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1、第一节 概述,一、基本概念、发病定义帕金森病(Parkinsons Disease，PD)是以静止性震颤、肌肉强直、进行性运动徐缓、姿势步态异常为主要临床表现的神经系统退行性变性疾病。,A Definition and History of Parkinsons Disease,PD,First described by James Parkinson in 1817,称为震颤麻痹。,流行病学发病率随年龄增长而增加，据流行病学调查，55岁以上的老年人口中，大约有1%的人患有此病。,第一节 概述,疾病康复 人民卫生出版社,5,病因发病机制原发性帕金森病继发性帕金森病（帕金森综合征）,第一节 概述

2、,病因及发病机制,本病病因迄今未明-原发性PD(idiopathic Parkinsons disease)发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：,病因及发病机制,1年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。发病的促发因素。,病因及发病机制,2环境因素-毒素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应，导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工

3、农业毒素可能是PD病因之一。,中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随增龄而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现PD的临床症状。,病因及发病机制,3遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关,病理,主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素

4、减少,病理改变,病理,胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体-Lewy小体，a-突触核蛋白基因是Lewy小体中重要成分类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，程度较轻,病理改变,a.黑质萎缩b.与正常对照比较,Parkinson病a.黑质致密部Lewy体，H&E b.改良Bielschowsky银染技术,病理特点,总之，典型病理特点是：进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%70%)路易(Lewy)小体有突触核蛋白沉积,16,二、临床表现和功能障碍,震颤：静止性震颤常为首发症状；肌强直：肢体肌群和躯干肌群、屈肌与伸肌张力均累及；运动减慢：随意动作减少；姿势步态异常：,是发病最早期的表现

5、，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指”搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。,临床表现-1静止性震颤(static tremor),早期处于某一特殊体位时候出现，变换姿势时消失。后期肢体静止时出现，变换位置或运动时颤抖减轻或停止。节律性：震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。,少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤,临床表现-2肌强直(rigidity),肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管

6、样强直)若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致,表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎,临床表现-3运动迟缓(bradykinesia),小写症(micrographia),臂腕指强直，写字逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小,须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理征后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌),区别,临床表现-3运动迟缓(bradykinesia),因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运

7、动迟缓,手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难,临床表现-4姿势步态异常,站-屈曲体姿行-步态异常转弯-平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失,临床表现-4姿势步态异常,行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。,帕金森病临床诊断标准,存在下列至少2个主征：静止性震颤运动迟缓齿轮样肌强直姿势反射障碍但至少包括前2项其中之一,帕金森病临床诊断标准,无引起继发性帕金森病的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、

8、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症状不对称，左旋多巴治疗有效。,30,“僵冻现象”：又名冻结现象异动症：常从下肢开始，发展至上肢、颈部和躯干，因紧张、压力、活动及运动诱发；表现为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作，常见于面舌肌、颈、背和肢体出现不自主动作。,其他功能障碍,31,语言障碍：声音低沉、说话缓慢，音调低平、语音短促、缺乏韵律,重音减弱，辅音不准，偶尔伴刺耳音。吞咽困难：吞咽动作启动困难、咀嚼及吞咽动作缓慢，唾液积聚口腔致大量流涎。,32,精神障碍：部分病人有抑郁倾向，缺乏主动性、不安、幻觉等，情绪易焦虑、激动、记忆力差，甚至表现为全面认知功能低下。其他：表现为顽固性便秘、直

9、立性低血压、颜面潮红、心悸、多汗、多尿、下肢浮肿、皮脂腺分泌亢进等植物神经症状。,药 物 治 疗,用药原则,目标：有效改善症状，提高生活质量 剂量滴定 最小剂量达到满意效果 避免突然撤药 尽量避免或减少药物的副作用和并发症 个体化原则,保护性治疗,1.目的：延缓疾病的发展，改善患者的症状2.原则：PD一旦被诊断就应及早进行保护性治疗3.药物：单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂多巴胺受体(DR)激动剂大剂量辅酶Q10 神经保护作用需进一步证实,症状性治疗,(一)早期PD治疗(Hoehn-Yahr 级)1.何时开始用药疾病早期，若病情未影响患者的生活和工作能力，应鼓励患者坚持工作，参与社会活动和医

10、学体疗。暂缓症状性治疗。若疾病影响患者的生活和工作能力，则应开始症状性治疗。,首选药物原则,复方左旋多巴,复方左旋多巴+COMT抑制剂,65岁患者且无认知障碍,非麦角类DR激动剂,金刚烷胺和/或安坦(用于震颤为主的患者),DR激动剂或MAO-BI+复方L-dopa或加COMT抑制剂,手 术 治 疗,MAO-BI或加VitE,复方左旋多巴,早期PD治疗策略,复方左旋多巴+COMT抑制剂,=65岁患者或有认知障碍,治疗药物,抗胆碱能药:苯海索(安坦)，用法12 mg,3次/d。主要适用于有震颤的患者,而对无震颤的患者一般不用,尤其老年患者慎用,闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。,治疗药物,金刚烷胺

11、用法50-100mg，2-3次/d，末次下午4时前。对少动、强直、震颤有作用，对异动可能有帮助。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。副作用：意识模糊、幻觉、失眠、网状青斑、脚踝水肿等,复方左旋多巴制剂,1、美多芭（苄丝肼左旋多巴 50/200）标准片2、息宁（卡比多巴左旋多巴 50/200）控释片 初始62.5-125mg，2-3次/d，逐渐增加到适宜剂量后维持，餐前1h或餐后1.5h服用。活动性消化道溃疡慎用、狭角型青光眼、精神病患者禁用。,息宁,DR激动剂,麦角类 溴隐亭(bromocriptine)培高利特(pergolide)-二氢麦角隐亭(Cripar)麦角乙

12、脲(lisuride)卡麦角林(cabergoline)非麦角类 吡贝地尔缓释剂(piribedil，泰舒达）普拉克索(pramipexole，森福罗）罗匹尼罗(ropinirole)阿朴吗啡(APOKYN，Apomorphine)：针剂 罗替戈汀(Rotigotine)：硅树胶透皮贴剂,Stalevo,左旋多巴-卡比多巴-恩他卡朋复方制剂 可能为最接近生理状态持续多巴胺受体刺激的左旋多巴给药模式 可能预防或延迟运动并发症的发生,第二节 康复功能评定,一、康复评定的目的,首先,是确定患者现有的各种功能障碍，其次，是阐明功能障碍的原因，第三，制定客观的康复治疗目标及措施。,二、综合评定,Yahr

13、分级法(1992年)统一帕金森病量表（UPDRS）韦氏帕金森病评定法（Websters Parkinsons disease evaluation form）,1级身体一侧震颤、强直、运动减缓或只表现为姿势异常。2级身体双侧震颤、强直、运动减缓或姿势异常。伴有或无中轴体征，如模具样面容、说话及吞咽异常。身体中轴部位尤其是颈部肌肉强直，躯干呈卷屈状，偶尔出现慌张步态及全身僵硬。,Hoeh-Yahr分级法：(1992年),3级类似于2级提到的所有症状和体征，只是程度加重。此外，患者开始出现平衡功能的减退，且不同程度地开始影响日常活动能力，但仍完全独立。常用的平衡检查方法，是患者在静态站立位下突然被

14、他人向后拉，正常人仍能在原地保持平衡或最多向后退l2步，而此期患者不能保持原位，并向后退2步以上。4级患者的日常活动即使在其努力下也需要部分、甚至全部的帮助。5级患者需借助轮椅或被限制在床上。,统一帕金森病量表（UPDRS）,由Fahn等人在1987年制定的帕金森量表，现已广泛应用于临床评估中。内容包括帕金森病体征、症状和药物相关波动状况。共包括3部分，即精神状态、日常生活能力、运动指数。每部分分为4级指数，即从04级。0是正常，4是严重。统一分级指数，常用于评估患者的病情进展。,韦氏帕金森病评定法,将不同的临床表现及生活能力，按4级3分制进行评定，其中0为正常，1为轻度，2为中度，3为重度。

15、总分评估为把每项累加分，19分为早期残损，1018分为中度残损，1927分为严重进展阶段。,三、单项评定,（一）身体功能评定（二）日常生活活动能力评定（三）认知功能评定（四）心理功能评定（五）吞咽功能评定,（一）身体功能评定,1.关节活动范围测量 2.肌力评定 通常采用手法肌力检查法来判断肌肉的力量。3.肌张力评定 大多采用Ashworth痉挛量表或改良Ashworth痉挛量表。,53,4、平衡试验 不扶持下：单足站立；双足站立；双足站立，且重心转移；双膝跪立；手足支撑。上述姿势保持3秒为正常；否则就为异常。,54,5、协调试-验-上肢调试验,（1）30秒内能按动计数器的次数。（2）1分钟内能

16、从盆中取出的玻璃球数。（3）1分钟内能插人穿孔板内的小棒数。（4）1分钟内在两线间隔lmm的同心圆的空隙内能画出圆圈的个数和画出线外的次数。（5）1分钟内在两线间隔1mm的直线图空间能画出直线的条数和画出线外的次数。,55,2.下肢,（1)闭眼状态下双足跟与足尖并拢能站立的时间。（2）睁眼状态下单足能站立的时间。（3）睁眼状态下前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。（4）闭眼状态下，前进、后退、横行分别行走10m距离所需的时间。（5）睁眼状态下，在20cm宽的两直线内行走，计算10秒内的步行距离和足出线的次数。,5、协调试-验-下肢,（二）日常生活活动能力评定,常用评定量表为Barth

17、el指数（BI）功能独立性评定（FIM）,（三）认知功能评定,常用认知障碍评估表如下：1.神经行为认知状态测试(NCSE）2.Rivermead 行为记忆能力测验（RBMT）,（四）心理功能评定,常用的智力测验量表 简明精神状态检查法（MMSE）韦氏智力量表(Wechsler Intelligence Scale)。情绪评定 常用的抑郁评定量表有汉密顿抑郁量表(HRSD)；自评抑郁量表（SDS）；常用的焦虑评定量表有焦虑自评量表（SAS）汉密顿焦虑量表（HAMA）,（五）吞咽功能评定,1.反复唾液吞咽测试（RSST）2.洼田饮水试验,患者端坐，喝下30毫升温开水，观察所需时间喝呛咳情况。1级（

18、优）能顺利地1次将水咽下2级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下3级（中）能1次咽下，但有呛咳4级（可）分2次以上咽下，但有呛咳5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下正常：1级，5秒之内；可疑：1级，5秒以上或2级；异常：35级疗效判断标准：治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上,第三节、康复治疗,一、康复治疗原则,1.综合治疗原则2.节约能量原则3.维持治疗原则,综合原则,药物治疗-首选,主要治疗手段 手术治疗-有效补充手段 康复训练 心理疏导与治疗 护理,疾病康复 人民卫生出版社,64,二、康复治疗目标,1.短期目标

19、（1）合理选用疗法，减轻和控制症状，推迟左旋多巴类药的应用，延缓病情的发展。（2）改善关节活动度，特别是伸展方面，预防挛缩和纠正不正常姿势。,65,（3）通过功能锻炼，学会松弛训练，预防或减轻废用性肌萎缩及无力，维持或改善耐久力，提高肢体运动以及平衡、协调功能，改善步态。（4）指导患者掌握独立安全的生活技巧，防止继发性损伤。（5）维持或增加肺活量及言语、吞咽能力，通过作业疗法，尽量保持或提高日常生活活动能力。,疾病康复 人民卫生出版社,66,2.长期目标（1）预防和减少继发性损伤的发生；（2）维持患者躯体允许范围的功能；（3）帮助患者和家属调整心理状态；（4）教会代偿策略；（5）促进患者回归家

20、庭和社会。,运动疗法-原则,1.抑制异常运动模式，学会正常的运动模式2.充分利用视、听反馈3.让患者积极主动地参与治疗 4.避免疲劳5.避免抗阻运动,68,（一）松弛训练 1.振动或转动法2.PNF法 要求由被动到主动、由小范围到全范围进行有节奏的运动。,运动疗法-训练内容及方法,69,3深呼吸法-腹式呼吸，深吸细呼4意念放松法,70,（二）姿势矫正训练,1.矫正颈部姿势2.矫正脊柱后凸,71,3矫正下肢屈曲、内收挛缩 利用PNF技术双下肢对角伸展模式，强调髋、膝伸展，重点训练髋外展、内旋以及膝伸展。,72,（三）ROM训练,1.在肘膝位支撑下，重心分别向前、向后、向左、向右移动，使肩、肘、髋

21、、膝得到锻炼；还可采用三点支撑，将空出的一侧上肢分别向各个方向抓取物品。,73,2.坐位下外展双肩、屈肘用手掌触摸头枕部、再弯腰伸肘触摸对侧足尖，左右交替进行；坐位下，双手置于巴氏球上，双上肢带动球向各个方向滚动，或将球踢向各个方向，要求踢后尽量伸直膝关节；坐位下推磨砂板、拔插木钉，或擦玻璃、擦拭家具表面等。,74,3.立位下双上肢平推墙面，下肢分别向前、向后、向侧方迈步；面墙站立，双上肢沿墙壁尽量摸高；直立位下扩胸、挺胸、肩外展、伸肘等，还可借助棍棒体操、投掷、骑自行车、上下楼梯等活动，改善肢体的关节活动度。,注意的事项：避免过度牵拉及出现疼痛；注意骨折疏松的可能，防止造成骨折；强调整体运动

22、功能模式，应与躯干及肩、骨盆训练结合起来，。,76,（四）平衡训练,跪位下重心前后、左右移动；在垫上用臀向前、向后“行走”；坐在巴氏球上晃动躯干；坐位下双侧交叉伸腿、击掌；坐位下上下肢反向运动；立位下沿直线行走、交叉侧步移动。,77,（五）语言训练,1.唇舌的交替运动2.软腭抬高运动3.发音启动训练4.持续发声训练5.音量控制训练6.音韵控制训练,78,（六）面部动作训练,颜面部需配合吞咽、表情等训练，如对着镜子做微笑、皱眉、眨眼、噘嘴、鼓腮、露齿和吹哨等表情动作，治疗师对面部肌肉进行按摩、牵拉等；吞咽训练要求患者咀嚼面包、饼干等固体食物。,79,（七）头颈、躯干、上肢及下肢活动训练,1.头颈

23、训练：头向左右转动、侧斜，头、下颌、颈部先同时后缩再前伸，可按节拍进行。2.躯干训练 背部伸展训练 背部旋转训练 腰椎屈曲训练 腰椎旋转训练 躯干侧屈运动,80,3.上肢训练（1）上肢上举、外展：两手指交叉相握，掌心向外，两上肢垂直举过头顶，掌心向上，两手分开、双上肢伸直掌心向下外展，回位，重复48次；两侧上肢平伸外展90，一侧上肢上举、内收，与对侧手掌相击，回位，交替48次。,81,（2）两上肢左右交替屈伸、拍打对侧肩部：双掌向内，双上肢一侧屈肘向前，随后拍打对侧肩部，另一侧屈肘向后，交替48次。（3）前臂旋前、旋后训练：患者屈肘90，一手旋前、一手旋后，然后来回翻转；两手交替抓牌、翻牌、推

24、滚筒、套圈等，都有助于改善前臂的旋前与旋后。,82,4.手的训练（1）双手交叉握拳、对指（2）手指抓放训练（3）手精细动作训练,83,5.下肢训练（1）伸髋运动（2）下肢分腿运动（3）下蹲运动（4）踢腿运动,疾病康复 人民卫生出版社,84,（八）步态训练,1.矫正异常步行姿势 2.改善上、下肢协调性训练3.步行训练4.应对“僵冻现象”,85,（九）呼吸训练,呼吸运动强调深呼吸，以胸式呼吸为主，强调吸气时扩胸鼓腹、呼气时两手按压胸廓两侧、瘪腹配合呼吸运动，要求患者在呼吸中体会躯干挺直的感觉。练习吹蜡烛、吹气球等提高呼吸功能。,86,（十）日常生活活动训练,激发患者兴趣，纠正前倾姿势，增加关节活动

25、范围，改善手功能，提高日常生活活动能力。如捏橡胶泥、拉锯、拧螺丝、写毛笔字、编织等，同时还要进行穿衣裤、穿鞋袜、系鞋带、洗脸、梳头、进食等日常生活技能的训练，建议患者改穿宽松、容易穿脱的衣服或防滑的鞋子，使用辅助具如长柄梳子、防滑垫等。,随时抑制不正常的运动模式，学会正常的运动模式。治疗师向病人指出不正常之处，并嘱病人努力抑制之。一般通过简单的正常动作、大量的重复训练，让病人重新学会正常运动方式。充分利用病人的视、听反馈来帮助训练，鼓励病人积极主动地参与治疗。训练中避免疲劳和疼痛，避免抗阻运动,运动疗法-注意事项,为了避免疾病的进展，必须给予长期维持治疗，包括药物及康复治疗 关键是每天在家中进

26、行有规则的训练和避免长期不活动。要让病人及家属参与训练学会正规的伸展和移动体操学会掌握补偿技能学会克服少动和“冻结足”的方法。,作业疗法,由于患者肌张力异常、肢体震颤、平衡障碍、日常生活活动能力障碍等，可随病情的进展而逐渐加重。因此，作业疗法的训练分为三个方面1.身体功能障碍2.日常生活能力障碍3.智能和心理障碍,物理因子治疗,1.头皮电针治疗2.水疗3.热疗4.红外线5.神经肌肉电刺激治疗 6.肌电生物反馈,中医康复治疗,（一）中药1.八珍汤加减，大补阴丸加减，导痰汤加减，补阳还五汤加减，定振丸加减，化痰透脑丸。2.中成药康复 天麻丸，六味地黄丸，复方白芷注射液等。（二）针灸（三）推拿按摩,辅助装置的应用和环境改造,为预防畸形，需让患者穿戴必要的矫形支具；穿衣困难可以借助穿衣辅助器；为防止息者跌倒，给患者配备合适的助行稳定用具，注意调整助行器的高度，不要让患者驼背；鼓励患者坐位时尽量保持腰部挺直，不要长时间团坐在软沙发内；睡硬板床；写字、打字桌面高度要正好适合患者在直腰和保持头颈部稍屈曲(100)位下工作；尽量去掉房间内的地毯和垫子，防止患者被绊倒；卫生间尽量无障碍，墙壁上安装把手等。,帕金森病是慢性进展性疾病，药物治疗及康复治疗均只能减轻症状及障碍，提高生活质量，延缓病情发展，延长病程，而不能改变最终结局。,帕金森病的康复结局,帕金森病的健康教育,