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1、肾血管疾病：如肾动脉狭窄肾小球疾病：如肾炎肾小管间质疾病：如肾盂肾炎,肾脏疾病,肾小球疾病,一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。一组疾病*有相似的临床表现*病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同 主要累及双肾肾小球*,一组疾病,继发性遗传性原发性,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发性肾病综合征隐匿性肾小球肾炎,病理分型,轻微病变局灶节段性病变弥漫性肾小球肾炎（1）膜性肾病（2）增生性GN：（3）硬化性GN未分类GN*,系膜增生性GN毛细血管内增生性GN系膜毛细

2、血管性GN新月体和坏死性GN,相似的临床表现,蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,蛋白尿,表现：尿中泡沫蛋白尿每日大于150mg生理性蛋白尿：特点病理性蛋白尿：肾小球、小管间质疾病每日大于3.5g大量蛋白尿,血尿,特点：无痛性，全程血尿可肉眼血尿、镜下血尿，可持续或间断多伴蛋白尿、管型尿无血块相位差显微镜检查呈变形红细胞为主,水肿,水肿主要是由于水钠潴留肾病性水肿肾炎性水肿,高血压,肾性高血压机制：1）水钠潴留 2）肾素，AII 3）肾内降压物质,肾功能受损,急慢*,肾病综合征（nephrotic syndrome）,原发性肾小球疾病的常见临床表现,蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,肾病综合征的诊断

3、标准,1、大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/d2、低白蛋白血症，血浆白蛋白30g/L3、水肿4、高脂血症 1、2必备,讲授内容,病理生理常见病理类型及临床表现并发症诊断及诊断思路治疗,肾病综合征的病理生理（一）,（一）大量蛋白尿1、肾小球滤过屏障，尤其是电荷屏障受损时，导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白大量漏出2、血浆蛋白大量漏出，超过近曲肾小管回吸收的能力，导致大量蛋白尿,肾病综合征的病理生理（二）,（二）血浆蛋白减少1、低白蛋白血症：尿蛋白丢失大于肝脏代偿合成2、其他蛋白减少 球蛋白；抗凝和纤溶因子；金属结合蛋白；药物结合蛋白；内分泌结合蛋白,肾病综合征的病理生理（三）,（三）水肿1、低白蛋白

4、血症血浆胶体渗透压降低2、肾脏本身钠水潴留（四）高脂血症肝合成脂蛋白，脂蛋白分解高脂血症,引起原发性肾病综合征的常见病理类型和临床表现,微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化症,微小病变型肾病 minimal change disease,微小病变的临床特点,发病率：占儿童NS 80%90%成人10%20%临床特点1、年龄：主要见于儿童，60岁后又呈现一小高峰 2、前趋感染：约1/3病人3、起病突然，表现NS，15%病人有镜下血尿，无肉眼血,高血压不常见。4、激素敏感，易复发5、30%40%病人可自发缓解,系膜增生性肾小球肾炎mesangial

5、proliferative glomerulonephritis,LM：肾小球系膜组织增生IF：IgA或IgG或IgM为主和C3在MsEM：系膜组织增生，电子致密物在Ms,IgA肾病临床表现,1、年龄：青少年多见2、性别：男性多3、几乎均有血尿，咽炎同步肉眼血尿，可表现混合性血尿4、15%呈NS5、血IgA 6、可伴腰痛和腹痛7、可伴不同程度高血压、肾功能异常,非IgA系膜增生性肾炎临床特点,1、年龄：青少年2、前趋感染：30%40%3、常隐匿起病，50%呈NS，70%有血尿,膜性肾病membranous nephropathy,膜性肾病病理特点,LM：GBM增厚，早期可变化不明显IF：IgG

6、和C3在肾小球基底膜颗粒样沉积EM：GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮细胞足突融合,膜性肾病的临床特点,1、年龄：好发于中老年。2、前趋感染：多数无3、起病隐匿，80%以上病人表现大量蛋白尿或NS，30%有镜下血尿，一般无肉眼血4、高血压及肾功能受损发生晚5、易合并血栓栓塞并发症6、20%-35%病人自发缓解,系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis,LM：Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征IF:IgG及C3 MS+GCW EM：内皮下、系膜区电子致密物,局灶性节段性肾小球硬化病理与临床,临床特点,1、年龄：好发于青壮年。2、前趋感染：1

7、/4-1/33、肾炎综合征伴肾病综合征4、高血压、肾功能受损、贫血发生早5、50%70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。6、治疗困难，进展快。,局灶性节段性肾小球硬化病理特点,LM：局灶、节段分布，常首先侵犯肾皮质深层旁髓肾小球，主要病变为硬化及玻璃样变。IF：IgM及C3节段团块样沉积EM：广泛足突融合,临床特点,好发于青少年男性，多为隐匿起病大量蛋白尿及NS为主要特点，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿。确诊时患者约半数有高血压，约30%有肾功能减退。治疗起效慢,引起NS的肾小球疾病临床病理联系,并发症的表现：,感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,感染 原因

8、：1、营养不良 2、免疫功能紊乱 3、激素治疗 部位：呼吸道、泌尿道、皮肤,血栓栓塞并发症1、原因：血液浓缩，高脂血症，凝血纤溶，利尿、激素2、判断指标：ALB25g/L3、常见病理类型：膜性肾病、膜增殖性肾炎4、常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。,急性肾衰竭 原因：1、肾前性急性肾衰竭 2、较重的肾脏病理类型 3、双侧肾静脉主干血栓形成 4、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5、特发性急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征的诊断思路,1、判断是否为肾病综合征2、判断是原发，还是继发。3、肾活检明确病理类型4、肾功能5、并发症,诊断-原发？继发？,可根据以下特点除外继发。（1

9、）年龄特点（3）临床表现特点（2）性别特点（4）病理特点,肾病综合征诊断模式,病因诊断病理诊断肾功能诊断并发症诊断合并疾病的诊断,例：原发性肾病综合征 微小病变 慢性肾脏病2期 高脂血症 上呼吸道感染,一般治疗,1、休息+足够运动2、饮食治疗（1）低盐、蛋白质（0.8-1.0g/kg/d）可食大豆蛋白富含异黄酮（抗氧自由基），L-精氨酸（2）低脂，热量30-35kcal/kg/d,一般治疗,3、限制水的摄入：量出为入，记出入量、体重4、减肥：FSGS,对症治疗（一）,1、利尿消肿：目标：体重下降0.5-1kg/d方法：（1）利尿剂：（2）渗透性利尿剂：不含钠的低右或706代血浆，250-500

10、ml/次，2-3次/周注意：当尿量小于400ml/d慎用,对症治疗（二）,（3）提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白注意不要过多、过频输注血浆或白蛋白原因：A：输注的血浆或白蛋白在24-48小时内将从尿中丢失B：输注的血浆或白蛋白可暂时升高血浆白蛋白，但抑制肝脏合成蛋白，影响NS的恢复,对症治疗（三）,C：可造成蛋白质超负荷肾病，临床表现不同 程度的肾功能受损D：传播疾病：乙肝，AIDS,对症治疗（四）,2、积极控制高血压血压控制目标:尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg 尿蛋白0.2-1.0g/d，BP130/80mmHg3、减少尿蛋白：ACEIs或ARBs,NS的主要治疗,糖皮质激素在NS

11、中的应用,一、机理：抑制免疫，抑制炎症，抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：起始足量；缓慢减药；长期维持三、副作用：感染，血糖，胃肠，骨质疏松等,治疗反应 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型,细胞毒类药物,一、常用种类：环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、骁悉等二、适应症：这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。,环磷酰胺的用法和副作用,用法：口服50mg,bid50mg,tid(或2mg/kg/d)静点200mg/次，qod，总量6-8g副作用：1、胃肠道反应 2、骨髓抑制3、肝功能损害 4、出血性膀胱炎5、脱发 6、性腺抑

12、制7、继发泌尿系统肿瘤,根据循证医学(evidence-based medicine，EBM)的研究结果，针对不同的病理类型，提出的相应治疗方案：,微小病变：初治者可单用激素治疗。疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。膜性肾病：激素+免疫抑制剂FSGS：建议足量激素应延长至34个月,其他治疗,中药治疗：黄芪+当归 雷公藤多甙 辩证施治,对肾病综合征并发症的防治,感染,口腔护理增强病人免疫力控制感染,血栓栓塞并发症,高凝状态指标：ALB20g/L,提示高凝状态，应抗凝治疗。抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法林）有血栓栓塞时，应抗凝半年。,高脂血症,应用降脂药指征 1、难治性肾病综合征 2、合并血栓

13、栓塞 3、膜性肾病降脂药种类：1、贝特类：2、他汀类：,低蛋白血症和营养不良,蛋白质摄入量：0.8-1g/kg/d促进肝脏合成蛋白减少尿蛋白排泄,肾病综合征合并特发性ARF的治疗,积极治疗基础肾小球疾病血透维持生命，适当脱水袢利尿剂冲管型，无效时停用碱化尿液，阻止蛋白凝固管型形成,急性肾小球肾炎,与-溶血性链球菌感染有关，常见于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。感染13周后起病，表现急性肾炎综合征，可有一过性少尿，低补体血症，8周后恢复病理：毛细血管内增生性休息，抗感染，对症,急进性肾炎,是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化病理类型为新月体性肾小球肾炎强化治疗：血浆置换，甲强龙+CT

14、X冲击 透析替代,慢性肾小球肾炎,是一组疾病：具有多种病理类型病情迁延，缓慢进展基本临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾功能受损,诊断要点,蛋白尿、血尿、水肿、高血压一年以上，除外继发因素，诊断慢性肾炎,治疗要点,目的：防止和延缓肾功能进展，改善症状，防治并发症。综合治疗。,IgA肾病,是肾小球源性血尿最常见的病因临床表现多种多样病理变化多种多样部分患者常在上呼吸道感染后24-72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。30%-50%的患者血IgA升高,隐匿性肾小球肾炎,发病机制,免疫反应炎症反应非免疫非炎症损伤,免疫反应,循环免疫复合物沉积：原位免疫复合物沉积 血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球内的外源性抗原（抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物。,抗原,+,抗体,循环免疫复合物（CIC）,沉积在肾脏,炎症细胞炎性介质导致损伤,炎症反应,免疫反应启动,炎性细胞激活,炎性介质产生,组织损伤,中性粒细胞单核巨噬细胞淋巴细胞肾脏固有细胞,非免疫非炎症损伤,高血压：高血压与肾脏病互为因果尿蛋白：蛋白尿的有无及程度与肾功能 和患者预后密切相关。高脂血症：,