最新新生儿病理性黄疸郑贤PPT文档.ppt

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1、一、概述,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症，是血中 胆红素水平升高引起巩膜、粘膜、皮肤或其他 器官黄染。有生理性和病理性之分 新生儿时期常见的临床现象（普遍性、复杂性）重者可发生胆红素脑病（危害性）,二、新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增加：红细胞寿命短；旁路胆红素生成较多；血氧分压高，红细胞破坏过多。联结的胆红素不足：白蛋白含量低（尤其是 早产儿），联结胆红素的量就小；酸中毒也可减少胆红素的联结。肝功处理胆红素能力差：摄取低下；结合受限；排泄功能不成熟。肠肝循环特殊：“重吸收多”,三、病因,胆红素生成增多同族免疫性溶血：ABO、Rh血型不合等。红细胞酶缺陷：如G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷

2、等。红细胞增多症：如母-胎、胎-胎之间输血等。感染：细菌、病毒感染可引起溶血。药物：如磺胺、水杨酸盐等。,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 感染 窒息、缺氧、酸中毒 低体温、低血糖、低蛋白血症 药物：如磺胺、水杨酸盐等 其他：甲状腺功能低下等,胆红素排泄异常：新生儿肝炎综合征、果糖不耐受症、先天性胆道闭锁等。肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、巨结肠、喂养延迟等。,四、分类,（一）感染性 1、新生儿肝炎 2、新生儿败血症（二）非感染性 1、新生儿溶血病：ABO、Rh 溶血。2、新生儿胆道闭锁 3、其他：母乳性黄疸、G-6-PD缺陷症、药物等。,五、临床特点,（一）生理性和病理性的区别,（二）感染性,1

3、、新生儿肝炎：肝受损表现、生后黄疸不 退、或退而复现，厌食、呕吐，肝大，大便 时黄，时白；肝功能异常、谷丙转氨酶增高。2、新生儿败血症：缺乏特异性，黄疸不退，进行性加重，伴局部感染灶及感染中毒表现，血培养阳性。,（三）非感染性,1、新生儿溶血病：轻重不一、重者胎儿水肿。（1）黄疸：出现早，进展快，程度重（2）贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重（3）肝脾肿大（4）胆红素脑病：胆红素342mol/L，分 警告、痉挛、恢复、后遗症四期。2、新生儿胆道闭锁（1）生后二周黄疸渐加重，结合胆红素增高（2）大便灰白色（3）肝进行性增大、3月后致肝硬化。,3、母乳性黄疸：一般情况良好，生理黄疸期出现，停母乳

4、后13天胆红素下降。若恢复母乳喂养黄疸可再出现，一般于412周后消退。4、G-6-PD缺陷症：可有遗传家族史，两广，云贵川多见；男性发病，表现间接胆红素，溶血性贫血，G-6-PD活性。,六、辅助检查,（一）实验室检查1、血常规 2、血清胆红素测定3、新生儿溶血病特殊检查：（1）母婴血型测定：ABO,Rh血型测定（2）G-6-pD酶活性测定（3）血清特异性血型抗体检查：,Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+)；患儿红细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验(+)；患儿血清抗体及类型：间接抗人球蛋白试验(+)。ABO溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B

5、）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。,4、血培养、C反应蛋白等5、其它：肝功能，乙肝三对半；宫内感染病原系检测。（二）肝胆B超、CT、神经电生理检查（BAEP）等。,七、治疗进展,病因治疗、退黄、对症处理（年前）早期干预、病因治疗、对症处理、神经行为随访和干预（目前）,（一）早期干预,1、新生儿黄疸干预推荐方案（2001年中华儿科杂志）,2、选择干预方案时的注意事项,()小时以内出现黄疸者，应积极寻找病因，并给予积极的光疗()出生天内（尤其是出生后天内）接近但尚未达到干预标准者，应严密检测胆红素水平，以便得到及时治疗()“考虑光疗”是

6、指该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检作出判断，选择光疗或严密监测胆红素水平。,()“光疗失败”是指光疗小时后，血清胆红素仍上升.umol/l.h,如达到上述标准可视作光疗失败，准备换血。()早产儿胆红素增长速度快，肝脏和血脑屏障发育不成熟，容易发生胆红素脑病，应给予更早期的预防性光疗。,（1）蓝光治疗,光源：蓝光最好(主峰波长为425475nm)，也可选择白光(波长550600nm)或绿光(波长 510530nm)。方法：单面光疗法、双面光疗法,3、干预方法,时间：分连续和间歇照射。前者为24 h连续照射；后者是照1O一12 h，间歇1214 h。不论何法，应视病情而定。,光

7、疗注意事项：由于光疗时不显性失水增加，因此光疗时液体入量需增加15一20 以ml/(Kg.d)计。光疗的副作用：目前认为光疗相当安全，基本无明显并发症。有一些相对较轻和一过性的并发症。常见表现有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症及低血钙等。,（2）换血疗法,适应症:产前明确诊断:胎儿水肿，出生时脐血Hb120g/L 或胆红素77 umol/L（4.5mg/dl）。或生后12小时内胆红素上升每小时12.7umol/L/h（0.75mg/dl）。胆红素342 umol/L（20mg/dl）（主要是未结合胆 红素）。凡有早期胆红素脑病症状者。早产儿或前一胎溶血严重者应放宽指征。,血液的选择：Rh血

8、型不合时，采用Rh血型与母同型，ABO血型与新生儿同型或O型血。ABO血型不合时，最好采用AB型血浆和O型红细胞混合后换血，也可选用O型或与子同型血液换血。血液首选新鲜血（3天内）。,抗凝剂：每100 ml血加肝素34mg，换血后可用肝素半量的鱼精蛋白中和。枸橼酸盐保养液可结合游离钙，引起低钙血症，故每换100 ml血应缓注10葡萄糖酸钙1ml，换血结束时再缓注23ml。,换血方法：换血途径有经脐静脉换血和周围血管同步换血法（我科2000年至今采用外周双管同步换血法，效果佳）。换血量和换血速度：换血总量按150180 mlKg，输注速度要均匀。换血后处理：继续光疗，加强护理。1次换血后，血清胆

9、红素可再次上升，此时可按指征考虑再次换血。,（3）药物治疗酶诱导剂：苯巴比妥5 mg/(Kg.d)，分23次服；尼可刹米100mg(Kg.d)，分3次口服。抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白：一般用于重症溶血病的早期，用量为1g/Kg，46 h内静脉滴注。,减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/Kg加葡萄糖液1O20ml静脉滴注；也可用血浆25 ml次静脉滴注，每日12次。在换血前12 h应输注1次白蛋白。,（二）病因治疗,针对引起病理性黄疸原因，采取相应的措施，治疗原发疾病，如抗感染等。,（三）对症处理,纠正酸中毒和电解质失衡 纠正贫血 保暖等,八、护理

10、,（一）一般护理1、病情观察（1）观察生命体征有无改变，如呼吸频率、节律有无障碍；有无心功能不全等情况。（2）严密观察患儿的皮肤是否出现黄疸或黄疸加重，以及黄疸发生的时间、程度、进展情况。,（3）对重症高胆红素患儿应密切观察有无胆红素脑病的早期症状，如肌张力低下、嗜睡、反应差、吸吮反射减弱等。,2、防止感染：严格遵守无菌技术操作，尤其是手的消毒（床旁备消毒洗手液）；保持患儿皮肤粘膜的清洁。3、热卡供给：早期喂养，观察喂食情况及摄入液体的量。4、保暖,（二）蓝光治疗的护理,1、治疗前的准备：光疗箱要预热；检查灯管是否全亮，以免影响治疗的效果。灯管连续使用1000小时需更换新灯管。在治疗Rh溶血病

11、等重症高胆红素血症时，应更换新灯管。,2、治疗中的护理（1）充分暴露患儿的皮肤并遮挡生殖器，尿布尽量要小；用黑色、稍硬不透光纸片或布遮盖双眼。（2）光疗箱内周边放置棉垫（避免擦伤；心理需求）。剪短指甲，包好患儿的手脚（禁止捆绑），以免擦伤或抓破皮肤。,（3）密切注意温度的变化（箱温、体温），注意维持体温的恒定。（4）防止水分丢失，注意温度、湿度的控制；严格控制输液速度，保证液体均匀滴入。,（5）勤巡视，密切观察病情变化，注意患儿反应、面色、黄疸的增减情况及有无神经系统病理征。观察有无光疗的副作用，及时予以对症处理。（6）注意患儿皮肤粘膜的清洁，光疗箱内保持清洁，以保证疗效。,（6）注意保暖，准

12、确记录T、P、R、BP、血氧饱和度及出入血量。（7）换血前后留取血标本，换血开始及 终了时各采血标本一次，在采集血标本时，若管道内残留有肝素生理盐水时，应将肝素生理盐水抽取废弃掉后，再留取血标本，避免影响检验结果。,（三）药物护理,冰冻或冰存血制品使用时，一定要在室内预热，使之与体温接近后再输入。输注白蛋白前最好先输入5%NaHCO2以改善酸性环境，有利于胆红素与白蛋白的结合。,（四）健康教育,1、家属的心理护理：讲解疾病知识；消除顾虑；树立战胜疾病的信心，以良好的心态配合治疗和护理。,2、出院指导：（1）可疑胆红素脑病的患儿，出院后继续康复治疗，并每月到医院随访，了解神经行为的发育情况，防止或减轻后遗症的发生。（2）若为G-6-pD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选择，以免诱发溶血。,（3）若为母乳性黄疸，可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过渡到母乳喂养。如黄疸加重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后再恢复母乳喂养。,谢谢！,