最新11第十一章地方性骨关节病2PPT文档.ppt
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1、第一节 大骨节病,是一种原因不明的全身性的地方病。在我国东北和西北地区流行或散发。以骨关节受损、变形为主,常表现侏儒和步态不稳,故又名“柳拐子”病。可能与食用有毒霉菌寄生的谷物有关。病理:在骨骼系统为四肢长骨发育障碍和变形,主要病理变化为长骨骺软骨营养不良。呈现变性、坏死和萎缩,出现退行性变而引起骨骺早期骨化并与干骺端愈合,以致长骨发育终止而变短。软骨退化破坏后,结缔组织增生和骨化,使骨端粗大变形,尤承重的下肢骨为明显。,临床:多为儿童和青少年,515岁,成人少见,在流行区居住数年后亦可发病,典型表现为侏儒,骨端增大,关节运动受限和疼痛,四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性发生,偶以右
2、侧为甚。发病年龄越小,关节变形和侏儒越为明显。成人患者症状一般较轻,仅限于关节。临床上分为四度:指关节增粗,短指畸形,屈曲受限。踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲,伸展时小于170。:指关节显著增粗,短指畸形,屈曲受限。踝、膝关节增粗变形显著,活动受限。肘关节弯曲,伸展时小于150。旋前、旋后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩,关节内有粗大磨擦音。:显著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢关节挛缩严重,活动受限,髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态”,腰椎前凸。:近似残废。四肢普遍有磨擦音,四肢肌肉高度萎缩。,X线表现:分三型:干骺型。干骺骨骺型。骨端型。主要改变在四肢关节,多发、对称。以手、
3、踝、肘部多见。1、在骺线闭合前,干骺端先期钙化带致密并加宽,干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷,两侧边缘呈尖角状,并可有分离的骨碎屑。骨骺因软骨早期骨化而形态不整,边缘模糊,凹凸不平,呈波浪状,锯齿状,可有破裂或部分消失,碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部,且因过早结合而与骨干相连。,2、在骺线闭合后,骨长径停止发育,骨端呈喇叭口状变形增大,中央凹陷,两侧膨大变尖,关节面破坏而模糊和凹凸不平,后期骨质硬化。关节间隙可因关节软骨变性而狭窄,也可因关节面破坏而增宽,宽窄不一,可引起关节半脱位,或内外翻畸形。3、可有继发退行性骨刺形4、骨干早期多无异常,在 后
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