最新先天性膈疝病例报告4(NXPowerLite)PPT文档.ppt

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1、1,2,先天性膈疝,congenital diaphragmatic hernia，CDH新生儿先天性膈疝1200015000新生儿围术期死亡的主要疾病之一约占90%延发性先天性膈疝 Late presenting congenital diaphragmatic hernia新生儿期以后才诊断约占5%30%,3,病例一新生儿先天性膈疝,4,病史资料,年龄:出生后一天性别:男主诉:产前已诊断为先天性膈疝,5,出生病史,G2P1,GA:37 w,C/S出生情况:体重:2860 g 身高:49 cm产妇病史:孕期无药物、射线接触史 无全身性疾患 HBsAg(-);HBeAg(-),6,病史,GA

2、24周时 产前超声左侧先天性膈疝无羊水过多 羊膜腔穿刺 无染色体异常,7,病史,择期C/S，出生后:哭声微弱,HR:60100 bpm;肌张力;青紫气管插管,正压通气 HR100bpm肌张力改善 肤色转红Apgar评分:4(1)8(5)经口插入胃管持续减压,8,病史,体检 舟状腹;左侧呼吸音 腹鸣音 BP65/45 实验检查Hb Hct MCV Plt PT PTT INR 13.8 40 105 320 14.5 51.4 1.3 ABG(呼吸机)PH PCO2 PO2 HCO3 BE K 7.332 41.8 105.6 22.2-2.9 4.1心彩超 轻度TR,PFOEKG RV肥大,9

3、,胸片,10,该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？,11,麻醉,己有外周静脉氯胺酮 3 mg罗库溴铵 2 mg环状软骨按压 O2/air 七氟醚1.0%2.5%右桡脉置管G24,测压右颈内静脉置管,4F双腔5cm肛温监测暖风机32术中输液 70ml pRBC 30ml,12,手术,平卧，肋下切口左膈肌缺损 1 3 cm肠管、胃、脾脏被拉回腹腔 补片修补升结肠扭转360顺时钟复位后肠壁颜色转红阑尾切除手术历时2h30min，术后带管送ICU。,13,胸片,术前,术后,14,术后,术后第4天拔管拔管后呼吸平稳术后第6天转入普通病房,讨 论,16,CDH简

4、介,17,发生率1:2500出生多为散发 左侧占70-85%,流行病学,Nelson Textbook of Pediatrics,17th ed.,2004,18,病理,不限于横膈肺发育不良肺泡数 支气管发育 肺血管异常(容量 肌性成份)肺高压肠旋转不良,Nelson Textbook of Pediatrics,17th ed.,2004,19,合并畸形,中枢神经系统异常食道闭锁脐膨出 心血管缺损综合征:trisomy 21,13,18,Brachmann-de Lange,Pallister-Killian,20,膈疝的直接的病理生理:压迫肺发育不良 表面活性物质系统功能不全肺泡动脉内肌

5、化增强肺高压重症者可伴有左心室发育不良,21,横膈缺损:3类型后外侧Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺损最大前侧Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%,22,CDH处理,产前诊断产后诊断围产期治疗手术治疗,23,产前诊断,产前超声:孕期24.2 w时诊断率59%超声心动图羊膜穿刺术：染色体畸形,24,产后诊断,严重呼吸窘迫舟状腹纵隔偏移X线,25,26,CXR at Birth,27,28,膈疝,29,术前,术后,30,31,围产期治疗,首先生产时间剖宫产?Betremieux P,et al.Prenat Diagn 2002;22:98894ECM0中心关注点肺发育不良:

6、保持适当通气肺动脉高压:,32,处理,气管插管轻柔通气不要试图扩张发育不良的肺鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管,American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002;166:911-915,33,处理,正压通气PIP 25 cm H2O导管前SaO285%PaCO2 45-55 mmHg，pH(7.35),American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002;166:911-915,34,Am J Respir Critl Care Med 200

7、2;166:911-915,35,围产期治疗,通气可允许性高碳酸血症:“轻柔通气”避免过度通气和气压伤气道峰压30 cm H2OHFOV:尚有争议表面活性物质治疗:尚有争议Downard CD.Wilson JM.Seminars in Neonatology.2003;8:215-21.,36,围产期治疗,HFOV的适应症:使用传统呼吸器无效者 肺部间质性肺气肿气胸 减少体外循环的机会重度早产儿呼吸窘迫症 二氧化碳(CO2)移除 降低肺部压力伤害 减少慢性肺部疾病,37,围产期治疗,NO吸入 选择性肺血管扩张剂100hr肺动脉高压的密月期?PPHN?Charlton AJ,et al.Ana

8、esthesia 1991;46:820823iNO vs 100%O2:无差异The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group(NINOS).Pediatrics 1997;99:83845超声监测 PVR!.磷酸二酯酶抑制剂 sildenafil，dypiridamole,38,围产期治疗,推迟手术至术前病情稳定pH 7.25，PIP 90%(FiO260%)iNO,HFOV,or ECMO最佳手术时间？尚无定论数小时数周：ECMO（病情无法稳定）肺血管阻力稳定，无明显右向左分流,Paediatric Respiratory Reviews 200

9、4;5(Suppl A):S277S282,39,麻醉处理,吸氧去氮麻醉诱导气道处理监测麻醉维持区域阻滞肺血管痉挛,40,吸氧去氮,建议吸氧至少60s 避免正压通气压力过高胃在胸腔内食管下段括约肌功能不全,41,麻醉诱导,诱导剂量丙泊酚 33.5mg/kg氯胺酮 12mg/kg阿托品 0.02mg/kg:防止心动过缓,42,麻醉诱导方法,要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧不用肌松药清醒插管、浅麻醉+表麻、慢诱导气管插管自主呼吸,新生儿咽喉反射迟钝优点 膈肌张力疝孔保持收缩状态避免更多的内容物疝入胸腔避免加重呼吸循环功能障碍缺点清醒插管 挣扎、哭闹、屏气氧耗增加，缺氧及迷走刺激时易发生心动过缓，

10、心律失常慢诱导气管插管 麻醉深度偏浅咽喉反射胸腹压力耗氧量，缺氧性心搏骤停,43,麻醉诱导方法,用肌松药-快速诱导关键在于要用低潮气量、低气道压和高呼吸频率快速诱导辅助和控制呼吸环状软骨按压保证了诱导期充分氧合防止大量气体被压入胃肠道呼吸、循环意外。,44,气道处理,琥珀胆碱:大剂量2-3mg/kg非去极化肌松药剂量不变,起效较成人快,作用较成人长,45,监测,SpO2 右手和一侧足 主要监测肺外R-L分流的情况双腔中心静脉导管动脉内监测体温监测,46,麻醉维持,中高剂量吗啡类药物循环功能稳定Fentanyl(1525 g/kg)Fentanyl(25100g/kg),47,区域阻滞,骶管阻滞

11、吗啡类药物和非去极化肌松药剂量,48,肺血管痉挛,BP下降!静脉回流受阻?输液，正性肌力药?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大处理吗啡类药物，通气，FiO2 NO吸入术后调整通气参数,49,麻醉处理小结,保留自主呼吸？VS 快速诱导？仔细调控通气和氧合PaCO2 100 mmHg避免N2O吸入!以防肠内胀气抑制应激反应:镇痛药，肌松药，控制呼吸区域阻滞注意肺血管痉挛发作避免体温下降,50,病例二延发性先天性膈疝,51,病史资料,年龄:3岁性别:男体重：18kg主诉:持续性续呕吐8小时，伴发热、心动过速、呼吸急促过去史：在其新生儿期有反复发作的非典型的发热的病史体检：血压正常，有轻度呼吸困难

12、，左胸壁呼吸音较低直肠温度为39.2。,52,病史资料,实验室检查：血红蛋白15.0g/100ml白细胞计数28.6109/lpH7.30,碱剩余-9.7mmol/l血清钾4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l,53,术前X胸片,左侧胸腔大片模糊影纵隔推向右侧,54,术前处理,静脉补液处理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急诊手术,55,该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？用肌松药吗?需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？,56,麻醉,预充氧3min处理后己有外周静脉快速诱导氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀胆碱20mg气管

13、插管试图插入鼻饲管失败麻醉维持：七氟醚以及维库溴铵右桡脉置管G22,测压右颈内静脉置管,5F双腔5cm肛温监测,57,术中,麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率131/min诱导后14min，患者突发室颤立即予以心脏按压，电复律，补液以及药物复苏，收效甚微,58,紧急手术处理,紧急左肋下切口剖腹手术发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔在横膈左侧后外侧的缺损处扩大2cm的切口回纳脏器从食管中取出大量胃内容物 通过横膈破口进行心内按摩发现心脏灌注不足。进一步的液体复苏药物恢复了窦性节律和自动血液循环。循环衰竭持续了10min没有肉眼可见的肠缺血表现给予预防性抗生素,59,术后胸片。,肺不张渗出,

14、60,术后,术后第10天后拔管术后有癫痫发作和痉挛发作Glasgow昏迷指数为6分（眼：2分，语言反应：2分,运动反应：2分）术后24d的CT和MRI检查显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害术后两年后仍然有脑瘫、癫痫和视觉损害。,讨 论,62,多数先天性膈疝(CDH)在新生儿期发病延期发病时肺已基本发育完全反复发作呼吸困难慢性肺部感染急性呼吸道、消化道症状,63,患儿发病前没有临床症状。呼吸道的异常和胃肠道症状，胸片示膈部的阴影能够明确诊断左侧膈疝。立刻解除被扩张的胃部对胸部的压迫非常重要插入胃管不能解除压迫必须马上采取其他策略直接胸腔切开解除压迫纵隔炎经皮针胃部引流污染胸膜造成积脓肺部损伤造成气胸的风险,64,麻醉诱导,面罩正压通气会使腹腔脏器膨胀胃内容物返流保留自主呼吸的插管很危险快速插管-安全选择,65,胃部扩张压迫大血管引起低氧血症不同病人放射线检查结果不同一个病人不同时期结果也不同，会有不同脏器疝入和间歇性自动回复,66,1岁 twins B,67,68,69,肠道缺血易发生败血症，影响血流动力学的稳定脏器的回纳和液体复苏治疗对回复自主心脏运动是有效的,70,非新生儿期的CDH常有急性致命性发作胃肠道的阻塞往往危及生命如果不能通过鼻胃导管将胃内容排空，要想其他的方法。实施适当的液体复苏以减少严重并发症的发病率。,71,谢谢！,