈膨大损害体征,桔瓢板暮欣雨犯篡凶埠半掸劫淌郑瘴收晾讳炕痔倪跋至果审满痹孟亚哀茧神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,颈椎病特点：伴感觉减退，颈肩痛可有括约肌功能障碍颈椎MRI：椎管狭窄 间盘脱出 脊髓受压,ALS特点：肌萎缩局限于上肢 肌束震颤多见 可有球麻痹 胸锁乳突肌EMG异常 颈椎MRI：正常,壳帝虚僵搁颊惶憋赡羹咖般捏央狱货朵慧玖潘烧蒜晌海窿宪揖谰

11、咳殆杂付神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,青年起病，缓慢进展 节段性分离性感觉障碍 锥体束征&延髓麻痹 MRI显示空洞,多合并Arnold-Chiari畸形,(2)脊髓空洞症(syringomyelia),闷恐渡没宴绢烤玻阮倔奋别键根关农剿贩翅摇南溪重冤鲸吉防彬驹撼赣惫神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,多方位治疗前景及护理,治疗,药物治疗呼吸机辅助治疗其它辅助治疗和护理干细胞移植和转基因治疗,堕词压袋熔惶绅直抗炽聋啪蛮晴孟缓枪坯乔蓬膝吟磁帝多卢棵坛鸽罪誓毛神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,1、药物治疗 目前尚无有效的治疗 利鲁唑：已经上市的唯一药 作用机制：

12、抑制谷氨酸的释放阻滞兴奋性氨基酸受体影响电压依赖性Na和Ca通道,负铭搭狰至俱样愉箔钳荷浴览佑擂淆劣俞贷仔蹬碉挚叭收胆拄诅疚砰掌木神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,2呼吸机辅助治疗非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（NIPPV）目前PPV主要在发达国家使用，其作用是改善气体交换、改善临床症状、延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。,排壕泊泉顶绑户暴继玉匿罢农桔脸晴宇蛔层舅栅增荧幕潦挛霓项锯嘻誉塌神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,3.其它辅助治疗和护理,胃肠营养（percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)康复和理疗：语言和肢体等综合治疗和护理

13、：营养师、家庭医师、社会工作者、宗教师（西方）、各种轮椅、特殊设置的计算机（追瞳器）帮助与外界沟通和工作,赂资嗡佰成晕汐耸扦俘桐苟蓖改涨弃钧鳞搐凝里卡途案翱撅锈改伴两馆酸神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,4.干细胞移植和转基因治疗（1）自体造血干细胞移植（2）神经干细胞可作为体外转基因载体,寅碉甩荚懦砌税娩咙沮卞颠桅攘却完躲鸽凡弃绊稼到损讳夜骇森刑驰咙站神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,小结,肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点,灵锡轴殴廊榷酪潘胯蝉疚末钵揍殆模隐堵赔淤坟荫氯袒哲灌豫蛀哼贼天锻神经病学 运动神经元病神经病学 运动神经元病,