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1、主要内容,先天性心脏病 概述新生儿先心病的筛查与诊断新生儿先心病的内科治疗进展,出生前后血流动力学改变,Prenatal,概述,肺血管阻力 动脉导管关闭,右室负荷 卵圆孔关闭,体肺循环各自独立,胎盘,卵圆孔,动脉导管,非青紫型：1.PS,AS 2.ASD,VSD,PDA（潜伏青紫）,常见先心病类型,概述,青紫型：TGA,TOF,TAPVD,SV,PA,TA,常见先心病类型,概述,（极重度）,先心病分布,概述,先心病发病率,占活产新生儿 7 9发生率为出生缺陷儿的第1位 每年新增先心病患儿：全球每年约150万（WHO）中国约(1520)/2000（万）山东省约1/120（万）,概述,其中复杂危重

2、型CHD占1/3病死率：30%（1个月）新生儿和婴儿死亡主因之一,新生儿先心病特点,复杂畸形较多见 临床表现常不典型 急诊发生率高 病死率高 手术难度大,2015-03-12,7,诊断有难度,治疗有难度,概述,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指标 筛查,超声心动图 诊断,专科医师 评估,三级信息化 管理,上海复旦大学儿科医院 上海闵行区妇幼保健院 江苏昆山市妇幼保健院 山东泰安市妇幼保健院 北京大学第一医院 重庆市儿童医院,筛查/诊断,先心病家族史 呼吸急促 紫绀 特殊面容 心脏杂音 经皮血氧饱和度 其他先天性畸形,筛查/诊断,临床筛查指标,临床筛查指标,先心病家族史,母女三人同患ASD,病因

3、尚不完全明确 遗传缺陷(染色体异常、单/多基因突变)是重要因素 遗传度为5565 若第一胎患先心病，则第二胎患病的可能性约为2%若连续两胎先心病，则再生子女患病可能性增至10%若母亲患先心病，则第二代患先心病的危险性为1,双胞胎兄弟同患TOF,筛查/诊断,临床筛查指标,2.呼吸急促,心源性 肺源性,呼吸增快为主鼻扇、三凹征少见,气促鼻扇三凹征,明显,筛查/诊断,3.紫绀,时间、部位、SaO2、吸氧反应、,中央型：先心病（右向左分流）、血液病（血红蛋白变性）周围型：肺炎心衰、休克、DIC 差异型：上肢下肢：TDA+PDA 下肢上肢：CoA+PDA,临床筛查指标,筛查/诊断,临床筛查指标,4.特殊

4、面容,21-三体综合征,猫叫综合征（小头、圆脸、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、上眼皮下斜）,18-三体综合征（小头、小眼、小口、小下颌、唇裂、腭裂、扁鼻、低耳、眼距宽、内疵赘皮、白内障）,13-三体（小头、小眼球、小颌、前额缺陷、唇腭裂、耳畸形）,筛查/诊断,DiGeorge综合征（眼距宽、人中短、腭弓高、鼻唇裂、低耳）,正常新生儿可出现轻度SM：生理性、PFO等PDA、VSD杂音可不典型、不稳定许多新生儿先心病需在控制心衰后才出现心脏杂音多数严重复杂型先心病常不伴心脏杂音：如SV、TGA等,PDA杂音变化,临床筛查指标,5.杂音不典型,筛查/诊断,教学方法,临床筛查指标,6.经皮血氧饱和度,

5、血氧饱和度(SpO2)=(氧含量/氧容量）100%氧含量：每升血液的实际含氧量 氧容量：每升血液中血红蛋白所能含的最大氧气量 正常值：动脉血氧饱和度(SaO2)：95%98%静脉血：75%SaO290%，应排除先心病,筛查/诊断,心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约 25 手心综合征 ASD/VSD 马凡综合征 主动脉畸形 心脾综合征 复杂CHD,临床筛查指标,7.其他先天性畸形,筛查/诊断,先心病筛查-诊断-评估体系,临床指标筛查,超声心动图诊断,专科医师评估,三级信息化管理,-中国循证儿科杂志2013，8(5),筛查03岁63 839名，应答率96.9%；阳性者736名（1.1%）,73

6、4/736名接受UCG检查，确诊先心病278例(发病率4.4),122/278例接受外科手术，效果理想；余156例内科治疗、随访中,筛查/诊断,苍白肢软 声音嘶哑 喂养困难 吃奶呛咳 心力衰竭 心源休克,新生儿先心病早期诊断的其他线索,2015-03-12,18,筛查/诊断,新生儿期 心力衰竭 最常见原因,不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见,（1）新生儿心衰特点,心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在容易出现周围循环衰竭征象,先心病,筛查/诊断,1）提示心衰 具备以下三项者考虑心衰 心动过速160次/分 呼吸急促60次

7、/分 心脏扩大X线(C/T0.6)及超声心动图检查 两肺底部出现不固定湿罗音，X线肺血增多、斑片模糊阴影，有时可见叶间积液 现象2）确诊心衰 具备上三项加下任一项，或上二项加下二项可确诊 肝脏肿大3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 奔马律 明显肺水肿(急性左心衰竭的表现)3）严重心衰：出现周围循环衰竭,（2）新生儿心力衰竭的诊断标准,筛查/诊断,辅助检查,胸部X线 心电图 多普勒超声心动图 心导管及心血管造影,2015-03-12,21,筛查/诊断,直接观察心脏解剖畸形:对单纯左右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99%对包括复杂型在内的先心病 诊断完全符合率79.4 主要诊断符合率

8、99.8间接分析：测量心腔，根据血流动力学推测心脏畸形 评价心脏功能 无创、重复性好,多普勒超声心动图,超声心动图是诊断先心病的最佳方法,筛查/诊断,心脏超声测量正常值（简易记忆法）,2015-03-12,23,筛查/诊断,cm 新生儿 1岁 3岁 6岁 9岁 12岁 15岁LV 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5RV(1/31/2)LVAO 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA 1.3AOIVS 0.25 0.5 0.8LVPW IVS,1993.山东省立医院,有价值的特殊线影像靴形心：TOF“8”字形心：TAPV

9、D（心上型）卵圆形心：TGA 球形心（右房扩大为主）：Ebsteins畸形 心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形,胸部X片的诊断价值,筛查/诊断,不能直接显示心脏畸形只显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置,有提示诊断价值的特征心电图：左冠脉畸源：有ST-T改变及/或病理Q波（吃奶或哭闹时）TA、PA、右室发育不良等：青紫+电轴左偏单心室：V1V6导联QRS波形一致,心电图的诊断价值,筛查/诊断,心电图不能直接诊断先心病解剖畸形,心导管及心血管造影,有创检查方法复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病，在新生儿早期行房间隔造

10、口术等介入导管治疗,2015-03-12,26,筛查/诊断,鉴别诊断,新生儿持续肺动脉高压（PPHN）肺源性疾病：严重肺部疾患或先天性呼吸道发育畸形 如肺不张、气胸、膈疝等,2015-03-12,27,筛查/诊断,发生率：16.8/10001020%死亡率（国外）,PPHN,肺血管张力、反应性或/和结构的改变生后右心和肺动脉压力不能降低血流从动脉导管或/和卵圆孔的R-L分流引起严重的低氧其他常见的、需进行监护治疗的疾病，如RDS、MAS等,2015-03-12,28,筛查/诊断,在适当通气情况下，新生儿早期仍出现：严重发绀、低氧血症胸片病变与低氧程度不平行除外气胸及紫绀型CHD,2015-03

11、-12,29,筛查/诊断,PPHN,考虑PPHN,诊断试验 高氧试验：,头罩或面罩吸氧（100%）510min提示存在心脏/大血管水平RL分流,缺氧无改善,超声鉴别,（一）急危重症监护-NICU,新生儿先心病内科治疗,温度及环境：置红外线床或监护暖箱中心电、呼吸、血压、动脉血气、SaO2监测供氧：鼻导管或nCPAP供氧（PDA依赖者慎用！)液体管理，纠正水电解质及代谢紊乱保证热量供应，必要时肠道外营养,诊断不明确时 青紫者勿随便吸氧！心衰者勿随便应用洋地黄！,2015-03-12,30,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,一般治疗,体位：打开气道，半卧位，合理供氧镇痛镇静：芬太尼，适用于伴有PH的C

12、HD患儿，0.51.0g/(kg.h)最大量24g/(kg.h)，新生儿38g/(kg.h)充足热卡：150160kcal/kg.d，可经口喂养、间断/持续鼻饲 必要时辅以静脉营养,2015-03-12,31,治疗,卡托普利，0.56mg/(kg.d),分14次口服依那普利，0.1mg/(kg.次),每日12次口服,（二）合并心力衰竭治疗,药物治疗：三大类,强心剂（速效）利尿剂减轻后负荷：ACEI（增加心排血量而不增加心肌耗氧量）,2015-03-12,32,治疗,口服 饱和量g/kg 维持量g/kg.d 早产儿 20 5 新生儿 30 8 2y 4050 1012 2y 3040 810,注

13、：维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4,负荷量1218h内给予，35d达稳态血药浓度；不予负荷量时，58d达稳态,强心剂1洋地黄,西地兰：iv；饱和量20g/kg,-，维持量1/101/8.q12h地高辛,2015-03-12,33,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,药 物 静点剂量g/(kg.min)副作用肾上腺素 0.11 高血压、心律失常异丙肾上腺素 0.10.5 舒张外周和肺血管多巴酚丁胺 28 较多巴胺少引起心动过速多巴胺 510 心动过速、心律失常,起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管,2015-03-12,34,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,强心剂2儿茶

14、酚胺类,强心剂3磷酸二酯酶抑制剂（米力农）,经典非强心苷类正性肌力药物高效、低毒的第二代双吡啶酮类正性肌力药物具有选择性抑制磷酸二酯酶的作用血管扩张效应，介于硝普钠和多巴酚丁胺之间利尿作用，增加肾小球率过滤增加肾脏血流，抑制RAAS活性,2015-03-12,35,治疗,（二）合并心力衰竭治疗,米力农作用特点,婴幼儿负荷量：5075g/kg,iv,1560 min维持剂量：0.375 0.75g/kg.min常用维持剂量：0.5g/kg/min,36,治疗,2增：同时增强心脏收缩功能、舒张功能 2不增：不增加心率、心肌耗氧量 2降：降低肺循环阻力、外周血管阻力 2优：对肺循环选择性更好、改善神

15、经内分泌功能,米力农儿童用法用量,Marcia L.Buck,Pharm.D.The Use of Milrinone in Infants and Children Pediatr Pharm.2003;9(2),立即胸膝屈曲位吸氧吗啡：0.10.2mg/kg，ih，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸心得安：0.10.2mg/kg,iv，减慢心率、逆转缺氧发作5SB：12ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢兴奋作用氯胺酮：13mg/kg，iv，镇静并增加体循环阻力禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物,2015-03-12,37,治疗,（三）紫绀型先心病缺氧发作的紧急处理,（四）降低肺动脉高压,高氧高通

16、气：重要的治疗手段之一 非选择性肺血管扩张剂 MgSO4(25%)：负荷量：200mg/kg(0.8ml/kg)，ivgtt 20min 维持量：20150mg/kg.h(0.080.6ml/kg.h)，13d 监测：血压、血钙 iNO:20ppm始，424h应用5ppm，然后以1ppm递减，直至1ppm 体外膜肺(ECMO):疗效良好，需特殊设备条件,2015-03-12,38,治疗,（四）降低肺动脉高压选择性肺血管扩张剂,内皮素受体拮抗剂：波生坦(全可利),1mg/kg.次，bid磷酸二酯酶抑制剂：西地那非(万艾可),0.31mg/kg.次，q6h磷酸二酯酶抑制剂：米力农 0.50.75g

17、/(kg.min)前列环素类似物：吸入型伊洛前列素(万他维),25ng/kg.min，日69次,2015-03-12,39,治疗,靶向治疗,（五）药物控制动脉导管闭合与开放,胎龄越小，氧气的收缩作用越小 对PGE2扩张作用越敏感,影响导管收缩和舒张的因素,收缩：PaO2、乙酰胆碱扩张：PGE1和PGE2、前列环素,2015-03-12,40,治疗,PDA的预防性药物关闭,关闭时间：功能性：正常足月生后1015h，最晚72h 解剖性：生后23w，PDA发生相关因素：早产儿：发病率20；与胎龄呈负相关 胎龄30w,约30%；胎龄28w,约60%；疾病：感染、NRDS 液体量过多：特别是生后3d内

18、缺氧环境：高原:平原=30:1 复杂CHD的一部分,治疗,（1）吲哚美辛（消炎痛）对环氧化酶-1和环氧化酶-2均有抑制作用有效率：66%98%副作用：胃肠道出血穿孔、肾功损害、低钠血症等；长疗程（4剂）易诱发NEC,药物关闭：非限制性环氧化酶（PGE合成酶）抑制剂,（2）布洛芬主要抑制环氧化酶-2有效率：95%副作用：对器官血流影响小、肾脏副作用,PDA的药物关闭,治疗,预防性用药：适应证：BW 7d，或BW1250g：0.2 mg/kg.次 晚期症状出现时：生后710 d有充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次,吲哚美辛（消炎痛）,2015-03-12,43,治疗,布洛芬,治疗：iv，10m

19、g/kg，qd，连用3d预防：iv，生后24hr内起用口服,鼻饲：10mg/kg，qd，连用3dPDA关闭率95.5无出血倾向、肾功能好需大规模对照研究,2015-03-12,44,治疗,有学者提出:PDA是早产儿生理状态，自发关闭率高（生后7d可达80%）目前尚缺乏,PDA治疗争议,血流动力学显著PDA的标准化评估药物关闭的副反应评估手术治疗的潜在风险评估,早产儿PDA，治疗还是不治疗？尚无定论,治疗,药物控制导管开放,肺循环依赖动脉导管供血的先心病体循环依赖动脉导管供血的先心病,导管的开放是患儿赖以生存的生命通道！,2015-03-12,46,治疗,适应证,肺循环依赖动脉导管供血的先心病,

20、肺动脉闭锁伴室间隔完整（PA/IVS）极重型法洛四联症（TOF）重症肺动脉狭窄（PS）三尖瓣闭锁（TA）Ebstein畸形（Ebstein anomaly）完全肺静脉异位引流（TAPVD）,2015-03-12,47,治疗,体循环依赖动脉导管供血的先心病,左心发育不良综合征（HLH）主动脉弓离断（IAA）重症主动脉缩窄（CoA）重症主动脉瓣狭窄（AS）,2015-03-12,48,治疗,血管舒张药，血小板聚集抑制剂青紫者用药30min内PaO2改善最明显非青紫者常在1.53hr改善明显 0.010.1g/kg/min，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应：惊厥、抖动、T、低

21、钙、呼吸暂停、PLT、BP 禁忌：出血倾向者慎用,10g/支，55/kg（h）入,开放导管前列腺素E（保达新、凯时）,2015-03-12,49,治疗,新生儿期介入治疗,重度肺动脉瓣狭窄重度主动脉瓣狭窄主动脉缩窄等,治疗,球囊房间隔造口术：TGA、PA伴室隔完整经皮球囊瓣膜(或血管)成形术：,复杂型先心病：多数可于新生儿期早做手术，如严重右室梗阻型先心病可行体循环分流术、人造血管搭桥术或右室流出道扩大成形术等 左-右分流先心病：大多新生儿期先药物治疗，临床观察数月或数年（部分可自行愈合），无效后再行根治术；定期随访最重要,外科手术,治疗,应注意：复杂先心病，手术虽可纠正畸形，但术后心功能不一定正常新生儿期纠正复杂或多发畸形，手术难度大，风险高,外科手术,治疗,结 语,危重先心病是导致新生儿死亡的重要原因 新生儿先心病的诊断和治疗已经取得长足进展 新生儿先心病早期诊断和干预对改善预后至关重要,2015-03-12,53,