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1、,Purpose Requirement Familiar the characteristics of Immunity in childhood.Understand classification of P.I.D.Master the diagnostic way of P.I.D.Familiar the Principles of treatment of P.I.D.Familiar the Clinical manifestations and Laboratory test Several kinds of P.I.D in childhood.,机 体 免 疫 系 统,IL

2、IFN TFN,细胞因子,亚群失衡,T细胞,细胞免疫,IgG IgM IgA IgD IgE,免疫球蛋白,B细胞量减少,B细胞,体液免疫,特 异性,趋化、吞噬、杀菌,MC/M单核/巨噬细胞 PMN中性粒细胞,吞噬系统,放大吞噬,补体,补体系统,非特异性,小儿非特异性免疫(Non-specific immunity)特 点,小儿处于生长发育阶段(Develop and growth phase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrier function)差。新生儿及婴儿肠壁通透性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastr

3、ic acid)少，杀菌力(Sterilize force)弱。婴幼儿淋巴结(Lymph nodes)功能尚未 发育成熟。血清补体(Serum complement)含量较低。,小儿特异性免疫(Specific immunity)细胞免疫(Cellular immunity)特点,胎儿的细胞免疫功能(Fetus cellular immunity function)尚未成熟，T细胞(T cell)绝对数量少，CD4/CD8比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterine virus）如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。新生儿的细胞免疫功能(Neonatal cellul

4、ar immunity function)已发育，其皮肤迟发型超敏反应(delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗(Bacille Calmette-Guerin BCG)数周后，结核菌素试验(Tuberculin skin test)即呈阳性反应(Positive)。但婴幼儿期细胞因子(Cytokines)表达量低于成人。,小儿特异性免疫(Specific immunity)体液免疫(Humoral immunity)特点,IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Resist virus b

5、acterium)的主要抗体(Primary antibody)。分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个生物学功用不同的亚类(Subclass)，以IgG1 含量最多。来自母体的IgG生后因代谢分解(Metabolize and decompose)而逐渐下降消失（Gradually fall and disappear)，3个月后自身IgG产生逐渐增加(Gradually increase)，6-7岁达成人水平。,小儿特异性免疫(Specific immunity)体液免疫(Humoral immunity)特点,IgA:脐血IgA很少超过0.05g/L,如含量增高提示宫内感染(In

6、trauterine infection)可能性.血清IgA(Serum IgA)于少年时期(Adolescent stage)达到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部(Local mucosa)抗感染的重要因素(Important factor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原刺激(Antigen stimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absorb)后,在肠道发挥作用.,小儿特异性免疫(Specific immunity)体液免疫(Humoral immunity)特点,IgM：难以通过胎盘屏

7、障(Placenta barrier)。脐血(Umbilical blood)中含量增高提示宫内感染(Intrauterine infection)。IgE：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微(Tiny)，增高提示宫内感染(Intrauterine infection)与型变态反应(Immediate hypersensitivity)有关。IgD：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微，生物学功能不清。,免疫缺陷病的定义,免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性细胞(Immunocompete

8、nt cell)、免疫活性分子(Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化(differentiation)或在其相互作用中发生缺陷(Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合征(Clinical syndrome),免疫缺陷病的定义,原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases,PID：因遗传因素如基因突变(Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases,SID：因后天因素如理化(Physics

9、 and chemistry factor)、感染(Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease)、年龄(Age)等因素所致的免疫功能低下,单基因缺失、功能受损严重、不可逆(Beyond retrieve)、终身性(For life)、需免疫重建(Immune reconstitution therapy)方可恢复正常。发病早、程度重、并发肿瘤(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)机会多。,免疫系统(Immunity system)多环节受损、功能部分低下、一过性(Transient)、祛除(Get rid of)不利因素可恢复正常。

10、发病见于任何年龄、程度轻、并发肿瘤(Tumour)和自身免疫性疾病(Autoimmune disease)机会少。,原发性免疫缺陷病PID 与继发性免疫缺陷病SID 的区别(Difference),PID总发病率(morbidity)在1/8000左右，其病因(pathogeny)尚未充分明了，可能与免疫器官先天发育不全(immunity apparatus congenital aplasis)、宫内感染(Intrauterine infection)和遗传(Heredity)等因素有关。临床上以易反复发生严重的感染性疾病(Severe infectious disease)为特征。研究水平

11、：器官 组织 细胞 分子 基因,原发性免疫缺陷病的分类(Classify),体液/抗体免疫缺陷病（50%）（humoral immunity deficiency）全丙种球蛋白低下血症(Panhypogammaglobulinemia)X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)变异型免疫缺乏症(Common variable immunodeficiency disease)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(Transient hypogamma Disease of infancy),原发性免疫缺陷病的分类(Classify),选择性免疫球蛋白缺乏症(Sele

12、ctive globulindeficiency disease)选择性IgA缺乏症(Selective serum IgA deficiency disease)选择性IgM缺乏症(Selective serum IgA deficiency disease)选择性IgG亚类缺乏症(Selective serum IgG subclass deficiency disease),原发性免疫缺陷病的分类(Classify),细胞免疫缺陷病（10%）(cellular immunity deficiency)先天性胸腺发育不全(DiGeorge 综合征）伴核苷磷酸化酶(Adenosine dea

13、minase)缺乏的免疫缺陷症 联合免疫缺陷病（20%）（combined immunity deficiency）严重联合免疫缺陷病(Severe combined immunodeficiency disease)Wiskott-Aldrich综合征(WAS),原发性免疫缺陷病的分类(Classify),伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷(Immunodeficiency with ataxia-telaniec-tasia)原发性非特异性免疫缺陷病(Primary non-specific immunodeficiency disease)吞噬功能缺陷病(Disorders of pha

14、gocyte function)（18%）补体缺陷病(Disorders of the complement system)（2%）,诊断篇,免疫缺陷病的诊断思路(Diagnose approach),是否有免疫缺陷？原发性或继发性？(Primary or secondary)持续性或暂时性？(durative or transient)免疫系统缺陷的部位与程度？(Place or degree),加强临床思维能力！,感染史(infectious history)：起病时间？免疫接种史(vaccinal vaccination history)：(疫苗病？)其他异常症状：(共济失调ataxia

15、，抽搐convulsion)其他病史：包括肿瘤(tumour)、自身免疫病、扁桃体 和脾切除术(lienectomy),放疗(radiotherapy)、免疫抑制剂(Immunity inhibitor)治疗。传染病史：麻疹(Measles)和水痘水痘(chicken pox)出生及母孕史(history of pregnancy and dilivery)：家族史(family history)：(自身免疫病、免疫缺陷、肿瘤),病史采集(History collection),1感染(Infection)：反复性(Repeation)严重性(Severity)多重性(Multifarious

16、)难治性(Treatment resistent)机会性(Opportunity)关联性(Relation),原发性免疫缺陷病的临床表现(clinical manifestation)：,临床表现(clinical manifestation),反复性 感染次数多严重性 不常见的严重感染如败血症(septicemia)、脑膜炎(Meningitis)难治性 感染迁延不愈，治疗效果不佳，抑菌剂效果差多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄生虫(parasitic)、病毒(Virus)、分支杆菌,临床表现(clinical manifestation),机会性 常发生低

17、致病力的细菌感染（Bacterium infection)关联性 体液免疫缺陷G+菌感染 细胞免疫缺陷G-菌、真菌(Fungi)、原虫(Fungal)病毒(Virus)分支杆菌感染 补体缺陷(Complement deficiency)奈瑟氏菌感染 中性粒细胞缺陷金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus)感染,原发性免疫缺陷病的临床表现,2.体重(body weight)低、身材(height)矮小，发育迟缓(stunt)3胃肠功能紊乱 如腹泻(Diarrhea)，吸收不良(malabsorption)和呕吐。约20%体液免疫缺陷有慢性腹泻，细胞免疫缺陷者伴腹泻更多，可致肛周

18、表皮脱落。,原发性免疫缺陷病的临床表现,4皮肤异常(skin abnormal)：脓皮病(Pyoderma)、湿疹(Eczema)、瘀点(petechia)、脱发(lose hair)、斑疹(macula)。5其它表现(Other manifestation)：肝脾肿大(hepatomegaly and splenomegalia)，小关节肿胀(Arthrosis swell)，关节运动受限。6特殊表现(specific manifestation)：坏疽性种痘反应，手足搐搦（Tetany)、短肢体侏儒，共济失调(ataxia)，毛细血管扩张(telangiectasia)，肉芽肿(granu

19、loma)，血液异常（血小板减少）等。,实验诊断步骤（Experiment diagnose process),过筛试验（）简便(convenient)、易行(Easy)、价廉(cheap price)进一步检查(further examination)对过筛试验无异常，但临床表现仍提示免疫功能低下者，进一步实施相关检查。特殊或研究性实验(specific or research test)包括：病理学检查(Pathological examination)、分子遗传学检测(Molecule genetics test),实验室检查(Laboratory test),1T细胞检测(T-cell

20、 test)（1）外周血象和淋巴细胞计数(Peripheral blood routine and lymphocytes count)淋巴细胞计数1.2109/L提示T细胞免疫缺陷（2）皮肤迟发型超敏反应：(Delayed type hypersensitivity)结核菌素（PPD)试验：48-72hr 链激酶-链道酶（SK-SD）试验：48-72hr 植物血凝素（PHA）试验：48hr,实验室检查(Laboratory test),（3)T细胞及其亚群检测(T-cell and subclass examination)占外周血单个核细胞总数的70%,CD4/CD8 为1.70.4（4）

21、淋巴细胞功能检测(lymphocytes function test)1）淋巴细胞转化试验(lymphoblast transformation test)：2）细胞因子水平(Cytokines level)Th/Ts功能,实验室检查(Laboratory test),2B细胞检测(B-cell test)（1）血清Ig定量测定(Fix quantify)：IgG 2.5g/L为缺乏 IgA 0.050.1g/L为缺乏 IgM 0.050.1g/L为缺乏（2）抗体检测 1）同族血型凝集素(Agglutinin)：为一种天然抗体(Natural antibody)，血清中含量可估计IgM含量，1

22、岁以上非AB血型者抗A或抗B滴度小于1:4提示体液免疫缺陷。,实验室检查(Laboratory test),2）皮肤锡克试验（Schick test）阳性(positive)者提示对白喉类毒素(diphtheria toxoid)抗原刺激缺少应答(response)。见于体液免疫/联合免疫缺陷(combine immunodeficiency)。（3）B细胞检测 B细胞数量占外周血(Peripheral blood)单个核细胞总数的20%,低于此值提示体液免疫缺陷。,实验室检查(Laboratory test),3吞噬作用检查(Phagocytosis test)外周血中性粒细胞计数(Peri

23、pheral blood neutrophil count)1.0 109/L 四唑氮兰(NBT)还原试验 阴性提示酶缺乏4补体检测(Complement test)血清C3含量測定 总补体CH50測定,特殊检查或研究实验,5病理学检查(Pathological examination)：淋巴结活检(Lymph node biopsy)：周围皮质下深层LC很少提示细胞免疫缺陷；皮质浅层及生发中心LC很少提示体液免疫缺陷；两者均少提示联合免疫缺陷。直肠粘膜活检(Rectal mucosa biopsy)：直肠粘膜固有层中无浆细胞(Plasma cells)提示体液免疫缺陷。X线检查(X-ray

24、film)：在婴儿期缺乏胸腺(Thymus gland)或腺样体者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。骨髓检查(bone marrow examination)：浆细胞减少提示体液免疫缺陷6分子遗传学检测,治疗及预防,原发性免疫缺陷病的治疗(Therapy),一 一般治疗(Commonly therapy)：必要时行保护性隔离(sheltered isolation)合并感染选用适当抗生素(Antibiotics)（大剂量、足疗程、杀菌剂）针对不同疾病对症治疗如先天性胸腺发育(Congenital thymus aplasis)不全伴低钙血症(Hypocalcemia)，应补充钙剂、维生素D、甲状

25、旁腺素。,原发性免疫缺陷病的治疗(Therapy),对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷输血或血浆(Blood or serum transfusion)均需慎重宜用 库血+X线照射(X-ray irradiation)或血浆冻溶(Freeze and dissolve)23次；以防移植物抗宿主反应(Graft-versus-host reaction)。对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷者禁忌接种活疫苗(Live vaccine)或菌苗(bacterial vaccine)以防严重疫（菌）苗性感染。选择性IgA缺乏症患者禁输血和血制品。,原发性免疫缺陷病的治疗(Therapy),二 替代疗法(Replac

26、ement therapy)丙种球蛋白静脉滴注法(Gamma globulin intravenous drip)对80%体液免疫缺陷者定期肌注丙种球蛋白，但 不可用于选择性IgA缺乏症患者。推荐剂量每月0.350.5g/kg 血浆静脉滴注法(Serum intravenous drip)10ml/kg 每隔四周一次 特异性免疫血清、洗涤红细胞、白细胞、细胞因子（胸腺素、转移因子(transfer factor)等）,原发性免疫缺陷病的治疗(Therapy),三免疫重建(Immune reconstitution therapy)通过采用正常细胞或基因片段(Gene segment)植入(Pl

27、ant)患者体内使其纠正免疫缺陷恢复免疫功能的方法。胎儿胸腺移植(Fetal thymus transplantation)（14周以内胎儿）干细胞移植(Stem cell transplantation)外周血干细胞移植(Peripheral blood stem cell transplantation)脐血干细胞移植(Umbilical blood stem cell transplantation)骨髓移植(Bone marrow transplantation)四 基因治疗(genetic therapy)（目的基因片段的整合）,原发性免疫缺陷病的预防(Prevention),筛选检

28、查(Screeming examination)在患者家族成员(Family member)中进行。遗传咨询(Heredity consultation)检出致病基因(pathogenic gene)携带者，指导生育。产前诊断(Prenatal diagnose)进行羊水细胞检查和胎儿性别鉴定（Amniotic fluid cell examination and fetus sex judge)。,原 发 性 免 疫 缺 陷 病 各 论,体液/抗体免疫缺陷病 50%,X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)（Bruto n病）临床特点 反复细菌感染 常

29、合并SLE和类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis)发育不良（Aplasis)淋巴结（Lymph node)，扁桃体(Amygdala)很小或缺如 胸腺发育正常 半数10岁前死亡,体液/抗体免疫缺陷病 50%,实验室检查 血清Ig 2g/L 免疫接种后Ab很少或缺如 同族血型凝集素(Agglutinin)滴度很低 直肠粘膜(Rectal mucosa)固有层骨髓(Bone marrow)淋巴结活检(Lymph node biopsy)无浆细胞(Plasma cell)外周血LC正常 细胞免疫功能正常,婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(Transient hypogamma globu

30、linemia of infancy)临床特点(clinical characteristic)自限的(Self-limited)自身产生至 9 18个月，24岁达正常水平(Normal level)6月3岁常患病，易患G+菌感染,实验室检查(laboratory test)Ig总量小于4g/L,IgG小于2.5g/L 免疫接种后Ab形成不足 外周血LC正常 细胞免疫功能(Celluar immunity functions)正常 直肠粘膜固有层、淋巴结活检 可找到浆细胞,选择性IgA缺乏症(Selective serum IgA deficiency disease)临床特点(Clinica

31、l characteristic)部分患者可无症状 常伴胃肠道感染(respiratory tract or gastrointestinal infection)。常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病(Allergic disease or autoimmune disease)随年龄增长其症状好转 实验室检查 血清IgA0.05g/L;SIgA缺乏;其它Ig正常,选择性IgM缺乏症(Selective serum IgM deficiency disease)临床特点(Clinical characteristic)少数无症状 反复、严重的细菌感染，以革兰氏阴性菌(Gram-negative b

32、acterium)常并发自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia)等 预后(Prognosis)差 实验室检查 血清IgM100mg/L;外周血LC(Peripheral blood lymphocyte)正常;骨髓可找到浆细胞;细胞免疫功能正常,细胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5%-10%）,先天性胸腺发育不全(Congenital thymus aplasis DiGeorge syndrome)生后12小时起出现低钙抽搐(Hypocalcemic convulsion)特殊面容(Specific fa

33、cial appearance)眼距宽、鼻唇沟短、耳位低，鱼样嘴、小下颌 常伴发先心病(Congenital heart disease)、食道闭锁(Atretolemia)、甲低(Hypothyroidism).易发生低毒力或机遇性病原体(opportunistic pathogen)感染，预后差 接受未经辐射的全血易发生移植物抗宿主反应(Graft-versus-host reaction),细胞免疫缺陷病(Celluar Immunodeficiency disease)（5%-10%）,实验室检查 外周血淋巴细胞1.2109/L 皮肤迟发超敏反应（）细胞免疫功能低下 X线检查无胸腺影像

34、(Thymus shadow)血钙,磷，尿钙为0，甲状旁腺素,严重联合免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%),严重联合免疫缺陷病（SCID）临床特点（瑞士型SCID）反复发生各种感染，以念珠菌感染(Candida albicans infection)最早且常见 常患严重感染(Severe infection)，常于一岁内死亡 水痘(Chicken pox)、麻疹(measles)为暴发型(Severe forms)和严重中毒症状(Severe toxic symptoms)免疫接种后可致严重疫苗病 发育营养差 淋巴结(L

35、ymph nodes)、扁桃体(Amygdala)发育不良或缺如。,严重联合免疫缺陷病(Severe combine immunodeficiency disease)（10%-25%),实验室检查 Ig 外周血LC1.2109/L 无抗体反应 血型同族凝集素极低或缺如 细胞免疫功能 骨髓浆细胞和LC 直肠粘膜活检无浆细胞。,中南大学湘雅二医院儿科学教研室,试题集,免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种的 病症。原发性免疫缺陷病中，发病率最高的是。,填空题,参考答案,免疫功能缺陷 抗体/体液免疫缺陷病,凡伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫

36、苗或活菌苗，以防止发生 感染。通常情况下，细胞免疫缺陷患儿的感染程度及其它临床问题比抗体免疫缺陷患者更。艾滋病是由 感染所致的一种转播迅速、病死率极高的恶性传染病,参考答案严重疫（菌）苗性重人类免疫缺陷病毒/HIV,是非改错题,血清Ig水平低比B细胞数量不足，临床后果更严重。,参考答案错。临床后果较轻。,补体系统是由20余种血清蛋白组成的复杂系统，在特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。,参考答案错。在非特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。,男孩，两岁，平素体健，入托体检时X线胸片报告其前上纵隔部位一阴影，肯定是淋巴瘤。,参考答案错。极有可能是胸腺影。,脐血中IgM和IgA均不能通过胎盘屏障，所

37、以当它们的水平超过正常范围，均提示有宫内感染的可能性。,参考答案正确,在给细胞免疫缺陷病患者输血时，强调需要对库血进行X线照射，其目的在于防止血液被病原微生物所污染。,参考答案错。其目的在于防止发生移植物抗宿主反应。,名词解释免疫重建 采用正常细胞或基因片段植入患者体内使其纠正免疫缺陷恢复免疫功能的方法。免疫球蛋白即具有抗体活性的球蛋白。细胞因子机体在免疫应答过程中由T细胞所产生的免疫物质,问答题,原发性免疫缺陷病的分类?,参考答案,抗体/体液免疫缺陷病，细胞免疫缺陷病，抗体和细胞联合免疫缺陷病，补体缺陷病，吞噬细胞缺陷病五大类,抗体免疫缺陷病和细胞免疫缺陷病所对应的病原体有哪些不同?,参考答

38、案通常抗体免疫缺陷病患者易患细菌感染，而细胞免疫缺陷病患者易患病毒、真菌、和原虫感染,反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要的提示，请简述其特点?,参考答案反复性、严重性、难治性、多部位性、对条件致病菌易感、病原体的种类与免疫缺陷病的类型相关,多选题,下列哪项与特异性细胞免疫有关：A、单核细胞 B、T淋巴细胞 C、B淋巴细胞 D、中性粒细胞 E、嗜酸性粒细胞,上题参考答案：B、T淋巴细胞,下列哪项与特异性体疫免疫关系最大：A、B淋巴细胞 B、T淋巴细胞 C、巨噬细胞 D、补体 E、干扰素,上题参考答案：A、B淋巴细胞,有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确：A、IgG可以通过胎盘 B、母体IgM

39、可进入胎儿血液中 C、IgE与变态反应有关 D、新生儿脐血中IgD含量极微E、SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子,上题参考答案：B、母体IgM可进入胎儿血液中,下列哪项不属于特异性免疫成分：A、T细胞 B、B细胞 C、细胞因子 D、免疫球蛋白 E、补体系统,上题参考答案：E、补体系统,T细胞免疫功能测定不包括：A、T细胞亚群 B、T细胞功能 C、四唑氮蓝还原试验 D、皮肤迟发型超敏反应 E、外周血象和淋巴细胞计数,上题参考答案：C、四唑氮蓝还原试验,关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误：A、细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B、原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素

40、C、原发性免疫缺陷病中以 细胞免疫缺陷病发生率最高 D、抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症E、原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷,上题参考答案：C、细胞免疫缺陷病发生率最高,免疫功能的检测与评估应除外：A、血沉检测 B、补体检测 C、T细胞功能检测 D、B细胞功能检测 E、吞噬细胞功能检测,上题参考答案：A、血沉检测,小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外：A、NBT还原试验 B、B细胞功能检测 C、血清C3含量测定 D、皮肤迟发型超敏反应 E、血清免疫球蛋白含量测定,上题参考答案：B、B细胞功能检测,关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确：A、由于免疫系统的器

41、官、细胞、分子等构成成份缺陷所致 B、抗感染能力低下 C、免疫监测功能异常 D、分为原发性和继发性两大类 E、可通过主动免疫来纠正,上题参考答案：E、可通过主动免疫来纠正,女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断：A、外周血淋巴细胞计数 B、淋巴细胞转化试验 C、B细胞计数 D、T细胞亚群 E、血清IgG、IgM、IgA含量测定,上题参考答案：E、血清IgG、IgM、IgA含量测定,原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是：A、胸腺缺如 B、肝脾肿大 C、消瘦 D、反复感染 E、淋巴结肿大,上题参考答案：D、反复感染,反映细胞免疫功能缺陷的实

42、验性检查应除外：A、结核菌素实验 B、植物血凝素实验 C、T细胞亚群测定 D、白喉类毒素试验 E、淋巴细胞转化试验,上题参考答案：D、白喉类毒素试验,患全丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体：A、细菌 B、病毒 C、真菌 D、原虫 E、以上均易感,上题参考答案：A、细菌,联合免疫缺陷病时对下列哪些病菌易感：A、细菌 B、病毒 C、真菌 D、细菌、病毒、真菌、原虫 E、以上都不是,上题参考答案：D、细菌、病毒、真菌,提示患原发性免疫缺陷的主要临床特征：A、腹泻 B、先天畸形 C、体格发育迟缓 D、反复和慢性感染 E、皮疹,上题参考答案：D、反复感染,关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对：

43、A、常伴自身免疫性疾病 B、常伴过敏性疾病 C、常伴有IgG亚类的缺陷D、常有家族倾向 E、很少存活至壮年或老年,上题参考答案：E、很少存活至壮年或老年,细胞免疫缺陷是指：A、B细胞功能缺陷 B、T细胞功能缺陷 C、单核细胞功能缺陷 D、粒细胞功能缺陷 E、单个核细胞的功能缺陷,上题参考答案：B、T细胞功能缺陷,关于DiGeorge综合征的临床特点，应除外：A、常有多处畸形 B、胸腺发育不良 C、血清Ig常明显降低 D、对PHA增殖反应降低 E、常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐,上题参考答案：C、血清Ig常明显降低,有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确：A、骨髓移植术是较理想的

44、治疗手段B、输血时应使用新鲜血 C、禁忌接种活疫苗或活菌苗 D、有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂 E、可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力,上题参考答案：B、输血时应使用新鲜血,关于选择性IgA缺陷症，下列哪项治疗正确：A、可反复多次输新鲜血 B、可反复多次输鲜血浆 C、需定期肌注丙种球蛋白 D、需定期静滴丙种球蛋白 E、必要时输注患者的自身贮血,上题参考答案：E、必要时输注患者的自身贮血,鉴别婴儿暂时性低丙种球蛋白血症与X连锁无丙种球蛋白血症的最重要检测指标是：A、PHA试验 B、血清Ig含量测定 C、T细胞亚群检测 D、直肠粘膜固有层活检 E、胸部X线检查,上题参考答案：D、直肠粘膜固有层活

45、检,有关免疫球蛋白替代疗法中，哪项有误：A、丙种球蛋白制剂的主要成份是IgG B、静滴丙种球蛋白优于肌注丙种球蛋白 C、免疫球蛋白的替代疗法需要定期和终生应用 D、静滴静脉用丙种球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危险 E、静脉用丙种球蛋白应用时应注意防止机体胶体渗透压增高,上题参考答案：D、静滴静脉用丙种球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危险,下列哪项治疗不属于免疫重建：A、脐血干细胞移植 B、胎儿胸腺移植 C、外周血干细胞移植 D、胎儿肝脏移植 E、输注转移因子,上题参考答案：E、输注转移因子,在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误：A、宜选用杀菌剂 B、剂量大于免疫功能正常的患者 C、疗程长于免疫功

46、能正常的患者 D、宜选用肌注途径给药 E、尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药,上题参考答案：D、宜选用肌注途径给药,关于原发性免疫缺陷病治疗中哪项有误：A、合并感染时选用适当抗生素 B、联合免疫缺陷患者输冻存血浆 C、细胞免疫缺陷者行胎儿胸腺移植 D、选择性IgA缺陷者静注丙种球蛋白 E、骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全,上题参考答案：D、选择性IgA缺陷者静注丙种球蛋白,关于原发性免疫缺陷病的检查项目中哪项描述有误：A、血清Ig含量的测定是判定B细胞功能最常用方法 B、新生儿X线检查有胸腺影可除外细胞免疫缺陷 C、植物血凝素试验提示细胞免疫功能D、外周血中淋巴细胞数低于1.2109/L

47、提示T细胞缺陷 E、白喉类毒素试验阴性提示体液免疫缺陷,上题参考答案：E、白喉类毒素试验阴性提示体液免疫缺陷,7日龄新生儿，3天来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大：A、低镁血症 B、化脓性脑膜炎 C、缺血缺氧性脑病 D、甲状旁腺功能低下致低钙血症 E、低钠血症,上题参考答案：D、甲状旁腺功能低下致低钙血症,11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小：A、血液、脓液培养 B、骨髓检查 C、血型同族凝集素测定 D、白喉类毒素试验 E、血清免疫球蛋白测定,