最新：小儿贫血总论营养性贫血文档资料.ppt

《最新：小儿贫血总论营养性贫血文档资料.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新：小儿贫血总论营养性贫血文档资料.ppt（48页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、1,一、小儿造血特点(一)胚胎期造血 1.中胚叶造血期(3-5W)2.肝脾造血期(6W-6M)3.骨髓造血期(4M-终生)(二)生后造血 1.骨髓造血：生后25周成唯一造血场所。2.骨髓外造血：,2,（三）临床特点1、肝脾淋巴结大2、周围血有幼稚的红、粒细胞（中、晚）3、见于贫血、溶血、出血、感染。,3,（一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数,二、小儿血象特点,4,生理性贫血,一、特点1、23个月时（血容量不足，红细胞生成素不足）2、红细胞数降至3.01012/L。3、血红蛋白量降至100g/L左右。4、6个月时常回复正常。,5,（二）白细胞数和分类,中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉,6,80

2、%,60%,40%,20%,淋 巴,中性粒,4-6天,4-6岁,1-4岁,7岁后,7,（三）血小板数：150109/L250109/L（四）血红蛋白种类 胎儿期6个月 HbF(22）:90%HbA(22）:5-10%,8,出生后血红蛋白变化,9,小儿贫血,一、贫血定义 指末稍血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。年龄 Hb(g/L)新生儿 145 1-4月 90 4-6月 100 6月-6岁 110 6-14岁 120,10,二、贫血分度 Hb g/L 普儿 新生儿 轻 度 90 120 中 度 60 90 重 度 30 60 极重度 30 60,11,（）病因分类 1.红细胞生成减少

3、性贫血 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2.溶血性贫血 红细胞异常（红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常）红细胞外在因素（免疫等）3.失血性贫血:急慢性失血性疾病（二）形态分类(大、小细胞贫血）,三、贫血分类,12,（一）一般表现 1.皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄、反甲、疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓。2.造血器官反应 肝脾和淋巴结肿大（髓外造血？）,四、贫血的临床表现,13,14,14,15,（二）各系统表现 1.循环、呼吸系统：心跳快、呼吸促，症心脏扩大、心衰。2.消化系统：消化不良、纳差、舌炎、舌乳头萎缩。3.神经系统：精神差、注意力不集中、头晕、头痛、耳呜等。,16,五、贫血诊断步骤,1、确

4、定贫血、确定贫血病因：年龄、喂养、伴随症状、起病缓急、家族史。、查体：黄疸、出血点、肝脾淋巴结。、实验室检查 血常规、网织球 铁代谢、HB理化常规、G-6PD。骨髓检查,17,一、铁的代谢（一）铁需要量(元素铁)4月-3岁 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 各年龄小儿 15mg/d 食物应补铁 6-16mg/kg/d铁吸收利用：部位、形式（Fe2+Fe3+）,营养性缺铁性贫血nutritional Iron deficiency anemia,18,(二)铁的代谢 食 物 的铁+1/3 转铁蛋白 红细胞破坏 血清铁(1/3转铁蛋白)铁蛋白、含铁血黄素 血清铁未饱和铁结合力总铁结合力（

5、未饱和转铁蛋白(2/3）（血清铁/总铁结合力）100%转铁蛋白饱和度,注意：以上几个名词概念。,19,（三）出生前后铁代谢特点,1、胎儿期 孕后期3个月从母体获铁量最多2、婴幼儿期 足月儿出生后体内总铁约75mg/kg可供生后4个月的需要3、儿童期 一般不缺铁,20,二、病因、发病机理,1先天储铁不足(早产、双胎）早产儿:易发生缺铁 6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足,21,2铁摄入量不足 3 生长发育快 4铁的吸收障碍（慢性腹泻）5铁的丢失过多（感染、慢性失血）,22,食物铁含量、吸收率比较,食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.

6、9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,促进铁吸收因素：维生素C、果糖、氨基酸等。影响铁吸收因素：植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等。,23,三 发病机理,铁+原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白 小细胞低色素贫血,游离原卟啉,24,经过三个阶段：铁减少期(I D)贮存铁减少，铁蛋白20ug/L 血红蛋白生成末减少 红细胞生成缺铁期(I D E)贮存铁消耗，红细胞生成铁减少，血红蛋白量正常,四、缺铁对各系统的影响及临床表现,25,红细胞游离原卟啉增高50ug/dL 铁蛋白20ug/L 缺铁性贫血期(IDA)临床表现：三大

7、特点 起病慢,婴幼儿多（6-2岁）贫血轻中度 髓外造血：肝脾轻度肿大,26,各系统表现同前 细胞免疫功能低下：易感染？行为与智力异常：异食僻？记忆力下降？,27,（一）血象 1.红细胞：大小不等，以小为主,低色素,中空明显。2.平均红细胞容积（MCV）平均红细胞血红蛋白量（MCH）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）3.白细胞、血小板无异常（二）骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为主,三、实验室检查,28,营养性缺铁性贫血外周血涂片,29,（三）铁代谢检查1血清铁蛋白（SF）降低500ug/dL3.血清铁（SI）62.7umol/L5.转铁蛋白饱和度(TS)15%,30,缺铁性贫血骨髓象,缺铁性贫血骨

8、髓细胞外铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,32,1有缺铁的病因，临床表现2小细胞低色素性贫血3铁代谢异常4.铁剂治疗有效,四、诊 断,33,原则:1.去除病因 2.补充铁剂（一）一般治疗（二）病因治疗：富含铁饮食，去除病因（三）铁剂治疗 口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚 铁以元素铁计算 46mg/kg/天 注射铁剂：右旋糖酐铁、葡萄糖氧化铁等,五、治疗,34,1、注意事项：1)、铁剂宜两餐间服用 2)、同服维生素C以利铁吸收 3)、铁剂用至血红蛋白达正常水平 后2个月左右停药 4)、定期测血清铁蛋白，以免铁过量,35,2、疗效观察 1)有效者34天网织红细胞升高，710天达高峰 2)

9、治疗2周后血红蛋白增加，临床症状改善 3)3周无效则应考虑诊断错误或 其它影响疗效因素（四）输血 重症贫血(Hb60/L),36,六、预 防,1.喂养指导，提倡母乳喂养2.用铁剂强化婴儿食品3.早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防,37,营养性巨幼红细胞性贫血,一、定义：缺乏VitB12、叶酸使红细胞成熟障碍导致的大细胞性贫血。二、病因：1.摄入量不足（尤其是羊乳）2.需要量增加 3.疾病(胃溃疡内因子)药物影响(抗癫痫药等),38,三、发病机理,还原酶1 叶酸 四氢叶酸 DNARNA VitB12 红细胞核发育落后 巨幼红细胞,39,四、临床表现,1一般表现 头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点

10、，腹泻、舌炎2肝脾轻度肿大3精神神经症状：表情呆滞 运动、智力发育减退，不规则性震颤（头、舌、手等）,40,三、血象、骨髓象改变,1大细胞性贫血:MCV、MCH大于正常值。2网织红细胞、血小板常减少3中性粒细胞核分叶过多4骨髓红系统增生活跃，有巨幼样变,41,巨幼细胞贫血血涂片,42,巨幼细胞贫血骨髓涂片,43,二、诊断,1发病年龄：2岁（6月-2岁）、喂养史，贫血、神经精神症状2大细胞性贫血3骨髓有巨幼样红细胞4血清维生素B12100ug/L,叶酸3ug/L6叶酸、维生素B12治疗有效,44,三、治疗,（一）注意营养、防治感染（二）VitB12 营养缺乏者：100g，im 23次/W24W

11、吸收障碍者：1mg/月，im 长期肌注 神经系统症状：1mg/日，im2W 不宜加叶酸口服（三）叶酸：5mg/次，tid1 2月（四）对症治疗 震颤用镇静剂，重症贫血输血,小儿营养性贫血研究进展,一、美国 1999-2000 年：1 2 岁儿童ID、IDA 患病率分别为7%、2%,其西班牙裔儿童ID 患病率高达17%。二、WHO 2008年资料：发展中国家5岁以下和5 14 岁儿童贫血患病率分别为39%和48%,其中半数以上为IDA,而ID 患病率至少为IDA 患病率的2 倍。三、我国 2000-2001 年：7 个月 7 岁儿童ID 总患病率40.3%,IDA 患病率7.8%。,45,四、影响因素 母亲是否贫血、儿童的月龄、儿童断奶时间、母亲年龄等。五、疾病谱变迁 广西(2008)：大红细胞性贫血常见疾病：骨髓增生异常综合征、白血病、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血;巨幼细胞性贫血所占比例2.1%。,46,本节重点,1、小儿血液的特点。2、营养性缺铁性贫血的病因、发病机理、诊断及治疗。3、营养性巨幼红细胞性贫血的病因及治疗。,思考题如何观察补铁治疗的效果及时间？,谢谢！,