最新:视神经视路疾病1605ppt课件文档资料.ppt
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1、内 容,第一节视神经疾病 一、视神经炎 二、前部缺血性视神经病变 三、视神经萎缩第二节其他视神经异常 一、视乳头水肿 二、视盘发育异常 1视神经发育不全 2视盘小凹 3视盘玻璃膜疣 4.视神经缺损 5牵牛花综合征第三节视交叉与视路病变 一、视交叉病变 二、视交叉以上的视路病变 视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变,第一节视神经疾病,1视神经的结构特点 由视网膜神经节细胞的轴索组成视神经轴索在离开巩膜筛板后即有三层鞘膜包裹,与颅内的3层鞘膜相连续为中枢神经系统的一部分,受损后不易再生,2关于视神经疾病,包括视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。诊断依据病史、视力、视野、瞳孔等检查,并借助VEP、F
2、FA、眼眶与头颅的CT、MRI等。其中视野对视神经及视路疾病的定位诊断最为重要。常见病因为3要素:炎症、血管性疾病、肿瘤。中老年患者应首先考虑血管性疾病,青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。,一、视神经炎,视神经炎(optic neuritis):泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。分为球内段的视乳头炎(papillitis)及球后段的视神经炎。大多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,视神经炎多见于青壮年。,病 因,1炎性脱髓鞘 较常见。可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染等引起机体的自身免疫,产生自身抗体攻击视神经的髓鞘,导致髓鞘脱失而致病。2感染(1)局部感染:眼内、眶内炎症
3、、口腔炎症、中耳炎以及颅内感染等局部蔓延。(2)全身感染:如肺炎、结核、化脓性脑膜炎等。3自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病等。除以上原因外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因;其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。,临床表现,炎性脱髓鞘性视神经炎表现为视力急剧下降,通常在发病1-2周时视力损害最严重,其后视力逐渐恢复。色觉异常或视野损害闪光感、眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛。部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等,提示存在多发性硬化可能。儿童视神经炎约半数为双眼患病,而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急,但
4、预后好。感染性视神经炎和自身免疫性视神经病的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似,但无明显的自然缓解和复发病程,通常可随着原发病的治疗而好转。,诊 断,1眼部检查 瞳孔:患眼瞳孔常散大,直接光反应迟钝或消失,间接光反应存在。单眼受累通常出现相对性传入性瞳孔功能障碍(relative afferent papillary defect,RAPD),眼底检查,视乳头炎:视盘充血、轻度水肿;视盘表面或其周围有小的出血点,但渗出物很少;视网膜静脉增粗,动脉一般无改变。球后视神经炎:,2.视野检查,可出现各种类型的视野损害,但较为典型的是 视野中心暗点 轴性 视野向心性缩小 周围炎,眼底照相显示双侧视乳头轻度
5、水肿视野检查发现双侧中心暗点及生理盲点扩大,3.视觉诱发电位(VEP),可表现为P100波(P1波)潜伏期延长、振幅降低。,4头部磁共振成像(MRI),了解脑白质有无脱髓鞘斑,对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病,了解蝶窦和筛窦情况,帮助进行病因的鉴别诊断。,5脑脊液检查,有助于为视神经脱髓鞘提供依据。为有创性检查,临床应注意选择应用。,6其他检查,对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎患者,进行血液学、影像学检查和某些针对感染病因的检查。对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎,应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免
6、疫病等。以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别:发病年龄在2050岁的范围之外;双眼同时发病;发病超过14天视力仍下降。,鉴别诊断,1.前部缺血性视神经病变 视力骤然丧失,眼球运动时无疼痛,视盘肿胀趋于灰白色,视野缺损最常见为下方。2.Leber遗传性视神经病变 线粒体遗传性疾病,常发生于1030岁的男性。一眼视力迅速丧失,然后另眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张;视盘水肿,随后为视神经萎缩;线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。3.中毒性或代谢性视神经病变 进行性无痛性双侧视力丧失,可能继发于酒精、营养不良,各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼等。4.其他视神经病 如前颅窝肿瘤
7、导致的压迫性视神经病、特发性颅内高压导致的视力下降等。,治 疗,部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发,缩短病程。使用原则:1.如患者为首次发病,以前并无多发性硬化或视神经炎病史:若MRI发现至少一处有脱髓鞘,可使用糖皮质激素冲击疗法;MRI正常者,发生多发性硬化的可能很低,但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗,加速视力的恢复。2.对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者,复发期可应用糖皮质激素冲击疗法,或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等,恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。感染性视神经炎应针对病因进行治疗,同时保护视神经。自身免疫性视神经病也应针对全身性自身
8、免疫性疾病进行正规、全程的皮质激素治疗。,二、前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION),为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血,致使视盘发生局部的梗塞。以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损(与生理盲点相连的扇形缺损)为特点的一组综合征。,病 因,(1)视盘局部血管病变,如眼部动脉炎症、动脉硬化或栓子栓塞;(2)血粘度增加:如红细胞增多症、白血病;(3)眼部血流低灌注:如全身低血压,如颈动脉或眼动脉狭窄,急性失血;眼压增高。,临床表现,突然发生无痛、非进行性的视力减退;开始为单眼发病,数周至数年可累及另侧眼;发病年
9、龄多在50岁以上。,诊 断,视盘多为局限性灰白色水肿,相应处可有视盘周围的线状出血,后期出现视网膜神经纤维层缺损,早期视盘轻度肿胀呈淡红色。健眼的检查也有助于诊断,因为此病多见于小视盘无视杯者。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点,与视盘的改变部位相对应。颞动脉炎者可触及索状血管并有压痛,往往无搏动,可能发生视网膜中央动脉阻塞或颅神经麻痹(特别是第神经麻痹)。,前部缺血性视神经病变早期视盘轻度肿胀呈淡红色,相应处可有视盘周围的线状出血。,视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点,临床类型,非动脉炎性:多见于4060岁患者,可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。动脉炎性:较前者少见,主要
10、为颞侧动脉炎所致,以7080岁的老人多见。视力减退、视盘水肿较前者更明显,且可双眼同时发生;因颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛;还可出现体重下降、厌食、低热、全身不适、肌痛和关节痛等症状。,鉴别诊断,视神经炎:患者年龄较轻,视力急剧下降,有眼球转动痛,视盘水肿更明显,视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。,治 疗,1针对全身病治疗,改善眼部动脉灌注。2全身应用糖皮质激素,以缓解循环障碍所致的水肿、渗出,对动脉炎性尤为重要。3静脉滴注血管扩张药,改善微循环。4口服醋氮酰胺降低眼压,相对提高眼灌注压。,三、视神经萎缩,指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变,一般发生于视网膜至
11、外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。,病 因,颅内高压或颅内炎症,如结核性脑膜炎;视网膜病变,包括血管性(视网膜中央动静脉阻塞)、炎症(视网膜脉络膜炎)、变性(视网膜色素变性);视神经病变,包括血管性(缺血性视神经病变)、炎症(视神经炎)、金属类中毒、梅毒性;压迫性病变,眶内或颅内肿瘤、出血;外伤性病变,颅脑或眶部外伤;代谢性疾病,如糖尿病;遗传性疾病,如Leber病;营养性,如维生素B缺乏。,分 类,1原发性视神经萎缩(primary optic atrophy)为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害,其萎缩过程是下行的。2继发性视神经萎缩(secondary optic
12、atrophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜,其萎缩过程是上行的。,眼底表现,原发性:视盘色淡或苍白,边界清楚,视杯可见筛孔,视网膜血管一般正常。继发性:视盘色淡、秽暗,边界模糊不清,生理凹陷消失。视网膜动脉变细,血管伴有白鞘;后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。,视盘色淡或苍白,边界清楚,视网膜血管一般正常,Secondary Optic Atrophy,视盘色淡、边界模糊不清,生理凹陷消失。视网膜动脉变细,血管伴有白鞘。,诊 断,不能单凭视盘色调诊断视神经萎缩,必须结合视力、视野等综合分析。原发性视神经萎缩需做多种辅助检查,如视野、视觉电生理、CT、MRI等,必要时神经科检查,以寻找
13、病因。,治 疗,积极治疗其原发疾病。绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩,术后常可获得惊人的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的效果。其他原因所致的视神经萎缩可试用神经营养及血管扩张等药物治疗。,第二节其他视神经异常,一、视乳头水肿 视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续,颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常眼压高于颅内压,一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。,病 因,最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高;其他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。,临床表现,阵发性眼前发黑或视力模糊,持续数秒至1分钟左右,往往
14、是双侧,常由姿势改变而突然引发;精神症状,癫痫发作,头痛、复视、恶心、呕吐;视力下降少见;慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。,眼底表现,早期视乳头肿胀可能不对称,边界模糊,往往遮蔽血管,神经纤维层也经常受累。分型:早期型:视盘充血,可有视盘附近的线状小出血,由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊,使视盘上下方的边界不清;进展型:双侧视盘肿胀充血明显,通常有火焰状的出血,神经纤维层梗死的棉绒状改变,黄斑部可有星形渗出或出血。慢性型:视盘呈圆形隆起,视杯消失,出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了;萎缩型:视盘色灰白,视网膜血管变细、有鞘膜,可有视盘血管短路,视盘周围及黄斑的色素上
15、皮改变。,视野检查,生理盲点扩大,慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时,视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄,特别是鼻下方。,诊 断,典型视盘水肿诊断并不困难,但需做头部或眶部CT或MRI,或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。若CT及MRI不能说明视盘水肿的原因,应做腰椎穿刺。并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查。,鉴别诊断,1.假性视盘水肿:如视盘玻璃膜疣,其视盘小、不充血,血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动,B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。2.视神经炎:有传入性瞳孔运动障碍,色觉减退,后玻璃体内可见白细胞,眼球运动痛。大多数患者视力下降,常为单侧。3.缺血性视神经病变:视盘肿胀为非充
16、血性,灰白,开始为单侧的,突然发生,有典型的视野缺失。4.Leber视神经病变:常发生在1030岁男性;开始为单侧,很快发展为双侧;迅速的进行性视力丧失,视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张,以后发生视神经萎缩。,治 疗,针对颅内压增高的原发病因进行治疗。,二、视盘发育异常,1视神经发育不全系胚胎发育1317mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致,妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现:视盘小,呈灰色,可有黄色外晕包绕,形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。,2视盘小凹,为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病,视力正常,合并黄
17、斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现:视盘小凹呈圆形或多角形,小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖,多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通,形成局限性视网膜脱离,对此可用激光光凝治疗。,视盘小凹,3视盘玻璃膜疣,可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致,或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃膜疣大小不等,浅层易见,形如蛙卵,色淡黄或白色,闪烁发亮,透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖,故局部隆起边缘不整齐,B超可协助诊断。视野检查可见生理盲点扩大,束状缺损或向心性缩小等。,视盘玻璃膜疣,4.视神经缺损,为胚胎时胚裂闭合不全所致,常伴有脉络膜缺损,而仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视
18、力明显减退,视野检查生理盲点扩大。视盘大,可为正常的数倍。缺损区为淡青色,边缘清,凹陷大而深,多位于鼻侧,血管仅在缺损边缘处穿出,呈钩状弯曲。可伴有虹膜脉络膜缺损及其他先天性眼部异常。,视神经缺损,5牵牛花综合征,可能与胚裂上端闭合不全,中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花,视盘比正常的扩大35倍,呈漏斗状,周边粉红色,底部白色绒样组织填充。血管呈放射状,动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。,牵牛花综合征,第三节视交叉与视路病变,分为视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征,其定义是垂直正中线正切的视野缺损,它包括早期某
19、象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲。对侧偏盲主要是双颞侧偏盲,为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变,双眼视野缺损越一致,其病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变在其后期出现原发性视神经萎缩。,一、视交叉病变,视交叉位于蝶鞍上方,其周围组织多而复杂。下方为脑垂体,两侧为颈内动脉,上方为第三脑室,周围为海绵窦,前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。,病 因,最常见的病变为脑垂体肿瘤;其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤。,临床表现,视交叉病变为双眼颞侧偏盲。临床上视野改变是从象限不完整的缺损开始。发生在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻
20、下纤维,引起颞上象限视野缺损,随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。来自视交叉上方的肿瘤,如颅咽管瘤、第三脑室肿瘤等,因自上而下的压迫视交叉,其视野损害的顺序则不同。因此病程早期仔细分析视野有助于区别鞍上或鞍下的病变。脑垂体肿瘤除引起视交叉综合征(视力障碍、视野缺损及原发性视神经萎缩)外,还伴有内分泌障碍的表现。绝大多数脑垂体肿瘤患者因视力减退而首诊于眼科。第三脑室肿瘤所致的视交叉病变,多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现。颅咽管瘤除颅内高压征外,X线检查还可见肿瘤部位的钙化斑。,治 疗,积极治疗其原发疾病。,二、视交叉以上的视路病变,(一)视束病变 常系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘
21、性疾病所致损害。表现为:病变对侧的、双眼同侧偏盲。由于视束中交叉及不交叉的视神经纤维在两侧排列不十分对称,因此双眼视野缺损可不一致。由于瞳孔纤维在视束中伴行,视束病变可表现Wernicke偏盲性瞳孔强直,即裂隙光照射视网膜偏盲侧,不引起瞳孔收缩。晚期可引起下行性视神经萎缩。,(二)外侧膝状体病变,极为少见。其视野缺损为病变对侧、双眼同侧偏盲,但双眼视野缺损较为对称。由于伴行视神经纤维的瞳孔纤维在进入外侧膝状体之前已离开视束,因而没有Wernicke偏盲性瞳孔强直。晚期也可引起下行性视神经萎缩。,(三)视放射病变,损害特点:一致性的双眼同侧偏盲;有黄斑回避:在偏盲视野内的中央注视区,保留3以上的
22、视觉功能区;无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直;可伴有相应的大脑损害症状,如失读、视觉性认识不能。,(四)枕叶病变,以血管病、脑外伤多见。其损害特点:双眼一致性同侧偏盲;伴有黄斑回避;无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直;一般不伴有其他神经症状。皮质盲系双侧枕叶皮质的损害。其临床特征:双眼全盲;瞳孔光反应完好;眼底正常;VEP检查异常,有助于与伪盲及癔病鉴别。,治 疗,针对原发病治疗。,全身疾病的眼部表现,第一节概述第二节 内科疾病的眼部表现 动脉硬化与高血压;糖尿病;肾脏疾病;感染性心内膜炎;血液病;结核病第三节外科疾病的眼部表现 颅脑外伤;几种与外伤有关的视网膜病变;面部
23、疖肿及体内深部脓肿第四节儿科疾病的眼部表现 麻疹;流行性腮腺炎;急性细菌性痢疾;早产儿视网膜病变第五节 神经与精神科疾病的眼部表现 脱髓鞘、锥体外系和脊髓退行性疾病;脑血管疾病;颅内肿瘤;颅内炎症第六节妇产科疾病的眼部表现第七节口腔科疾病的眼部表现第八节耳鼻喉科疾病的眼部表现第九节皮肤与性传播疾病的眼部表现第十节遗传性代谢性疾病的眼部表现第十一节眼与全身性免疫异常第十二节药源性眼病,第一节概述,眼与全身性疾病的关系极其密切:全身疾病以及用药治疗 眼部并发症 眼部检查对全身疾病的诊治指导意义。眼部病变及局部用药治疗 全身反应 了解患者的全身疾病史也具有重要意义。,第二节 内科疾病的眼部表现,一、
24、动脉硬化与高血压1.动脉硬化性视网膜病变(arteriosclerotic retinopathy)动脉粥样硬化主要损害大动脉和中动脉,也可累及小动脉,最常见于主动脉、冠状动脉和脑动脉。在眼部多累及视网膜中央动脉视神经内段、视盘筛板区及视盘附近的主干动脉。动脉硬化性视网膜病变在一定程度上反映了脑血管和全身其它血管系统的情况,主要表现为:视网膜动脉弥漫性变细、弯曲度增加、颜色变淡、动脉反光增宽,血管走行平直;动静脉交叉处可见静脉隐蔽和静脉斜坡现象;视网膜,特别是后极部可见渗出和出血,一般不伴有水肿。,2.高血压性视网膜病变(hypertension retinopathy,HRP),高血压分为原
25、发性和继发性两大类。原发性高血压分为缓进型(良性)和急进型(恶性),70%有眼底改变。年龄愈大、病程愈长,眼底改变的发生率愈高。慢性HRP视网膜动脉血管痉挛、变窄,血管壁增厚,严重时出现渗出、出血和棉絮斑。HRP分为四级:级:主要为血管收缩、变窄。视网膜动脉普遍轻度变窄,特别是小分支,动脉反光带增宽,有静脉隐蔽现象;级:主要为动脉硬化。视网膜动脉普遍或局限性缩窄,反光增强,呈铜丝或银丝状,动静脉交叉处表现为:隐匿合并偏移(Salus征),远端膨胀(静脉斜坡)或被压呈梭形(Gunn征),并可呈直角偏离;级:主要为渗出,可见棉絮斑、硬性渗出、出血及广泛微血管改变;级:级+视盘水肿和动脉硬化的各种并
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