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1、颅 内 肿 瘤(Intracranial Tumors),第一节,概述：,颅内肿瘤(Intracranial Tumors)为神经外科常见病，分原发和继发二类，原发性颅内肿瘤 肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。年发病率7.8-12.5/10万人。男性略多于女性，幕上多于幕下。继发性颅内肿瘤 其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最多见，主要经血流到颅内。,儿童及青少年以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤。成人以胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤多见。,生殖细胞瘤,胶质瘤,多形性胶质母细胞瘤,女性53岁胼胝体膝部多形性胶质母细胞瘤,老人转移瘤,肺癌脑

2、转移,脑转移瘤,女性 41岁乳腺癌脑转移F/41Breast cancer with brain metastases,颅内肿瘤的病因,同其他肿瘤一样：病因不明。肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。诱发肿瘤因素：遗传、环境、物理、化学和生物因素等。,颅内肿瘤的分类,根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、形态学特点和生物学特性分类：（参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类）,颅内肿瘤的分类,1.神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2.脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤3.神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤4.垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤5.先天性肿瘤：颅

3、咽管瘤、畸胎瘤6.血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7.转移性肿瘤8.邻近组织侵入到颅内的肿瘤9.未分类的肿瘤,颅内肿瘤的分类,脑实质内肿瘤星形细胞瘤（Astrocytoma）少枝胶质细胞瘤（Aligodendroglioma）多形性胶质母细胞瘤（Glioblastoma multiforme）神经节细胞瘤（Gangliocytoma）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）生殖细胞肿瘤（Germ cell tumor）转移瘤（Metastasis）,颅内肿瘤的分类,脑实质内肿瘤脑膜瘤Meningioma垂体腺瘤Pituitary adenoma神经鞘瘤Neurinoma颅咽管瘤Craniopha

4、ryngioma表皮样囊肿Epidermoid Cyst脊索瘤Chordoma转移瘤metastasis,颅内肿瘤的分类,脑室内肿瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳头状瘤Meningioma脑膜瘤.,发病部位,大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。其次为蝶鞍，鞍区周围，桥脑小脑角，小脑，脑室和脑干。某些肿瘤可生成2个以上的多发性肿瘤。,不同性质的肿瘤好发部位不同：,星形细胞瘤、胶质细胞瘤大脑半球皮层下 室管膜瘤脑室壁 垂体腺瘤、颅咽管瘤鞍区神经鞘瘤桥脑小脑角脑膜瘤与蛛网膜颗粒分布一致，多见 于矢状窦旁和大脑凸面 髓母细胞瘤小脑引部,临床表现,主要包括 颅内压增高的症状与体征 局灶性的症

5、状与体征,（一）颅内压增高的症状与体征,1.头痛：随病情渐进性加剧，幼儿、老 人头痛发现较晚2.呕吐：喷射性3.视乳头水肿：幕上肿瘤出现晚，幕下 肿瘤出现早4.其他：头晕、视力减退、复视、意识 改变、大小便失禁等,（二）局灶性症状与体征,一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐。一类是晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍。最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,大脑半球肿瘤的临床表现 胶质瘤最多见，其次是脑膜瘤和转移瘤。常见症状：精神症状：额叶肿瘤；癫

6、痫发作：额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见；感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状；运动障碍；失语症；视野损害。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,鞍区肿瘤 视力视野改变；眼底视乳头萎缩；内分泌功能紊乱。松果体区肿瘤 颅内高压出现早，双眼上视困难，儿童性早熟。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,后颅窝肿瘤 小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性 语言，眼球震颤；小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能。桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听 力下降、颅神经麻痹，后期 后组颅神经麻痹；,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（一）神经胶质瘤1.星形细胞瘤（astrocytoma）：是最常见的神经胶质瘤，恶性程度较低，约占颅内肿瘤40%，多见大脑

7、半球，中青年多见，因界限不清，手术难切尽，术后易复发，应辅以防化疗，5年生存率30%。2.少突胶质瘤：占胶质瘤的7%，多见于大脑半球白质，生长慢，瘤内有钙化。3.室管膜瘤：占胶质瘤的12%，好发儿童、青年，多见于侧脑室、四脑室、三脑室。4.髓母细胞瘤：高度恶性，好发210岁儿童，长于小脑蚓部突入四脑室。5.多形性胶质母细胞瘤：占胶质瘤的20%，大脑半球额顶颞叶多见。,病理切片,T1WI,FLAIR,星形细胞瘤，级,T1WI C-,T1WI C+,T2WI,FLAIR,胶 质 母 细 胞 瘤,常规MRI显示胶母细胞瘤典型（伴病灶中央坏死和瘤周水肿表现）,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（二）脑膜瘤（

8、meningioma）发病率仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的20%，多良性，病程长，女性与男性之比为2:3，发病高峰30-50岁，多见于矢状窦旁和大脑凸面。脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手术多可切尽，预后好。3cm可行X刀刀治疗。,T1WI,脑 膜 瘤,FLAIR,T1WI C+,常规MRI显示脑膜瘤的典型表现,良性脑膜瘤瘤,脑膜瘤神经束成像图,在神经束成像图上显示一良性肿瘤所造成的神经束推移征，即扣带束（黄），胼胝体（蓝），上纵束（绿）和放射冠，即皮层脊髓束（红）被推移，符合脑膜瘤的诊断。,放射冠,扣带束,胼胝体,上纵束,神经束成像图,神经束成像图明确何神经束受犯。,脑组织,脑组织,肿瘤

9、,肿瘤,肿瘤,病理切片 1,病理切片 2,脑 膜 瘤,各类不同性质颅内肿瘤的特点,（三）垂体腺瘤（pituitary adenoma）是最多见的鞍区肿瘤，来源于垂体前叶的良性肿瘤，肿瘤直径1cm为微腺瘤，1cm为大腺瘤，3cm为巨腺瘤，症状包括内分泌功能紊乱、视力视野改变和颅内压增高。,垂体腺瘤的分类,既往按肿瘤细胞染色特性嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。如肿瘤直径分 1cm，突破鞍膈为大腺瘤，3cm 为巨腺瘤。,不同垂体腺瘤内分泌功能紊乱的特点,泌乳素腺瘤（PRL瘤）因PRL分泌

10、过多，女性闭经、泌乳、不育，男性性功能减退 生长激素腺瘤（GH瘤）巨人症和肢端肥大症 促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）因ACTH分泌过多，出现皮质醇增多症，如向心性肥胖、高血压、性功能减退,垂体腺瘤的视力视野改变,视神经和视交叉受压 视力减退 视野缺损（双颞侧偏盲）原发性视神经萎缩,二 蝶鞍区解剖,垂体腺瘤的治疗,治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅，术后有残留应放疗。伽玛刀治疗可微腺瘤。嗅隐亭可用于泌乳素腺瘤的治疗，可使肿瘤减小和减低泌乳素水平。,垂体腺瘤图,（四）听神经鞘瘤（acoustic neuroma）,位于桥脑小脑角内，为第八脑神经前庭支生长的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%。临床表现：

11、患侧神经性耳聋伴、耳鸣，面神经（周围性面瘫）及后组脑神经受累症状。同侧小脑症状，眼球震颤、步态不稳、闭目难立、同侧肢体共济失调。颅内压增高症状。治疗：以手术为主，切尽可根治，术后常有面瘫。直径3cm可行伽玛刀治疗。,听神经鞘瘤图,听神经瘤MRI图像,听神经瘤MRI图像,（五）颅咽管瘤,先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%，多见于儿童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，肿瘤多为囊性，表现为视力障碍，视野缺损，尿崩、肥胖、发育迟缓。,颅咽管瘤,（六）血管网织细胞瘤,约占颅内肿瘤的1.32.4%，多发小脑半球，偶见脑干，以2040岁成人为多，男多于女，有家族遗传倾向。有时颅外视网膜血管瘤，肝肾血管瘤伴发。

12、肿瘤多为囊性，囊内有血管丰富的瘤结节。,颅内肿瘤的诊断,颅内肿瘤的诊断主要依靠：病史 症状 体检体征 特殊检查 头颅X、CT、MRI等,颅内肿瘤的诊断,CT：应用最广泛，无损伤，依靠直接和间 接征象来判断。直接征象肿瘤组织形成的异常密度 间接征象脑室或脑池的变形移位 增强扫描静脉注射造影剂提高组织的 密度对比,MRI：分辨率优于CT，无创、无辐射、无伪影、三维成像颅X线平片:垂体腺瘤蝶鞍扩大 颅咽管瘤蛋壳样钙化 听神经瘤内听道扩大,颅内肿瘤的鉴别诊断,脑脓肿 原发灶、发热、脑膜刺激征、WBC升高,CT脓肿壁环状强化脑结核瘤 CT平扫示右顶枕部混合密度灶，其内及周壁可见点状、片状、及环状钙化,颅

13、内肿瘤的治疗原则,1.降低颅内压治疗 脱水治疗；脑脊液外引流；综合治疗。2.手术治疗 肿瘤切除术；内减压术；外减压术；脑脊液分流术。3.放射治疗及放射外科 内照射法；外照射法；等中心离子照射法。4.化学治疗5.基因药物治疗,降低颅内压,降低颅内压的根本办法是手术切除肿瘤，其他方法有：脱水治疗 CSF外引流 亚低温、激素、体位、呼吸道通畅,手术治疗,是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法，包括:肿瘤切除：保留正常脑组织、尽可能多切除肿瘤。内减压术 外减压术 CSF分流术,放射治疗,指征：手术后残留或防止复发 肿瘤位于重要功能区不能手术 病人全身情况差 对放射线敏感的颅内肿瘤 目的：抑制肿瘤生长、延缓

14、复发、延长生命,治疗方法,内照射法：放射性同位素植入肿瘤组织内 外照射法：颅外远距离照射，包括X线机、60钴、伽玛刀（r-knife）、等中心直线加速器（X 刀）,化疗和基因药物治疗,化疗：为辅助治疗方法对一些肿瘤有效 基因药物治疗：处于实验研究阶段,第二节 椎管内肿瘤(简介),椎管内肿瘤的发病率0.92.5/10万不等；发生于胸段最多，约占半数，颈段占1/4，其余腰骶段。硬脊膜外肿瘤约占椎管肿瘤的25%，髓外硬膜下肿瘤约占6570%，髓内肿瘤占510%。,临床表现,1.刺激期：神经根症状，“夜间痛”或“平卧痛”为其特征性表现。2.脊髓部分受压期：典型症状为脊髓半切综合征（Brown-Sequards syndrome）表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。3.脊髓瘫痪期：最终完全瘫痪。,诊断,腰穿、X线平片、脊髓造影是椎管肿瘤诊断的重要手段；CT增强扫描可清楚显示肿瘤；MRI三维成像是目前最有价值的诊断方法。,椎管内神经鞘瘤,椎管内神经鞘瘤,治疗,手术切除椎管肿瘤是目前唯一有效的治疗。,谢谢,