最新：Wernicke脑病的M R I表现文档资料.ppt

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1、,Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。1940年Campbell和Russell强调营养和Wernicke脑病有密切关系,并提出硫胺素缺乏是引起代谢异常性脑病的诱发因素。,Wernicke脑病的病因繁多,常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐者。近年来,各种原因所致的营养不良和胃肠外营养导致非酒精性Wernicke脑病的发病率明显升高。还有报道A IDS患者和甲亢患者患Wernicke脑病的风险大大增加。,Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。W

2、ernicke脑病中80%90%会发展为Korsakoff综合征,主要临床表现为近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。当Wernicke脑病及Ko rsakoff综合征同时出现时称为Wernicke-Korsakoff综合征。,Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。,另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现

3、为出血.,Wernicke脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，脑白质，特别是脑室周围的深部白质，主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离脑室壁3-10 mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。,病理变化,Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主，亚急性期主要以血管源性水肿为主，组织总含水量增加，水肿进一步发展为神经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。,鉴别诊断,Werni

4、cke脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。,多发性硬化MRI表现大约90%的患者可以在T2W I看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。,多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI在其特征的“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke脑病表现不同。,血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9%，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广。和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。,病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节一丘脑区，MRI呈稍长T1长T2信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而Wernicke脑病一般不伴有发热。,MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。,Thank you！,