最新肾病综合征呕心沥血之作ppt课件PPT文档.ppt
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1、多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,临床特点是1.大量蛋白尿(3.5g/d)2.低蛋白血症(清蛋白30g/L)3.明显水肿4.高脂血症,必备条件,病因,肾病综合症,继发性,原发性,肾病综合征的分类和常见病因,病理生理,一、大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化1、血浆白蛋白减少:肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解饮食减退、蛋白质摄人不足吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少:患者易感染。3、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。,三、水肿血浆胶体
2、渗透压下降原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱,病理生理,LM(光镜):基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。IF(免疫荧光):(-)EM(电镜):足突消失,一、微小病变型肾病Minimal change disease,MCD,临床特征:A:儿童NS 8090%典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿(15%)无持续性高血压及肾功能减退,B:3040%可有自发缓解,90%(糖皮质激素 利尿)缓解,复发率60%,若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。,二、系膜增生性肾炎Mesangia
3、l proliferative glomerular nephritis、IgA肾病(IgAN)(MespGN)肾病综合征或肾炎综合征光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主,均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物,2、临床特征:A:我国发病率高(30%NS),男女,好发于青少年,50%上感后急性起病可表现为肾病综合征/肾炎综合征非IgA型=50%NS+70%血尿,IgA型=血尿+15%NS。肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。B:在NS的患者中,激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关,轻
4、者治疗效果好,与微小病变型肾病相似,重者对治疗反应差,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病(IgAN),三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN MCGN/MPGN肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生,并插入到基膜与内皮细胞 间,使毛细血管袢广泛呈现双轨征(内皮 下新生的基底膜与原基底膜)GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。,2、临床特征:1)、1020%NS,好发于青壮年,2)、1/41/3有前
5、驱感染 急性肾炎,5060%肾病综合征+血尿,少数为隐匿性肾炎。3)、肾功能损害、高血压及贫血出现早。4)、50%70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。本病所致NS治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效,较快进展至慢性肾衰竭 50%慢性肾衰(10年后),三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN,四、膜性肾病 Membranous nephropathy(MN)肾病综合征LM上皮下IC,有钉突和GBM增厚IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁沉积EM 上皮下电子致密物、足突融合,2、临床特征:20%NS,男女,好发于中老年
6、。通常起病隐匿,80%=NS+镜下血尿(30%),一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。常在发病510年后逐渐出现肾功能损害。2035%可自发缓解,尚未出现钉突的早期膜性肾病,糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解,钉突形成后药物治疗疗效差,常难以减少尿蛋白。,四、膜性肾病 Membranous nephropathy,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis(FsGs)肾病综合征、或肾炎综合征LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。EM 足突融合,2、临床特征:A:510%NS,好发于
7、青少年男性,多为隐匿起病,可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。B:对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差,逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis,并发症:,感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱,并发症,一、感染:危害:常见的并发症和主要死亡原因,可影响疗效,导致复发。原因:大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常见感染部位:呼吸道、泌尿道、皮肤。
8、,二、血栓、栓塞:原因:肾病综合征时的高凝状态。1、血液粘稠度增加:有效血容量减少及高脂血症引起;2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡:凝血因子合成多于丢失,抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成;3、血小板功能亢进;4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。常见部位:肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。危害:影响肾病综合征的疗效和预后。,三、急性肾衰竭:有效血容量不足诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿后可得到恢复。机制:肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少表现:常见于50岁以上患者,尤以微小病变型肾病者居多,发生多无明显诱因,出现少尿或无尿,扩容利尿无效。病理:肾小球病变轻微,肾间质弥漫
9、重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱:长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌)缺乏;内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。,高脂血症增加血液粘稠度,促进血栓、栓塞发生;增加心血管并发症;促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。,诊断,一、确诊肾病综合征。二、1、确认病因:必须除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;2、病理诊断:最好能进行肾活检,作出病理诊断。三、判定有无并发症
10、。,肾病综合征诊断标准:(1)尿蛋白大于3.5g/d(2)血浆白蛋白低于30g/L(3)水肿(4)血脂升高其中(1)(2)两项为诊断所必需,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),一、过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,男多于女,春秋多发,有前躯症状。有典型的皮肤紫癜(多见于下肢及臀部,对称分布,分批出现,瘀点大小不等,呈紫红色,略高出皮肤,压之不褪色,可伴轻微痒感,7-14天渐退),可伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后14周左右出现血尿和(或)蛋白尿。,二、系统性红斑狼疮肾炎:好发于青、中年女性,有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少,肾脏病变等多系统受损的临床表现,免疫学检查可检出多种自身抗体特别
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