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1、第一节 概述,脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1.外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14,n=0 C58,n=1 T18,n=2 T912,n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12,L1,脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出 椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1.外部结构,腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caud

2、a equina),由L2尾节10对神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大:C5T2节段 腰膨大:L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S35&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1.外部结构,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1.外部结构,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织 硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构 蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜 下腔相通,充满CSF,脊髓解剖,1.外部结构,脊髓解剖,1.外部结构,马尾,体表

3、节段性支配,三根定律,脊髓解剖,图2-17 感觉皮节三根支配示意图,图2-16 体表节段性感觉分布图,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2.内部结构,脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在 灰质的外周,脊髓解剖,2.内部结构,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2&S24节段有侧角,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经

4、元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动,C8L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角:发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁 进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱 直肠&性腺,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等,脊髓解剖,2.内部结构-白质,白质分前索侧索&后索,由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟 与后角后根之间,侧索位于前

5、后角之间,皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞,支配随意运动 脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2.内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一 支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱 前索侧索&皮质脊髓束,3.脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一

6、,沿脊髓 全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分 支间吻合较好,较少发生供血障碍,脊髓解剖,3.脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的 动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通 支进入脊髓,供血脊髓实质外周部,3.脊髓血液供应-根动脉,脊髓解剖,大多数根动脉细小,但C6T9L2 三处根动脉粗大 根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富,不易发 生缺血,脊髓解

7、剖,3.脊髓血液供应-根动脉,脊髓前动脉&根前动脉:脊髓灰质前角中央管 周围灰质后角前半部前索前连合&侧索深部 脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉:灰质后角表浅 部后索侧索表浅部,脊髓解剖,3.脊髓血液供应,相邻的2条根动脉交界处 为循环薄弱区,T4&L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角,脊髓解剖,3.脊髓血液供应特点,脊髓静脉回流:经根前静脉根后静脉引流至 椎静脉丛,后者向上与延髓静脉相通,在胸段 与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通,在腹部与下 腔静脉门静脉&盆腔静脉相通 椎静脉丛内压力很低,无静脉瓣,血流方向常 随胸腹腔压力变化(如举重咳嗽排便等)而改 变,常

8、为感染&恶性肿瘤转移入颅途径,脊髓解剖,3.脊髓血液供应-脊髓静脉,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,运动障碍,感觉障碍,脊髓半侧损害,脊髓横贯损害,高颈段(C14)颈膨大(C5T2)胸髓(T312)腰膨大(L1S2)脊髓圆锥(S35和尾节)马尾,脊髓损害症状&体征,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下腱反

9、射消失病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高 腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛,咳嗽转颈加重,可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,运动:双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8T1侧角受

10、损:Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫 感觉:平面以下各种感觉缺失 尿便障碍,出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位 用力抬头时,可见脐孔被腹

11、直肌上半部牵拉向 上移动,称Beevor征,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动:双下肢下运动神经元瘫 感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射:膝反射消失损害部位L24,踝反射消失损 害部位S12,S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损:坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征 感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感 中枢,圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,

12、脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,脊髓半切(Brown-Squard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍,触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段,再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1)脊髓半侧损害,Brown-Squa

13、rd(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉,病变产生:双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失,触觉保留),脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,(2)中央管附近损害,中央管(脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,脊髓丘脑前束受损:病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变:病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛,常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,(3)前索损害,薄束楔束损害:振动觉位置觉障碍,感觉性 共济失调;识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变:相

14、应支配区出现电击样剧痛,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4)后索损害,后索+后角(脊髓痨),后索+侧索(亚急性联合变性),后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5)侧索损害,常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失,前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6)前角损害,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7)

15、后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(8)侧角损害,C8L2侧角是交感神经低级中枢,受损出现血 管舒缩障碍泌汗障碍&营养障碍等 C8T1病变可见Horner征 S24侧角为脊髓副交感中枢,病变产生膀胱 直肠功能障碍&性功能障碍,(9)其他不完全性脊髓损害,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),急性脊髓炎(Acute

16、myelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜&脊髓内血管扩张充血 白质髓鞘脱失轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生,镜下,肉眼:受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出,病因不清,包括不同的临床综合征,如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染发

17、热腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应,本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T35)最常见,其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段,多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸 润,淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失,尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病,常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病

18、于任何年龄,青壮年常见,无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,可有过劳外伤&受凉等诱因,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状:双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛 发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水 平以下运动感觉&自主神经障碍,(1)运动障碍 早期常见脊髓休克,表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失,无病理征 休克期24w或更长,脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,(2)感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失

19、 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢 复慢,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,(3)自主神经功能障碍 早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经 源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到 300400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎,起病急骤,病变在数h或12d内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪,甚至死亡,临床表现,2.急性上升性脊髓炎(Acute ascending

20、myelitis),脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在13w达到高峰 多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有2个平面,可 有尿便障碍 诱发电位&MRI可能发现CNS其他部位病灶,临床表现,3.脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis),神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常,外观无色透明,细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主,糖氯化物正常,1.腰穿,辅助检查,2.电生理检查,辅助检查

21、,视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变,脊柱X线平片:正常 脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3.影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3.影像学检查-急性脊髓炎,急性起病,病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1.诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核&转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾

22、病(GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病),诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(1)急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性 感染,病原菌经血行 CTMRI有助诊断,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(2)脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷,压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,(3)脊髓出血 由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤,迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰

23、穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主,免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理,防止并发症,治疗,1.药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,连用35d抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2.维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3.预防并发症翻身拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥 疮局部换药,加强营养;忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难 应放置胃管,4.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复,生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,MRI示髓 内广泛改变,病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差,短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎,预后,