出血性疾病总论PPT课件.ppt

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1、.Classification of Hemorrhagic Disorders Damage of capillary Quality and number of platelet Disorder of blood coagulation：Clotting factors Anticoagulants in blood Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的分类,.Damage of capillary Hereditary：Hereditary hemorrahaic telangiectasisAcquired：Infection：septicemia Allergy：al

2、lergic purpura drug purpuravon Willebrand disease（hereditary/acquired）,出血性疾病的分类,.Platelet Abnormal of number：1.Decreased Plt Decreased production：AA,AL,MDS,post-radio/chemotherapy Increased destroy：ITP,hypersplenism Increased consumption：DIC.TTP 2.Increased Plt Primary：MPD Secondary：acute loss of bl

3、ood、hemolysis Disfunction of Plt：storage pool platelet disease giant platelet syndrome,出血性疾病的分类,.Disfunction of cloot,1.低凝状态 凝血因子减少 生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、Vit.K缺乏 症 先天性（单因子）：血友病 消耗过多：DIC 抗凝物过多 Vit.K拮抗剂:双香豆素、敌鼠钠盐 肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病 纤溶亢进(FDP)：DIC2.高凝状态：血栓性疾病,出血性疾病的分类,.Examination of hemorrhgic disorders.T

4、est capillary wall and platelet diseases,Clot retraction test(CRT),Plt count and function,Bleeding time(BT)Capillary resistance test,Capillary,Platelet,vWF:Ag:lower in vW disease,出血性疾病的检查,1.Clot retraction test,CRT,含Plt血浆,2hrs,24hrs,Ca+Thrombin,1.不良 血小板的质与量 如血小板无力症 纤维蛋白原减少 红细胞增多,出血性疾病的检查,2.Platelet

5、count3.Test of Plt function Plt associated Ig(PAIg)Plt adhesion test Plt aggregation test Plt factor 4 test,出血性疾病的检查,.Clot disorder and Anticoagulants,Clot factors Normal clot procedure Screening of Clot disorders Confirm of Clot disorders,出血性疾病的检查/凝血功能,Introduction of clot factors,产生与存在部位：组织-脑、胎盘最丰

6、富 其他：生于肝存于浆 血友病因子：.Vit K依赖因子：.,出血性疾病的检查/凝血功能,正常凝血过程 两条相交途经 三个连续阶段,V.Ca+a Fg()Fb 13,内源 外源,尽管作用?,V.Ca+:凝血活酶.Ca+.:血友病因子,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障碍的筛查,PT APTT TT Fg STGT Anti-coagulants纤溶,(Prothrombin time)(Activated partial thromboplastin time)(Thrombin time)(Fibrinogen)(Simple thromboplastin generation test),

7、出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT,V.Ca+a Fg Fb 13,内源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的检查/凝血功能,1.PT&APTT PT APTT,患者Plasma,Ca+,Kaolin,Ca+,患者Plasma,11-13“,32-43“,Clot,Clot,Anticoagulatans,(-),(-),(+),(+),出血性疾病的检查/凝血功能,PT与APTT的异同,出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT,V.Ca+a Fg Fb 13,内源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的检查/凝血功能,Thrombin,Fg,FbClot,16-18“,Anti

8、-coagulants,(-),(+),2.Thrombin time(TT),正常值:16-18意义:1.同Fg定量 2.抗凝物,出血性疾病的检查/凝血功能,3.Fg定量 正常值 2-4g L 意义 Fg减少:先天,后天如肝病4.抗凝物的确定 PT,APTTT,TT均延长，正常血浆不能纠正.TT延长,Fg?甲苯胺蓝纠正试验:肝素或类肝素,能纠正呢?,止血与凝血障碍的检查/二、凝血因子与抗凝物/(三)凝血障碍的筛查,能确定吗?,正常,患者的溶血液(含PF3,),5.简易凝血活酶生成试验(STGT),Clot?,正常:10-14“Hemophilia?缺乏?,10-14“,原理与意义,出血性疾病

9、的检查/凝血功能,Ca+,0.1ml,每2分钟取1次,共6次,取最短凝固时间做结果,有,但为何只反应外源?,STGT APTT,患者Plasma,Clot,Anticoagulatans,(+),患者的溶血液(含PF3,),Clot?,Ca+kaolin,Ca+,(-),STGT&APTT,出血性疾病的检查/凝血功能,6.STGT,APTT,CRT,CT的异同 检测范围:内源性(全过程?第一阶段?)对血友病诊断的敏感性:STGT APTT CRT CT 能否鉴别,?,APTT,CRT,CT:内源全过程 与PT结合可了解第一阶段 STGT:内源第一阶段不能鉴别,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障

10、碍的确证1.几种试剂中的因子2.纠正实验:STGT纠正实验(APTT纠正实验意义相同)PT纠正实验3.凝血因子促凝活性测定4.因子 定性试验,出血性疾病的检查/凝血功能,1.几种试剂中的因子,无 无 无,无 无,无,无,无,吸附血浆:硫酸钡吸附血浆,出血性疾病的检查/凝血功能,2.STGT纠正试验(,缺乏的鉴别),也可用APTT纠正试验,出血性疾病的检查/凝血功能,3.PT纠正试验(缺乏的鉴别),APTTFag定量TT,出血性疾病的检查/凝血功能,血友病患者血浆,加缺的血浆,加缺的血浆,加缺的血浆,血友病患者血浆,血友病患者血浆,4.因子,促凝活性测定,缺 缺 缺,延长(记录时间,计算活性)正

11、常 正常正常 延长 正常正常 正常 延长,出血性疾病的检查/凝血功能,5.因子促凝活性测定6.因子13 定性试验,尿素,Ca+,受检血浆,溶解,Clot,因子13 减低:因子13 定性试 验(+)血块退缩增强,出血性疾病的检查/凝血功能,.Hyper-fibrinolysis TT 3P test D-Dimer test FDP Test Plasminogen activity,Secondary Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的检查/凝血功能,Primary/Secondary Hyper-fibrinolysis,a 13a 原理 Fg FM（不稳定）Fb(稳定)纤溶

12、酶 SFMC 硫酸鱼精蛋白 沉淀（副凝）：3P阳性,3P试验,正常 阴性阳性 血管内凝血酶生成 凝血 DIC 血管内Fb形成 纤溶 继发性纤溶,出血性疾病的检查/凝血功能,.总结(一)出血性疾病的过筛试验,凝血因子含量减少检查项目 血管异常 血小板异常 第一 二阶段 第三阶段束臂试验 可阳性 多阳性 阴性 阴性出血时间 可延长 延长 正常 正常血小板数 正常 减少*正常 正常血块退缩 正常 不良 正常 不良APTT 正常 正常 延长 延长 PT 正常 正常 延长 延长TT 正常 正常 正常 延长Fg定量 正常 正常 正常 延长*血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少,出血时间 可延长 延

13、长 正常 正常 一期血小板数 正常 减少*正常 正常 筛选,APTT 正常 正常 延长 延长 二期 PT 正常 正常 延长 延长 筛选,（二）DIC的实验诊断,教材上说了很多,但临床不常用,指标 范围普通肝素 APTT 1.5-2.5倍LMWH 抗因子Xa活性 0.2-0.5 Xa IU/L口服抗凝剂 PT 1.5-2.0倍 INR 2-3溶栓治疗 Fg 1.2-1.5g/L TT 1.5-2.5倍 FDP 300-400mg/L,(三)抗凝与溶栓治疗的监测,患者女性，18岁。如图示表现5天。BT正常，束臂试验阳性。Plt 120 x109/L。PT12”，APTT40”,vWF:Ag 100

14、%,最可能的诊断是：A.血友病A B.过敏性紫癜 C.ITP D.血管性血友病 E.再生障碍性贫血,B,患者女性,42岁。反复牙龈出血伴月经过多3 月。右上肢皮肤如图。Hb110g/L,WBC 4.8x 109/L,Plt20 x109/L。血块退缩不良。PT12”，APTT40”。,最可能的诊断是：A.血友病A B.过敏性紫癜 C.ITP D.DIC E.再生障碍性贫血,C,患者男性,18岁.反复小腿肿涨12年(如图).Plt 120 x109/L.STGT45”,正常血清不能纠正,硫酸钡吸附血浆能纠正.,最可能的诊断是：A.血友病A B.过敏性紫癜 C.ITP D.血友病B E.因子缺乏症,A,