第2 血液系统精选文档.ppt

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1、国内诊断贫血的标准为：成年男性Hb120g/L、RBC4.51012/L，HCT0.42；女性Hb110g/L、RBC4.01012/L，HCT0.37；妊娠女性Hb100g/L、RBC3.51012/L，HCT0.30。,贫血有多种分类方法,按病因和发病机制贫血分类：,1红细胞生成减少,造血干细胞异常：再生障碍性贫血、白血病等。,造血微环境受损：淋巴瘤、骨纤维化、感染、各种慢性病等,造血原料不足或利用障碍：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血,2红细胞破坏过多,红细胞内在缺陷：球形红细胞增多症等导致溶血,红细胞外在因素：免疫、理化、生物因素导致溶血,3失血过多,急性失血：内脏、大血管破坏、功能性子宫出

2、血等,慢性失血：月经过多、钩虫病、痔疮出血等,根据病因及发病机制分类，对指导贫血的治疗有什么意义？,按血红蛋白浓度贫血分类,按红细胞形态特点贫血分类：,当不知贫血类型及病因时，三个平均指数的检测对我们的判断有怎样的帮助？,按骨髓红系增生情况贫血分类：,（一）护理评估1了解健康史 2判断贫血的程度 见贫血程度表3进行身体评估4了解辅助检查结果 5评估心理状况,（二）常用护理诊断/问题1活动无耐力。2营养失调：,（三）护理措施1休息与活动2合理饮食3加强医护合作 4进行健康指导,请说出饮食护理在贫血治疗中的重要性？怎样指导病人合理饮食？不同医院的几位实习生都反映在消化科和血液科曾多次遇到病人跌倒，

3、但在其他科室却没见到？为什么会有这种现象？应如何护理？,缺铁性贫血,缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。,病历1】患者，女，36岁。因头晕、心悸、乏力半年多入院。检查：神清，倦怠，皮肤、粘膜苍白，无黄染及出血点，发毛稀疏无光泽，浅表淋巴结不大，舌质淡。心尖区闻及收缩期杂音，肝脾未触及，指端苍白，指甲脆裂呈匙状。实验室检查：Hb50g/L，RBC2.51012/L，WBC9.8109/L，BPC130109/L，红细胞呈小细胞低色素。骨髓检查：红系增生活跃，粒系，巨核细胞无变化，

4、铁染色未见铁粒幼红细胞。血清铁6.5mol/L，血清总铁结合力89.6mol/L。诊断为缺铁性贫血.,为什么诊断为缺铁性贫血？其发病原因是什么？怎样治疗、护理？,一、病因与发病机制1铁的代谢,（在血液）,4%到组织,29%贮存Fe,一、病因与发病机制1铁的代谢 见图6-1。,铁是构成血红蛋白的关键。铁+原卟啉 血红素 血红素+珠蛋白 血红蛋白,2病因通过铁的代谢途径，不难看出当机体处于下述情况下容易发生缺铁性贫血。（1）铁丢失过多（2）铁需要量增加（3）铁的吸收不良,二、临床表现 1贫血共有表现 2本病特征性表现（1）组织缺铁表现（2）精神行为表现 3本病有贫血而无出血。,缺铁性贫血病人有没有

5、出血、肝、脾淋巴结肿大的表现？,三、实验室及特殊检查1血象 2骨髓象3铁代谢生化检查对缺铁性贫血诊断最有意义的检查是那项？本病哪项检查值会增高？请归纳本有哪些实验室特殊检查？,四、诊断要点,病史、一般表现、特殊表现,血象：红细胞呈小细胞低色素性,明确诊断,骨髓象：增生活跃、红细胞体积偏小、铁染色阴性,铁代谢生化检查异常,五、治疗要点1病因治疗 是根治缺铁性贫血的关键。2补充铁剂（1）提供含铁丰富的食物。（2）口服铁剂：,（3）肌肉注射铁剂,请你分析缺铁性贫血治疗失败的原因有哪些？,口服铁剂治疗缺铁性贫血有效时，最早观察到的指标是什么？,一位缺铁性贫血病人经铁剂治疗后1 个月 无效，考虑该病人可

6、能同时患有 什么病？,六、护理诊断/问题1活动无耐力2营养失调3知识缺乏,6给氧 7日常护理,七、护理措施1加强病情监测2饮食护理,3口服铁剂护理,4 注射铁剂护理,5输血护理,8健康指导,【病例1分析】1诊断分析 女病人，育龄期，有贫血的一般表现，有缺铁性贫血特征性表现“匙状甲”，血象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等都提示机体缺铁并贫血，故诊断缺铁性贫血。,2护理分析,缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏，以小细胞低色素性贫血为特点。是贫血中最常见的一种，慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。临床表现有贫血的共有表现、本病特征性表现、精神行为表现等。骨髓染色阴性，铁代谢生化检查异常。病因治疗

7、是根治缺铁性贫血的关键。补充铁剂主要通过饮食、口服铁剂、注射铁剂进行。护理特色是饮食护理、用药护理。,【反思】,巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia，MA）是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血，骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。,一、病因与发病机制,叶酸及维生素B12的代谢比较,B12代谢比较表说出两者饮食的区别吗？,1病因（1）叶酸缺乏：摄入量不足 吸收不良 需求量增加 药物影响（2）维生素B12缺乏 内因子缺乏 吸收障碍 利用障碍,2发病机制 叶酸和维生素B12是合成DNA过程中的重要辅酶。当叶酸和

8、维生素B12缺乏到一定程度时，细胞核中DNA合成速度减慢，但胞浆内的RNA继续成熟，使RNA/DNA的比例失调，造成细胞体积变大而核发育较幼稚，出现“老浆幼核”的巨幼细胞，类似情况也发生于粒系和巨核细胞系。,二、临床表现1叶酸缺乏的主要表现（1）贫血表现（2）消化道症状（3）部分病人有精神症状。2维生素B12缺乏的主要表现（1）贫血的表现。（2）较严重的神经系统症状,三、实验室及特殊检查1血象2骨髓象 3胃液分析 4叶酸和维生素B12测定 是诊断本病的重要指标,四、诊断要点,外周血、骨髓均可见巨幼红细胞,有贫血、消化道、神经系统症状和体征,明确诊断,血清叶酸、维生素B12浓度降低,五、治疗要点

9、1去除病因 针对引起叶酸和维生素 B12缺乏的不同病因进行治疗。2补充叶酸和（或）维生素B12,六、护理诊断/问题1活动无耐力 2营养失调3口腔粘膜的改变4感知改变,七、护理措施 1加强营养 2用药护理 3休息4口腔护理 5注意安全6健康指导,【反思】巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏所引起的一类贫血，其特点是大细胞性贫血。人体不能合成叶酸、维生素B12，主要依靠外源性摄入。食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。恶性贫血是内因子不可逆缺乏所致。治疗护理重点是补充叶酸、维生素B12。,【比较】叶酸与维生素B12缺乏的区别,再生障碍性贫血,为什么诊为再障？其发病原因是什么？怎样治疗、护理？,再

10、生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障），是由多种原因致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血。,【病例1】患者，女，51岁。有长期服用“安乃近”病史。近3个月来常感头晕、眼花、牙龈现血、皮肤自发性青紫色斑块，心悸、乏力。体检贫血貌，四肢多个散在黄豆花生米大瘀斑，压之不褪色，无痛。浅表淋巴结未触及，肝脾未触及。血象：Hb70g/L，RBC3.21012/L，WBC2.9109/L，BPC26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。诊

11、断为慢性再生障碍性贫血。,一、病因与发病机制 1药物及化学物质,请你根据病因归纳继发生性再障的预防措施有哪些？,2物理因素 主要是X线、r射线。3病毒感染,再障发病机制见图,造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。,造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。,免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。,二、临床表现1急性再障（重型再障I型）（1）较少见。（2）以严重感染和出血为主要表现（3）早期贫血症状较轻2慢性再障（1）此型多见（2）以贫血为首发和主要表现，感染 及出血较轻。（3）少数病人病

12、情恶化（重型再障II型3体征,请列表归纳急慢性再障的临床特点有哪些？,慢性再障主要表现为出血性膀胱炎，还是口腔溃疡？,三、实验室及特殊检查1血象 全血细胞减少,诊断再障的主要依据是血象还是骨髓象？对于同时有发热和出血的病人，为明确诊断，最好选用什么检查方法？,2骨髓象（1）急性再障：骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系明显减少，无巨核细胞。淋巴细胞增多。（2）慢性再障：骨髓增生减低或呈灶性增生，但巨核细胞明显减少。,诊断再障的主要依据是血象还是骨髓象？对于同时有发热和出血的病人，为明确诊断，最好选用什么检查方法？,四、诊断要点,有进行性贫血、出血和感染。肝、脾淋巴结不大。,明确诊断,血象、骨髓象

13、三系减少。,骨髓增生低下，颗粒极少，脂肪滴增多，巨核细胞明显减少。,五、治疗要点1去除病因2支持及对症治疗,3免疫抑制剂 4促进骨髓造血,预防再障病人感染的有效措施是预防性使用抗生素，还是加强防护性？,六、护理诊断/问题1活动无耐力2组织完整性受损3有感染的危险4恐惧,七、护理措施1贫血护理 2出血护理3感染护理4加强病情观察 定期观察血象5用药护理6心理护理 7健康指导,【病例1分析】1诊断分析 有用骨髓抑制药病史。有出血，贫血情况。血象：全血细胞减少。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。符合再障诊断，因病人起病缓慢，无感染，以贫血为主要表现，BPC20109/L，故诊断为慢性

14、再障。,2护理分析,【反思】再障是造血干细胞异常所致的贫血。以三系明显减少为特点。主要表现为贫血、出血、感染。急性再障少见，以严重感染和出血为主要表现，预后差，常选用ATG、ALG治疗。慢性再障多见，以贫血为首发和主要表现常首选雄激素治疗。护理主要是三系减少护理及用药护理。,【比较】急性再障与慢性再障特征比较,溶血性贫血溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血时骨髓造血功能能代偿而不出现贫血时，则称为溶血性疾病。溶血性贫血的主要特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。溶血性贫血约占同期贫血病人10-1

15、5%，发病情况有地区差异。,溶血性贫血的主要特点是什么？为什么会有这些特点？,我们将学习三种溶血性贫血的分类法，请找出有哪三种方法？（参见本病临床表现）,一、病因与发病机制1、按病因发病机制分类,引起红细胞破坏的原因,遗传性：主要是红细胞内在缺陷获得性：主要为红细胞外在因素引起,2溶血性贫血按溶血场所分类，见表 溶血性贫血按溶血场所分类,3发病机制正常情况下，红细胞形态呈双凹圆盘形，具有很大的可塑性及变形能力，保证了红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏。红细胞的这种特性依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常，三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受破坏而溶血。此外，红细胞受到抗体、补体、物理和机械因素

16、及化学毒物等侵袭，也可遭受破坏而溶血。,二、临床表现1急性溶血（1）起病急，多见于血管内溶血。（2）全身表现重（3）可有血红蛋白尿2慢性溶血（1）起病缓慢，多见于血管外溶血（2）症状轻，,为什么急性溶血没有脾大表现？慢性溶血没有血红蛋白尿表现？,三、实验室及特殊检查1确定是否为溶血性贫血（1）红细胞破坏增多的检查项目（2）红细胞代偿性增生的检查项目2溶血性贫血的特殊检查 进一步判断溶血性贫血的类型。你能归类记忆溶血性贫血检查项目吗？,（1）红细胞脆性试验,增加，见于遗传性球形细胞增多症,（2）抗人体蛋白试验（Coombs试验）,（3）酸溶血试验（Ham试验）：阳性，阵发性睡眠性血红蛋白尿。,阳

17、性，见于自身免疫性溶血性贫血阴性，见于遗传性球形细胞增多症,降低，见于珠蛋白生成障碍，如海洋性贫血,四、诊断要点,有贫血、黄疸和/或脾大。,明确诊断,实验室检查提示存在红细胞破坏。,有红细胞代偿性增生的证据。,五、治疗要点1病因治疗 2应用糖皮质激素、免疫抑制剂3脾切除4输血疗法,六、护理诊断/问题1活动无耐力2潜在并发症3潜在并发症,七、护理措施1密切观察病情2合理活动和休息 3心理护理 4谨慎输血5健康指导为什么要观察这些指标？,【反思】溶血是大量红细胞破坏引起的贫血。其主要特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。常采取病因治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂应用。,各种贫血特征比较,