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1、病例,患儿，男性，13个月口腔黏膜损伤伴出血不止儿科门诊检查发现局部损伤给予安络血、云南白药第3天上午，因呼之不应而死亡,问题,患儿最可能的是哪一类疾病？导致这个疾病的相关因素有哪些？那么如何检查以明确诊断？如何进行正确处理来使病人正确的治愈？,第一节 概述,一、定义出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发性出血或血管轻微损伤后出血不止为特征的一组疾病，称为出血性疾病。为常见病、多发病，占30%,其发病机制有三个方面因素,1、血管壁异常2、血小板质和量的改变3、凝血功能障碍,二、正常止血、凝血和抗凝血机制,（一）正常止血机制 生理性止血包括血管收缩、血小板粘附聚集释放、血浆凝固三个

2、过程，并彼此密切相关。,（一）正常止血机制,血管受损,血管收缩,血小板粘附、聚集于血管壁,血流缓慢 血小板释放（ADP、TXA2、5-HT）,血小板聚集成栓 纤维蛋白血栓,血管期,细胞期,血浆期,（初步止血）,（加固止血）,内皮胶原、微纤维暴露,因子,组织因子,内源性凝血系统,外源性凝血系统,止血,小结,参与止血的三要素：1、血管因素2、血小板因素3、凝血因子,（二）正常凝血机制,内源性凝血,外源性凝血,内皮损伤胶原,TF,XIIXIIa,XIXIa,IXa,IX,VII/TF,VIIa/TF,VIIIVIIIa,Xa,X,X,CaV,凝血酶原,凝血酶,组织损伤,纤维蛋白,纤维蛋白原,XIII

3、XIIIa,稳定的纤维蛋白聚合体,纤溶酶原,纤溶酶,激活物,FDP,纤溶系统,凝血因子特性,（二）正常凝血机制,血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：第一阶段：凝血活酶形成阶段第二阶段：凝血酶形成阶段第三阶段:纤维蛋白形成阶段,（三）抗凝及纤维蛋白溶解系统,抗凝系统：抗凝血酶-主要的抗凝血物质纤维蛋白溶解系统,凝血系统,抗凝和纤溶系统,维持血液处于流动状态，保持平衡状态,纤维蛋白溶解亢进,循环血中抗凝物增多,血小板质和量的异常,多种或复合性因素,血管壁异常,凝血功能障碍,三、出血性疾病分类,1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜2、获得性（多数）：感染性紫癜 代

4、谢因素（维生素C、P缺乏、DM）药物、化学物质 3、过敏性：过敏性紫癜4、其他：单纯性紫癜 机械性紫癜 老年性紫癜,（一）血管壁功能异常,血 小 板 异 常,血小板减少,质 量 异 常,数 量 异 常,血小板增多,遗传性,继发性,（二）血小板因素,遗传性凝血因子异常：血友病获得性凝血因子异常：较先天性凝血因子异常多见，多数为复合性凝血因子缺乏 如肝病、维生素K缺乏、尿毒症,（三）凝血因子因素,此类出血性疾病也有先天性和获得性 之分临床上不多见。,（四）纤维蛋白溶解亢进,（五）循环抗凝物增多,此类出血性疾病大多为获得性 如：获得性各凝血因子抑制物（因子抑制物）狼疮性抗凝物质增多 高肝素血症（肝素

5、样抗凝物质增多）,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病,（六）复合性止血机制异常,四、出血性疾病临床表现,血管及血小板疾病 凝血障碍疾病 性别 女性较多 多为男性 家族史 常无 常有 出血诱因 自发 外伤后出血 出血部位及表现 多见 多见（皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑）（关节腔、内脏、肌肉）外伤后迟发出血 少见 多见 疾病过程 短暂、多反复发作 常为终身性,五、实验室检查,（一）初筛试验：（二）确证试验：（三）特殊试验,五、实验室检查,（一）初筛试验：1、血管壁异常：出血时间、脆性试验2、血小板异常：血小板计数

6、、出血时间（BT）、毛细血管脆性试验、血块收缩试验3、凝血功能障碍：凝血时间（CT）APTT（活化部分凝血酶原时间）-监测内源性凝血系统问题PT（血浆凝血酶原时间）-反映外源性凝血问题PCT（凝血酶原消耗时间）-反映内源性凝血系统问题TT（凝血酶时间）-反映凝血第三阶段,五、实验室检查,（二）确诊试验：血管异常：毛细血管镜 血小板异常：形态、平均体积、黏附聚集功能 凝血异常：外源凝血途径：PT 内源凝血途径：APTT、凝血活酶生成及纠正试验 共同途径：TT（三）特殊试验：如基因检测、蛋白质检测等,六、诊断,（一）病史1、出血特征：性别、年龄、部位、持续时间、量、出血频率、范围出血2、出血诱因：

7、自发性、手术、创伤、药物、妊娠、营养等 经常性出血：血友病、严重肝病 间隙性出血：特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血：通常为获得性出血性疾病3、基础疾病：肾病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等4、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见,六、诊断,（二）体格检查1、出血：出血范围、部位、皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血 深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血：见于凝血障碍性疾病 眼底出血：见于重症血小板减少、严重血管病变2、伴随症状：贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形、皮肤毛细血管床扩张3、生命体征观察

8、：（三）临床表现（四）实验室检查,六、诊断,确诊有赖于相关的实验室检查 确定是否为出血性疾病？初步诊断是哪类疾病 明确诊断是何种疾病,初步诊断：病史+临床表现+筛选试验结果 要求基本确定：血管性疾病？血小板性疾病？凝血障碍性疾病？其他类疾病？,六、诊断,初步诊断 进一步详细询问病史 开展家系调查 作确认实验或特殊检查 确定诊断,六、诊断,（一）病因治疗：1、防治基础疾病：肝病、糖尿病、肾病2、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生 丁、保泰松3、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射（二）止血治疗：1、补充血小板和凝血因子：,七、治疗,原则,2、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等3、局部止血：加压包

9、扎、关节固定、立止血（三）其他治疗：1、DIC时：抗凝、抗血小板治疗2、血浆置换：用于自身免疫性疾病造成的出血3、手术治疗：脾功能亢进、血友病造成关节畸 形,七、治疗,原则,1、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关2、有感染的危险：与糖皮纸激素治疗有关3、恐惧：与血小板过低、随时有出血的危险有关4、疼痛：腹痛、关节痛：与腹型、关节型过敏性紫癜等有关。5、潜在并发症：消化道出血、肾功能衰竭,八、护理诊断,6、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫力降低，血小板减少有关7、有废用综合征的危险：与反复多次关节腔出血有关8、活动受限：因不适当活动后出血的危险性

10、增加，关节肿胀，导致活动障碍有关9、有生命体征改变的可能：与内脏出血或颅内出血所致。,八、护理诊断,（一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护理计划，观察出血部位，出血量的多少，有无头痛，视力改变，恶心、呕吐、血压升高、心率减慢等颅高压症状（二）保护患者免于伤害，尽量减少注射，若必须注射，对血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分压迫止血，面队血友病以及凝血机制障碍者禁止肌肉注射。,九、护理措施,（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤 其不要穿硬底鞋。（四）患者外出远行，要告之其勿忘带病历 卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊 断，以备万一意外，可及时处理。（五）指导用药：必须在医生指导下，

11、多种扩 张血管药以及消炎止痛药均可加重出血（六）血友病关节出血的护理：功能位、制动,九、护理措施,Idiopathic Thrombocytopenia Purpura,特发性血小板减少性紫癜,主讲人 刘 竞,ITP是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中最常见的一种。是由于外周血中的血小板免疫性破坏过多，及血小板寿命缩短，导致外周血小板减少的出血性疾病。临床特征：自发性皮肤、黏膜和内脏的出血，血小板计数减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血等为特征。,一、概 述,（一）定义,（二）特点：1、自身免疫性疾病2、临床分型：急性型（多见于儿童）慢性型

12、（40岁以下女性）3、发病率：ITP在血小板减少性紫癜中发病率最高 儿童（年发病率46/100万人口）成人（38/100万人口）4.性别差别：女性多于男性（2-4:1）,一、概 述,二、病因及发病机理,（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少1急性型：病毒感染,病毒 感染,机体产生 与病毒有 关的抗体,抗体与血 小板膜发生 交叉反应,血小板 受到非特 异性损伤,单核巨噬细胞系统清除,（二）肝脾脏因素：脾能产生血小板特异性IgG，被抗体结合的血小板主要在脾脏遭

13、到破坏，其次是肝脏。（三）其他因素：40岁以前女性多见（雌激素抑制血小板生成及单核巨嗜细胞对抗体结合的血小板破坏有关、毛细血管脆性增加,二、病因及发病机理,三、临床表现,（一）急性型：1、多见于儿童2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染3、出血：（1）皮肤黏膜、牙龈、鼻出血较重，可有大片淤斑血肿，常常先出现于四肢，尤以下肢多见（2）内脏出血：血小板20109/L时，可有内脏出血。消化道出血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。4、急性病程呈自限性，多在46W恢复,三、临床表现,（一）慢性型：1、主要见于40岁以下中青年女性2、起病方式：缓慢隐匿、一般无前驱症状3、出血表现：较

14、轻、常反复发作皮肤及黏膜瘀 点、瘀斑，可伴轻度脾肿大，女性患者以月经 过多为首发症状 4、每次发作常持续数周或数月，数年。,四、实验室检查,（一）血象：1、急性型：血小板常20109/L，慢性型：常为（30-80）109/L，2、血小板平均体积增大，易见大型血块3、WBC计数多正常、嗜酸性粒细胞可增多（二）骨髓象：巨核细胞增加或正常，但产板巨减少（三）其他：出血时间延长，血块回缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高,五、诊断要点,（一）病史（二）临床表现：出血症状、脾不大或轻度肿大、女性月经过多（三）实验室检查：1多次化验检查：血小板减少 2脾不肿大或轻度肿大 3骨髓检

15、查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍（四）排除继发性血小板减少性紫癜，如：SLE,六、治疗要点,（一）一般治疗：1、休息：20109/L，应严格卧床休息，避 免外伤2、感染时使用抗生素3、避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能 的药物,六、治疗要点,（二）肾上腺皮质激素：首选:有效80%1、作用机制：（1）降低毛细血管脆性；（2）减少血小板抗体生成，（3）抑制血小板与抗体结合和或阻滞单核巨嗜 破坏结合抗体的血小板；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放,六、治疗要点,2、常用药物剂量和用法：强的松 30-60mg po 待Pt接近正常后,继续服用两周后可逐渐减量，每周减量5mg，最后至5-10m

16、g/d，维持3-6月症状严重者可短期内静脉点滴氢化可的松或DXM,六、治疗要点,（三）脾切除：1、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破坏的主要场所 2、适应证：（1）年龄5岁，糖皮质激素治疗3-6个月无效者，出血明显，血小板仍较低，危及生命（2）糖皮质激素有效，但发生激素依赖者，且激素维持量需大于30mg/d（3）有糖皮质激素应用禁忌症者,六、治疗要点,（三）脾切除：不作为首选疗法3、禁忌症：年龄2岁，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手术者,（四）免疫抑制疗法：不宜做首选 1、适应症：（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者（2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症，不能切脾（3）与糖皮质激素

17、合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,六、治疗要点,（四）免疫抑制疗法：不宜做首选2、常用药物：（1）长春新碱 1mg iv 1次/W 4-6W为一疗程（2）环磷酰胺 50-100mg/d po 3-6W为一疗程（3）硫唑嘌呤 100-200mg/d po 3-6W为一疗程（4）环孢素：难治性ITP 250-500mg/d po 3-6W为一疗程 50-100mg/d po 持续半年以上,六、治疗要点,3、副作用：抑制骨髓、应慎用（五）输血及血小板悬液：新鲜浓缩血小板悬液（六）其他：达那唑 300-600mg/d po 2-3个月为一疗程 静脉注射免疫球蛋白0.2-0.4g/kg/d 5d 血

18、浆置换 血小板输注,六、治疗要点,1、预防脑出血：血小板计数20109/L应警惕 脑出血。有便秘的、有剧烈咳嗽的患者会引起 颅内压增高，易诱发脑出血，需给予积极处 理，便秘时使用开塞露。剧咳者镇咳药。2、用药护理：（1）库欣综合征、高血压、血糖增高、感染等，应及时向患者解释停药后可逐渐消失，同时 监测血压、血糖、WBC计数。（2）长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎（3）环磷酰胺：出血性膀胱炎,七、护理措施,3、病情观察：血小板计数，皮肤黏膜有无损伤出 血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数 目在20以下的患者，要严密观察患者的生命体征 和神志的变化，尤其要注意有无颅内出血。4、休息与活动

19、：血小板在30-40以上的患者，出 血不重的情况下，可以适当活动，避免创伤；在以下要少活动，应该卧床休息，避免一切可 以造成损伤的因素。5、饮食：根据病情用流质、半流质少渣饮食,八、护理措施,6、症状护理：皮肤出血不可以抓，口腔出血进食软食，饭前要漱口；鼻腔出血：用纱布填塞 其他出血：要卧床休息。有颅内出血的病人要迅速处理7、心理护理：慢性疾病、反复发作，帮助寻找病 因，增强自愈信心。,八、护理措施,过敏性紫癜,一、概述,（一）定义：是一种常见的血管变态反应性出血性疾 病，是由于机体对某些致敏物质发生变 态反应，导致毛细血管脆性及通透性增 加，血液外渗。主要特征：皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、皮疹

20、、关节痛、血尿、多为自限性,一、概述,（二）特点：1、发病年龄：儿童、青少年2、性别：男性略高于女性3、春秋季节发病较多,二、病因与发病机制,（一）病因1、感染：细菌常见（B溶血性链球菌最见）病毒 肠道寄生虫2、食物：异性蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋）3、药物：抗生素（PNC、链霉素、红霉 素、氯霉素）、磺胺类、异烟 肼、解热镇痛药4、其他：寒冷、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等,二、病因与发病机制,（二）发病机制机体对某些物质过敏 抗原抗体复合物 沉积在血管壁或肾小球基膜上 激活补体，释放过敏素 损伤毛细血管和小动脉 引起广泛小血管炎 小血管通透性和脆性增加 伴渗出性出血和水肿（皮肤黏膜、关节、肾脏、胃

21、肠道黏膜）,三、临床表现,起病前1-3周常有上呼吸道感染 常见的症状为皮肤紫癜（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见（二）腹型（三）关节型（四）肾型（五）混合型和少见类型,三、临床表现,（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见 皮肤反复出现淤点和淤斑-为主 特点：多见于下肢和臀部，分批出现，对称分布，大小不等、呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面、压之不腿色，一般数日内消退，可反复发作,三、临床表现,（二）腹型1、腹痛：脐周或下腹部 阵发性绞痛或持续性钝痛2、胃肠道黏膜水肿出血：恶心、呕吐、腹泻、血便,三、临床表现,（三）关节型 部位：多见于四肢大关节（膝、踝、肘、腕）特点：反复发作、游走性 关节肿胀、

22、疼痛（为主）活动障碍 一般数月内消失、不留有后遗症,三、临床表现,（四）肾型：最严重、发生率12-40%时间：一般在紫癜发生后1W出现 表现：血尿、管型尿、蛋白尿、浮肿 多数在数周内恢复，少数迁延数月 可发展为慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症,三、临床表现,（五）混合型和少见类型：两种以上类型存在,四、实验室检查,（一）血象：WBC计数正常、PLt计数正常、嗜酸性粒细胞增高（寄生虫感染）（二）出血时间、凝血各项均正常 约50%毛细血管脆性试验阳性（三）尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿（肾型混合型）,五、诊断,（一）病史：上呼吸道感染病史 食物药物过敏史（二）临床表现：四肢皮肤紫癜 腹痛、关节痛、血尿（

23、三）实验室检查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎,六、治疗,（一）病因治疗：1、消除病灶：扁桃体炎 2、驱除肠道寄生虫：3、避免致敏药物及食物,六、治疗,（二）药物治疗：1、抗组胺药：异丙嗪 25mg po Tid 扑尔敏（氨苯那敏）40mg po Tid 息斯敏（阿司咪唑）10mg po Bid2、改善血管通透性药物 VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7天 曲克芦丁,六、治疗,（二）药物治疗：3、腹型关节型：肾上腺糖皮质激素 作用机制：抑制抗原抗体反应 减轻炎症渗出 改善血管通透性4、肾型、糖皮质激素疗效不佳者：免疫抑制剂5、双嘧达莫+转移因子

24、+强的松-效果较好,七、保健指导,1、避免接触过敏原，以防再次发病2、本病预后取决于肾脏是否受累。本病病程一般在2W左右，多数预后良好，肾脏受累者大多预后较差。,血友病,一、概述,（一）定义：是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。共同特点：阳性家族史、幼年发病 凝血活酶生成障碍、凝血时间延长 终生轻微创伤后出血倾向 血肿形成及关节出血,一、概述,（二）分类 血友病甲：因子缺乏 血友病乙：因子缺乏 血友病丙：因子缺乏,性染色体隐性遗传男性发病女性传递,常染色体显性或不完全隐性遗传男女都可发病,一、概述,（二）分类,血友病乙 15%,血友病丙,血友病甲 80%,一、概述,（三）血友病

25、社会发病率：5-10/10万 儿童发病率：1/5000,二、病因与发病机制,1、血友病甲：通过性染色体隐性遗传 男性发病，女性传递,二、病因与发病机制,1、通过性染色体隐性遗传 男性发病，女性传递,二、病因与发病机制,2、约1/3病人无家族史，发病原因不明，可能是基因突变引起,三、临床表现,1、自幼在轻微损伤后可出现持久出血，出血后迁延数小时 轻型可在青年或成年才发病 出血症状出现越早，病情越严重2、出血部位：四肢关节最多见、也可见深部 组织血肿、反复关节腔积血，可使受累关 节变形，附近肌肉萎缩，易造成永久性关 节活动受限。压迫症状：,三、临床表现,3、重症患者：鼻出血、胃肠道出血、血尿4、本

26、病发病只限于男性，女性传递，但不得 病,四、实验室检查,（一）筛选试验：正常：出血时间、PLt计数、形态、PT、TT 异常：CT正常或延长、APTT（激活部分凝血活酶时间）延长、凝血酶原消耗不良（二）确诊试验：凝血活酶生成不良 纠正试验（三）特殊检查：凝血因子、或因字活性5%,五、诊断要点,（一）临床表现：男性患者、有或无家族史 关节肌肉深部组织出血，可呈自发性或发生于轻度损伤，小型手术后易引起关节畸形及血肿（二）实验室检查：CT正常或延长、APTT延长、凝血活酶生成不良 凝血因子、或因字活性5%（三）家族史：,六、治疗要点,（一）对症处理：局部出血：早期用冷敷或绷带止血，关节出血：抬高患肢、

27、固定。肌肉出血：自限性，不主张血肿穿刺（二）补充凝血因子：主要治疗方法 新鲜全血、新鲜血浆、冷沉淀物 抗血友病球蛋白浓缩剂,六、治疗要点,（三）其他治疗：DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸-加压素）：用于-轻症血友病甲（四）抗纤溶剂：6-氨基己酸 保护血凝块不溶解 用于口腔伤口拔牙时止血,七、保健指导,1、预防出血：避免从事易受伤的工作或活 动。必须手术者，需先补充凝血因子，不 可服用抑制血小板功能或血小板减少的药 物2、婚姻指导：结婚前后去血友病遗传咨询门诊进 行咨询，血友病患者及其传递者最好不要婚 配，以减少本病的传递。携带者妊娠早期通过 检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是 否终止妊娠。,七、保健指导,3、教给病人及家属的急救处理方法，有出 血时及时就医。病人外出远行时，最好 携带填写明确血友病的病历卡，以备万 一意外可及时处理。,谢谢!,