最新出血性疾病概述HemorrhagedseasesPPT文档.ppt
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1、1、掌握出血性疾病诊断方法,实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程,主要抗凝因子,纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则,讲授目的和要求,出血性疾病概述 1、定义 2、正常止血、凝血机制 1)、止血机制 2)、凝血机制 3)、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1)、分类 2)、诊断 3)、防治,一、定义,因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称为出血性疾病,正常止血机制,血管因素血小板因素凝血因素:凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制,血管收缩 血小板粘附、聚集血管损伤 止血 内源性凝血 外源性凝血,血管因素,血管收缩-出血创面缩小内皮细胞
2、表达并释放vWF-血小板粘附、聚集血管损伤-胶原暴露-内源性凝血组织因子释放-外源性凝血释放t-PA-激活纤维蛋白溶解系统,血管在正常止血过程中的作用,血管破损 反射性血管收缩(短,仅15-30秒)基底膜暴露 血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统血小板粘附血小板聚集、释放 止血 血 栓 5TH 血管收缩 TXA2,血小板因素,功能:粘附:胶原、vWF、GPIb聚集:GPb/a收缩变形白色血栓释放:(a颗粒、致密颗粒)有 5-HT、TXA2 血管收缩 ADP血小板聚集 Ca2+、PF3 凝血,血小板在止血过程中的作用,血管破损RBC 血管 胶原纤维上VWF受体暴露 内、外源凝血 系统激活ADP
3、 血小板粘附 血小板第一相聚集(初步)凝血酶肾上腺素 释放 PF3 5TH 血小板第二相聚集(次发、不可逆)血管收缩 白色血栓 纤维蛋白 其它细胞止血 红色血栓,凝血因素内源性凝血途径 纤维蛋白血栓 止血外源性凝血途径,止血机制,凝血系统主要成分为一系列的凝血因子,存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果当凝血过程被激活时,其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物,使之激活成为具有活性的酶,形成“瀑布样反应”凝血过程一旦开始,一定会进行到底;凝血过程有一自行扩大的正反馈作用,凝血因子概述,A、凝血因子均以罗马数字命名,且是以各因子发现的先后 为序的,而
4、不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序 B、凝血因子IXIII共12个,无VI C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字 D、除Ca2+(IV)外,均为蛋白质 E、I、V、X 在肝内产生 其中、X 的生成依赖VitK。,凝血系统,1、凝血因子:,凝血系统,2、凝血过程,凝血系统,2、凝血过程,(1)凝血活酶生成 外源性凝血途径 内源性凝血途径(2)凝血酶形成 凝血酶原F 凝血酶Fa 凝血酶的作用:A、自身激活 B、促 plt聚集、释放 C、激活 D、激活,稳定纤维蛋白形成 E、激活纤溶酶原,增强纤溶活性(3)纤维蛋白生成 F Fa,凝血活酶,凝血系统,F Fa,凝血过程模式图,血管内皮损伤
5、 组织损伤 a a a+TF+Ca2+a+PF3+Ca2+a+PF3+Ca2+凝血活酶生成 凝血酶原F 凝血酶Fa 凝血酶生成 纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成 I Ia,外源性凝血途径,内源性凝血途径,凝血过程(凝血活酶形成),内源性凝血系统 外源性凝血系统(接触胶原纤维)(组织因子)Ca2+XIIa XII VIIa VII XI XI a IX IXa VIII Ca PF3 X Xa,V,Ca2+,磷脂 VIII Ca PF3 X Xa V Ca 磷脂,凝血过程(凝血酶形成),Xa V Ca 磷脂 凝血酶原F 凝血酶Fa,凝血过程(纤维蛋白形成),凝血酶 纤维蛋白原F XIII 纤维
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