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1、,概况,我不是植物人，只是全身渐渐不能动了；我有话要说，只是说不出来；我很想吃东西，但是不能吞咽；我很想抓痒，但是手不能动；我很想活动，但是脚站不起来；我头脑清楚，但只有两眼会动；请帮我尊严的活着，安宁的死去。台湾运动神经元病患者协会,四大神经退行性疾病 运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病,世界五大绝症 运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 类风湿,运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。(它的发病机制不清，累及脊髓前角细胞，脑干运动神经核(下运动神经元）及大脑皮层锥体细胞，锥束（上运动神经元）的慢性进行性疾病。）由于运动神经元控制着使

2、人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。,“五性”哦！,MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。生存期：自确诊后，2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；,高发区：太平洋关岛地区；年发病率：23/10万；发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。,病因及发病机制,遗传因素：占510，大多数为散发性；免疫因素：血清中曾检出多种抗体和免疫复合物；中毒因素：EAA毒性作用；植物毒素；微量元素缺乏或堆积；

3、神经营养因子减少；慢性病毒感染及恶性肿瘤；与战争有关：海湾战争，二战；与睾丸素有关：无名指与食指间的相对比例；运动神经元对睾丸激素的依赖性。,谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏 基因突变氧化应激线粒体功能障碍氧自由基等方面,分类及临床表现,临床表现,表现为兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力，肌萎缩，锥体束征的不同组合，感觉和括约肌能一般不受影响。最长见的死亡原因（呼吸机麻痹）首发症状：手部小肌肉运动不灵活，力弱（颈髓前脚受累最早）;手部肌肉萎缩并逐渐累及上肢近端，上肢肌腱反射减弱或消失，下肢痉挛性瘫痪（椎体束受累）。,球麻痹（脑干运动核受累）晚期出现.偶有主观感觉异常,无客观感觉障碍和括

4、约肌受累。,上肢型（多）下肢型咽喉部,症状开始期 工作困难期 日常生活困难期 吞咽困难期 呼吸困难期,分型不同，临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹：脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。,根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：肯定肌萎缩侧索硬化（ALS）：全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；拟诊肌萎缩侧索硬化（ALS）：在2个区域有上、下运动神经元

5、病损的症状和体征；可能肌萎缩侧索硬化（ALS）：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在23个区域有上运动神经元病损的体征。,辅助检查,下列检查有助于诊断：肌电图检查：包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；脊髓和脑干MRI检查；肌肉活检。,必须有下列神经症状和体征：下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)；上运动神元病损特征；病情逐步进展。,诊断标准,下列依据支持肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断：一处或多处肌束震颤；肌电图提示神经源性损害；运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；无传导阻滞。,ALS不应有下列症状和体征：感觉障碍体征；明显

6、括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；,锥体外系疾病的症状和体征；Alzheimer病的症状和体征；可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。,鉴别诊断,颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元综合征 多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病)脊髓灰质炎后遗症 其他,被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。若被误施颈椎手术，病情多会迅速加重、恶化。鉴别 可行肌电图检查，ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%，而颈椎病几乎为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 常伴有感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见

7、,颈椎病,治 疗,早期诊断，早期治疗,被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵：约4500元/月，约56万元/年,四个作用：抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通道 激活G蛋白依赖的信号传导系统。,利鲁唑,神经保护剂抗谷氨酸药物神经营养因子抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗（医学发展的方向）,“鸡尾酒”疗法,无创双相正压通气 BIPAP的早期使用已成为许多国家的通用标准主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期，降低猝死率。,经皮内窥镜胃造瘘 PEG的胃肠营养可以显著延长患者生存期解决其热量不足问

8、题,保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动,对症治疗,融化渐冻的心,ALS在西方被称为“卢伽雷氏症”，或者“葛雷克氏症”1939年6月21日，美国家喻户晓的著名棒球明星Lou Gehrig被确诊为运动神经元病，于1941年辞世。1997年，国际运动神经元病联盟选定在Lou Gehrig被确诊的6月21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。2000年在丹麦举行的国际大会上，与会代表一致决定，将每年的6月21日确定为“世界运动神经元病日”。,21岁患上了肌萎缩侧索硬化症，被“宣判”只剩两年的生命,霍金拥有的特殊照顾,“零重力”飞行体验，几十年来首次离开轮椅。,只能通过抽动右脸颊来与人沟通,“我的整个成人时代都在与这种疾病做斗争，我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美满家庭以及在事业上取得成功的权利。我不会过多地考虑我的疾病，我尽可能地过正常人的生活。”,谢谢!,