王兴华血液总论文档资料.ppt

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1、血液系统由血液与造血器官组成。血液由血浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴结。血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。,概述,主要内容,一、血细胞的生成二、造血干细胞三、淋巴和单核-巨噬细胞系统四、血液系统疾病分类五、诊断与治疗六、血液学进展,血细胞（blood cells）生成,由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。分胚胎和成人两个阶段,血细胞生成（胚胎）,从受精卵开始就孕育造血组织的

2、发育1.卵黄囊造血期始于人胚第3周，止于第4周卵黄壁上的血岛最初的造血中心2.肝脏造血始于人胚第6周，扩大造血容量3-6个月胎儿，肝脏已是主要的造血场所3.骨髓造血期 始于妊娠10-11周，但胚胎5个月以后作为造血中心 从此以后肝造血减少，骨髓造血增多，一直到出生后，并成为造血主要场所。,血细胞生成（胚胎）,此外，脾、胸腺、肾、淋巴组织也参与胚胎造血。,血细胞生成（成人）,造血的主要场所：脊椎、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨、肱骨及股骨的骨骺端肝脾淋巴结停止造血。仅在病理情况下可部分恢复造血功能，称为髓外造血。,造血干细胞,一、概念：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是

3、一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。占骨髓有核细胞0.5%。,造血干细胞,二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。,造血干细胞,三、2个基本特性：自我更新与多向分化增殖 1.其数量是稳定的，并且保持了机体的正常造血 大部分处于静止期，部分进入增殖状态，经过一个细胞周期一分为二，一方面保持干细胞的全部特性，另一方面能够向各系细胞 分化2.定向分化发育成定向干细胞，又称祖细胞 发育潜力有限，只能向各自的终末细胞发育，如髓系祖细胞可分化为粒系、红系、单核-巨噬细胞系和巨核系；淋巴系祖细胞可分化

4、为B淋巴细胞及T淋巴细胞。自我更新能力弱，只能维持短期造血功能，长期造血只能依赖多能HSC,这也是HSC移植的理论基础,造血干细胞,四、表面抗原特征：HSC表面有CD34抗原，而属于各系细胞特有的抗原（Lin抗原）均缺乏 故HSC应为CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。,五、骨髓造血微环境：为HSC的自我更新、增殖、分化提供营养场所，而且与细胞调控因子密切相关。由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。,造血干细胞

5、,粒系集落刺激因子（G-CSF）促进中性粒细胞分化、成熟粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）促进粒-单系祖细胞分化成熟为粒细胞和单核细胞红细胞生成素（EPO)促使幼红细胞发育成红细胞血小板生成素（TPO）促使巨核细胞产生血小板白细胞介素（IL）促进淋巴细胞分化成熟,各种细胞因子的相互作用也影响造血干细胞的分化与增殖，如大剂量使用EPO，使较多的HSC向红系分化而导致白细胞减少即与此有关。,六、与HSC受损有关的疾病：再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病骨髓增生性疾病,三、淋巴和单核-吞噬细胞系统,1.淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气

6、管等所含淋巴组织。中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周围淋巴器官可分为淋巴结、脾、扁桃体及胃肠道、支气管粘膜和皮肤相关的淋巴组织,中枢淋巴器官干细胞进入胸腺后分化成T淋巴细胞细胞免疫周围淋巴器官骨髓内干细胞分化成B淋巴细胞，先进入血流，再进入周围淋巴器官的B细胞区体液免疫。,三、淋巴和单核-吞噬细胞系统,2.单核-吞噬细胞系统 来源于骨髓中的定向干细胞，在血液中为单核细胞，最终进入组织中成为巨噬细胞，如吞噬异物成为吞噬细胞。,三、淋巴和单核-吞噬细胞系统,2.单核-吞噬细胞系统作用 趋化、运动及附着、吞噬作用 细胞膜上有免疫球蛋白及补体参与免疫反应 铁、脂肪、蛋白质的代谢 激活凝血因子而

7、成为抗凝系统的重要组成部分,血液系统疾病分类,血液病包括原发性的和继发性的 不管是细胞数量的改变还是质量的改变或者两者均有改变，均属于血液病的范畴。,血液系统疾病分类,（一）红细胞疾病1.各种类型的贫血 如再障、纯红再障、先天性红细胞生成异常性贫血、继发性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。2.红细胞增多症 如真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症（如高原型红细胞增多症、慢性肺部疾病、先心病、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肾脏疾病等）,血液系统疾病分类,（二）白细胞疾病1.数量减少 先天性、药物性、感染、免疫因素、物理化学因素等引起。2.数量增多 感染、过敏、炎症、肿瘤等引起。

8、,血液系统疾病分类,（三）血液系统肿瘤性疾病 急慢性白血病、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤、骨髓增殖性疾病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞增殖性疾病等,血液系统疾病分类,（四）出血性疾病 1.血管壁异常导致的出血 如过敏性紫癜、遗传性毛细血管扩张症等；2.血小板数量异常或 功能缺陷导致的出血 如特发性血小板减少性紫癜、血小板增多症、巨大血小板综合征、血小板无力症等；3.凝血功能障碍导致的出血 如血友病、凝血因子缺乏症、DIC等。,一、病史二、体格检查,血液系统疾病的诊断方法,三、实验室检查基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察 其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞

9、酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。,去除病因保持正常血液成分及其功能去除异常的血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植,血液系统疾病的治疗,一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药物的使用,三、去除异常的血液成分和抑制异常功能化疗和放疗诱导分化治疗性血液成分单采免疫抑制抗凝及溶栓治疗四、造血干细胞移植,血液学的进展和重要性,20世纪初发现红细胞血型1936年人工生产放射性核素32P1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等血红蛋白分子结构研究用PCR方法检测融合基因白细胞抗原（HLA）的研究重组DNA技术,1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。1986年，我国首先应用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病。,谢谢！,