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1、什么是强直性脊柱炎AmkglosingSpondytitis,2,我也是AS患者哦,强直性脊柱炎是本组疾病的原型,脊柱关节病包括的疾病,4,银屑病关节炎,反应性关节炎,Reiter综合症,炎性肠病相关的关节病,幼年发病的脊柱关节病,未分化脊柱关节病,脊柱关节病的共同特征-血清学,5,RF阴性，无自身抗体,与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切,有家族聚集发病倾向,病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位，而不在滑膜,男性更多,在16 50岁间出现症状，如：AS-青壮年。,脊柱关节病的共同特征-骨关节表现,6,皆可影响脊柱，不同程度地引起骶髂关节炎,中轴关节(骶髂关节炎和

2、脊柱炎)和附着点炎,肢带关节(肩和髋关节炎),外周关节（膝关节）,骨关节的并发症：骨质疏松,椎体骨折 椎间盘炎,假关节形成等,7,1895年-类风湿关节炎 1958类风湿性脊柱炎.“中枢性类风湿”、“中心型类风湿”、“变型性脊柱炎”、“骨化性骨盆部脊柱炎”、“青春期脊柱炎”等。发现类风湿因子后，“血清阴性关节炎”1963年美国风湿病学会废弃了“类风湿脊柱炎”病名而选用了“强直性脊柱炎”这一名称。1982年希氏内科学正式提出强直性脊柱炎不同于类风湿性关节炎，是独立性的疾病。,为什么要从类风湿关节炎中分出来,A Very Long History,椎骨关节突病变甚至可以在恐龙化石中发现在动物和古人

3、类化石中大量存在类风湿关节炎则仅限于近现代人类,Dr.J Rogers800 B.C.,大转子部位的附着点炎,什么是强直性脊柱炎(AS),可累及内脏,中轴关节慢性炎症,强直性脊柱炎(AS),强直性脊柱炎（AS）A：Ankylosing 意味着融合在一起 S：Spondylitis 表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语 描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起 的状况。,强直性脊柱炎（AS）,概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。,概况,一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象并与HLA-B

4、27密切相关炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直,流行病学,家族聚积发病倾向：强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致患病率 我国 0.3%高（RA 0.36%）发病年龄 40岁以前发病，高峰2030岁男女比例 10：1，男性患者远多于女性,HLA-B27,1973年Schlosstein和Brewer发现AS相关阳性，发生AS的实际风险1-2%阳性，发生反应性关节炎20%阳性，一级亲属风险20%非洲、亚洲人检出率最低 我国检出率？阳性风险？,HLA-B27,阳性者起病早，骶髂关节炎、脊

5、椎炎、前色素层炎重，病程长阴性者易发生外周关节病、皮肤和指/趾甲病、炎症性肠病,HLA-B27,8%美国白人携带基因，AS发病率0.1-0.2%阳性，AS发病率2%小部分HLA-B27基因携带者发生AS,HLA-B27,正常人B27阳性率4%5%，AS患者B27阳性率85%90%正常人B27阳性的AS发病率为10%;有临床早期症状,如持续性背部疼痛,则发病率超过20%30%。双侧骶髂关节病变、血沉升高,即使B27阴性也可诊断为早期强直性脊柱炎若患者B27阳性,持续下背部疼痛,也应考虑强直性脊柱炎。,HLA-B27,风湿科主治医生1053问,问题：,ASAS 2009年标准中将HLA-B27放在

6、与骶髂关节炎同等重要的位置？,2B27与强直性脊柱炎的遗传关系,强直性脊柱炎是一种具有高度遗传性的疾病,关于强直性脊柱炎的家系和孪生研究显示了遗传易感性的多基因模型,且有重要的数据证明B27是直接参与了强直性脊柱炎的发病。,2B27与强直性脊柱炎的遗传关系,强直性脊柱炎的易感性大部分(90%)是由遗传因素决定,其中大约36%的基因是HLA连锁基因,还有一些非HLA的基因参与。有研究发现,B27阳性者患A S 的概率是B27阴性者的200300 倍。,2B27与强直性脊柱炎的遗传关系,在强直性脊柱炎家系中,晚生子女较早生子女患病率高,病情也重,可能与父母生育年龄较大,不良基因更易传递下移有关,并

7、与人类主要组织相容抗原密切相关,表明强直性脊柱炎有明显的家族聚集现象,病理概述,1.韧带、关节囊：无菌性炎症纤维化 骨化。2.脊椎：破坏畸形新骨生长竹节 样变、强直。3.胸廓畸形：呼吸、循环障碍。,发病机制,感染 某些肠道阴性杆菌可能性大分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病受体学说 B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感性,脊柱关节病的主要病理过程,附着点炎炎症-侵蚀-骨化 再侵蚀骨化.,腰痛，臀区痛，肩痛，足跟痛(情人踵)，前胸痛,肌腱附着处骨化关节囊骨化关节内软骨内骨化,骨化的进展,强直

8、性的髋关节关节囊内和关节内骨化遗留部分腔结构,髋关节强直,骨赘代替椎体间的韧带,椎体角的骨炎 反应性的硬化(shiny corners)进一步侵蚀 椎体方形变，骨桥形成,韧带骨赘的进展,骨桥形成,保留间隙的边沿和中间的骨化,炎症修复造成棘上韧带的骨化,竹节样改变的腰椎,强直性脊柱炎的诊断,没有误诊的类风湿,没有不误诊的强柱,病理,骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样

9、浸润和血管翳形成肌腱端炎,临床表现概况,以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现不同程度的骶髂关节受累炎性腰痛呈隐匿性、很难定位晨僵,1.缓慢发病，逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形（驼背）。5.继发改变：双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩；胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。,关节表现,慢性下腰痛背部发僵以晨起为著外周关节炎以肩髋居多，膝踝关节受累也常见关节外或关节附近骨压痛全身症状如厌食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度,关节外表现,急性前色素膜炎（急性虹膜炎）25%-30%的患者可在病程中出现单侧

10、急性发作眼痛、畏光、流泪和视物模糊可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连,心血管系统表现,受累少见升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加,肺实质病变,是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病，可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血,神经系统病变,最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在

11、晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫马尾综合征在强直性脊柱炎少见,其他,骨骼肌受累明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致继发性淀粉样变性,什么时候考虑患者的了强柱,舌 炎,虹膜炎发生率 疾病 百分率AS 20-30Reiters12-37PsA 7-16IBD 2-9UsPA ND,虹膜炎,环状龟头炎,脓溢性皮肤角化病,臀区痛,侵蚀,骨赘,跟腱炎,下肢关节炎,临床表现,下腰背痛、晨僵、夜痛,颈、胸痛,颈、胸痛,临床表现,臀部酸痛,腹股沟酸痛，下肢放射,临床表现,膝、髋、踝肿痛，活动受限,足跟痛,临床表现,低热,胸痛、脊柱胸廓活动度下降,临床表

12、现,眼葡萄膜炎、结膜炎,食欲减退、体重丢失,晚期表现,晚期骨质疏松、骨折、驼背,诊断强直性脊柱炎的纽约标准（1984年修订）,临床标准：1.下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻，休息后不 消失 2.腰椎活动受限（矢状面与额状面）3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定AS：至少1条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,正常人群,Gene1Gene 2Gene 3Gene 4,发病,Environment,多基因遗传,炎性下腰痛,起病年龄40岁隐袭起病持续3个月以上晨僵活动后减轻 具备以上至少4条对AS的敏感性为95-100%骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性,炎性下腰痛的

13、其它特点 夜间痛 NSAIDs有特效 HLA-B27阳性 有SpA家族史 ESR/CRP增快,Deyo R.Scientific American.August 1998;4954.,腰背痛,2/3以上的成年人患有腰痛，仅次于上呼吸道感染，男女发生率相当只有10-20%的患者能得到解剖病理诊断90%的腰背痛是机械性的，90%在八周内自愈非机械性腰背痛脊柱关节病感染骨质疏松癌症内脏牵涉痛,体征,体征 骶髂关节炎检查：“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛脊柱和胸廓检查：Schober试验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等,A

14、S驼背的测量,驼背角摄颈胸腰骶全长X线侧位像第1条线，骶中嵴最高点至第3腰椎棘突顶连成一条线第2条线，驼背最高棘突顶与第5颈椎棘突顶连成一条线。两线交叉的上、下方夹角即为驼背角度数I 度驼背20度以内度驼背20-40度度驼背40-60度度驼背60-80度V 度驼背80度以上,骶髂关节按压试验,指地试验正常,各方向运动均受限,Macraes modification of Schobers test.维纳斯的酒窝更有意义,骶髂关节炎的检查挤压及牵伸试验,4字试验与侧向挤压试验,枕墙距,肩关节运动检查测量两点间距,髋关节病变的代偿,胸廓扩张度与正常人有重叠,专科检查,胸廓活动度测量胸围吸气之末与呼

15、气之末差，正常值为60-80mm脊柱活动度为矢状面内脊柱活动度胸段脊柱为300-320mm，腰段脊柱为100-140mm,影像学诊断,X线表现1.早期：骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则；椎体呈方形。2.中期：骶髂关节间隙减小；脊柱“竹节”样变；韧带钙化。3.晚期：韧带骨化（三条纵行带）；脊柱后凸。,放射检查,具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级,其他检查,CT：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。MRI：易出现假阳性，未常规使用。CT介入检查：骶髂关

16、节穿刺活检术,影像学诊断,晚期关节间隙变窄或消失，有骨小粱通过胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽或变窄，关节边缘囊性改变，骨赘生成,骶髂关节炎的X线分级,0级，正常1级，可疑骶髂关节炎2级，局限侵蚀、硬化3级，侵蚀硬化狭窄局限强直4级，骶髂关节完全强直,早期硬化与侵蚀,纤维连接关节和滑膜关节均出现侵蚀病变,骶髂关节强直性脊柱炎。骶髂关节面均模糊，边缘呈小囊状骨破坏连成锯齿状，以髂骨面为重，周围骨质硬化增白。,腰段强直性脊柱炎。椎体呈方形，小关节间隙狭窄或消失，关节面模糊不清。椎旁韧带骨化连成竹节样脊柱,脊柱X线改变,shining

17、corners,X线骶髂关节炎是一种后期表现,易于发现椎体的骨折适于早期诊断,其他影像学检查,同位素检查彩色超声CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术,一般实验室检查,无特异性或标记性指标RF（-）血沉C-反应蛋白免疫球蛋白 尤其是IgAHLA-B27 90%阳性,C-反应蛋白,CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一CRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关,C反应蛋白,有报道，累及脊柱的AS患者38%CRP升高，而外周关节受累的患者61%CRP升高Yildirim等发现，在AS患者中测得的CRP值与Bath AS测量指数评

18、分密切相关因此CRP作为检测指标，其特异性虽然不强，但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据,血沉,ESR也是一种非特异性急性时相指标大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高在AS患者中约75%可见ESR升高,血沉,然而Spoorenberg等认为ESR与AS活动性无明显联系。刘斌等研究亦认为ESR和BASDAI评价病情活动性之间无联系对病情的活动性价值不大Nahel等研究认为在评估AS病情活动方面，无论是敏感性还是特异性CRP都要比ESR高,类风湿因子,血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%，在60岁以上的正常老年人可达10%，但滴度均较低95%以上的AS患者血清缺乏RF，故R

19、F阴性有利于支持AS的诊断RF阳性有利于排除AS，当然诊断必须结合临床及影像学检查,血常规,AS患者可表现为血色素下降，白细胞偏低血小板增多多项研究表明，AS患者的血小板计数高于正常对照组，尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善因此有必要在AS治疗中定期检测血常规,尿常规,AS患者尿检异常并不少见，较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见，而国外继发性肾淀粉样变较多见最终可导致肾功能衰竭因此,对AS患者应进行常规尿液检查甚至尿微量白蛋白，24h尿蛋白定量等，从而早期发现肾脏损害,血小板活化功能,AS患者的血小板活化功能明显高于正常

20、人且与病情的多项活动指标变化相似我科资料显示AS患者血小板数量高于正常人群而外周血CD62P与CD63存在过高表达提示血小板过度活化,血清免疫球蛋白,在许多免疫性疾病中常有免疫球蛋白的升高主要为多克隆升高AS患者以IgA升高多见。约有60%的患者IgA升高，以轻中度升高为主研究证明AS患者不仅IgA水平明显升高而且其血清浓度与疾病活动相关因此血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一,肿瘤坏死因子-,目前TNF-被认为是关节炎破坏的主要炎症介质多项证据表明TNF-和AS有着密切的联系，其在AS患者的血清、关节滑液及骶髂关节中的表达明显增高目前TNF-抑制剂在国内外已广泛用于AS的治 疗无论

21、在控制疾病的活动性、改善关节的功能还是提高患者的生活质量上均取得明显的疗效,其他,Th亚群细胞因子白细胞介素转化生长因子-1基质金属蛋白酶-3,HLA-B27,HLA是人类白细胞抗原的简称分为A、B、C、D和DR等5个。HLA-B有42个等位基因，B27为其中之一早在1973年Schosstein就已经发现AS的发病与该地区人群中的HLA-B27表达的频率有关 许多证据均表明B27直接参与了AS的发病,HLA-B27,近年来通过与国际抗风湿病联盟的合作并采取国际标准进行的流行病学调查结果显示 我国AS的患病率为0.3左右。这就意味着我国13亿多人口中有400多万AS患者普通人群HLA-B27阳

22、性率约为6%-8%AS患者则为90%左右。,HLA-B27的临床应用,HLA-B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用这一点已被广泛认同但是必须注意，只有少数HLA-B27阳性患者患病，不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断目前AS的诊断主要依靠临床表现及骶髂关节X线片资料,HLA-B27的注意点,HLA-B27阳性一定是患AS吗？答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。HLA-B27一定要转阴吗？答：HLA-B27阳性不会必然患病，只是一个内在因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。,AS的诊断标准,1961 罗马标准1

23、966 纽约标准1984 修订的纽约标准2001 我国提出的标准,罗马诊断标准,腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解胸部疼痛及僵硬感腰椎活动受限胸廓扩张活动受限虹膜炎历史、现象或后遗症双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可诊断,纽约诊断标准,临床标准1、腰椎在前后侧屈方向活动受限2、下腰背疼痛的病程至少3个月，疼痛随活动改 善，但休息不缓解3、胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值(在第4肋间测定活动度2.5cm),纽约诊断标准,放射学标准：分5级0级:正常I级:可疑变化级：轻度异常可见关节面局限性侵蚀、硬化 但 关节间隙无改变级：明显异常为中度或进展性骶髂关节炎伴有 以下一项或一项以上改变:侵

24、蚀、硬化、关节间 隙增宽或狭窄或部分强直级：严重异常完全性关节强直,纽约诊断标准,1 肯定AS双侧级骶髂关节炎加1项以上临床标准单侧级或双侧级骶髂关节炎加第1项或第2+3项临床标准2 可能AS双侧级骶髂关节炎而不伴临床标准,几种AS诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%）特异性（%）罗马 AS 157 455 89.2 96.3纽约 AS 157 455 75.8 98.9纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8,2001年全国AS研讨会议诊断方案,1临床表现:(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适;或不对对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状持续6周

25、(2)夜间痛或晨僵0.5h(3)活动后缓解(4)足跟痛或其他肌腱附着点病(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史(6)AS家族史或HLA-B27阳性(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状,2001年全国AS研讨会议诊断方案,2.影像学或病理学:(1)双侧X 线骶髂关节炎级(2)双侧CT 骶髂关节炎级(3)CT 骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨 破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者3、诊断:符合临床标准第1项及其他各项中的3项,以及影像学、病理学标 准之任何一项者,可诊断AS

26、,鉴别诊断,类风湿关节炎 椎间盘突出 机械性腰痛，如：腰肌劳损 坐骨神经痛,鉴别诊断-下背痛,机械性下背痛(97%)腰肌劳损和扭伤(70%)椎间盘和椎小关节退行性变(10%)椎间盘突出症(4%)椎管狭窄症(5%)骨质疏松压缩性骨折(4%)椎体前移(2%)外伤性骨折(1%)先天性疾病(1%)严重脊柱后凸 脊柱侧凸椎骨滑脱,非机械性下背痛(1%)肿瘤(0.7%)：多发性骨髓瘤、转移性肿瘤淋巴瘤或白血病、脊髓肿瘤、原发性脊柱肿瘤感染(0.01%)：骨髓炎、化脓性椎间盘炎、椎旁脓肿、硬膜外脓肿脊柱关节病(0.3%)：强直性脊柱炎、银屑病关节炎(脊柱型)、赖特综合征、炎性肠病,内脏疾病(2%)盆腔疾病：

27、前列腺炎 子宫内膜异位 慢性盆腔炎性疾病肾脏疾病：肾结石 肾盂肾炎 肾周脓肿主动脉瘤胃肠疾病：胰腺炎 胆囊炎 穿透性溃疡,表：下背痛的鉴别诊断,鉴别诊断-下背痛,慢性下背痛（疼痛持续超过3个月）的鉴别诊断 首先应明确下背痛的性质和部位及疼痛是否放射如强直性脊柱炎常为臀部、骶髂区深部或腹股沟部位的隐痛或钝痛，可放射至髂嵴、大转子或大腿后侧，但不会放射到膝关节以下部位，常有下半夜的痛醒。腰间盘突出症多为下背部钝痛，夜间平卧可减轻，如压迫坐骨神经时可出现放射到膝关节以下部位如小腿外侧、足背或足趾的刺痛或麻木感。脊柱侧弯引起的下背痛多为一侧背部钝痛，改变姿势后症状可缓解。源自肾脏病变的疼痛则多为肾区的

28、持续性钝痛，可放射到腹股沟或外生殖器部位。,鉴别诊断-下背痛,慢性下背痛（疼痛持续超过3个月）的鉴别诊断 其次应区分机械性下背痛还是炎性下背痛因疼痛、肌紧张和脊柱旁肌肉痛引起的背部活动受限是机械性下背痛的共同特点，机械性下背痛随活动而加重及不伴晨僵现象或晨僵时间短。而炎性下背痛需满足以下5项中的4项：起病年龄45岁；隐袭起病；持续3个月以上；活动后减轻；及有晨僵。炎性下背痛是脊柱关节病的重要特点之一，下肢非对称性炎性关节炎可增加诊断的可能性。,鉴别诊断-下背痛,慢性下背痛（疼痛持续超过3个月）的鉴别诊断 注意：许多其他疾病也存在炎性下背痛的一些色彩如纤维肌痛综合征引起的慢性下背痛和僵硬感也是在

29、休息时加重，随伸展运动或活动而减轻，但患者多伴随疲劳、失眠、焦虑及分散的压痛点等。腰椎骨质增生症也表现为下背部疼痛和僵硬，休息后、夜间或晨起时加重，稍活动后疼痛减轻，但活动过多或劳累后则疼痛又加重，天气寒冷或潮湿时症状也常加重。而典型的内脏疾病或肿瘤引起的下背痛通常为持续性疼痛，不因活动而加重，也不因休息而缓解，常在夜间加重。,鉴别诊断-活动受限,脊柱活动受限的鉴别诊断 脊柱活动受限并不能强烈提示任何特异性诊断，很多疾病如腰椎间盘突出症、强直性脊柱炎及脊柱退行性变等均可出现脊柱活动受限。但腰间盘突出症主要脊柱前屈、旋转和侧弯受限，如不合并椎管狭窄，则后伸不受限。而强直性脊柱炎和脊柱退行性变晚期

30、为各方向均受限，但扩胸度小于2.5cm对诊断强直性脊柱炎有较高特异性，但不敏感。,鉴别诊断-活动受限,脊柱活动受限的鉴别诊断 如脊柱在短期内迅速出现活动受限，且无外伤史及影像学上脊柱无相连的骨赘形成及竹节样变，则应怀疑到有无盆腔、腹膜后或脏器的肿瘤。3例曾怀疑脊柱关节病的下背痛患者在数月内便有脊柱活动受限（Schober试验不到1cm），脊柱X线片无特殊改变，最后分别确诊为腹膜后恶性肿瘤、卵巢癌和晚期胃癌，这类患者往往可通过有持续性疼痛、夜间重、消瘦、疼痛无明确的定位及扩胸度正常来鉴别。,AS和类风关有什么不同,基因不同性别不同年龄不同病理不同部位不同类风湿因子,强直性脊柱炎与类风湿关节炎的区

31、别,治疗,目前任何治疗都不能控制AS的进展，但AS一般于40岁以后停止进展,治疗目标,治疗目标：缺乏根治办法控制炎症，缓解症状防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置避免治疗所致副作用 治疗方法：非药物治疗 药物治疗 生物制剂 外科治疗,评价指标,ASAS 20反应率BASMIBASDAIBASFI,评价指标-ASAS 20反应率,由ASAS工作小组设定，指患者达到以下要求：与基线期相比，下列至少3个参数改善20*：患者总体评价 脊柱疼痛（BASDAI的指标之一）机体功能（BASFI）炎症（由晨僵来决定）与基线期相比，其余参数没有恶化*在0100mmVAS，变化10 VAS(Visual A

32、nalysis Scale 视觉模拟尺)Braun J,Pham T,Sieper,et al.Ann Rheum Dis.2003;62:817-824.,评价指标-BASMI,BASMI：Bath强直性脊柱炎衡量指数，指患者达到以下要求：评价活动范围或脊柱活动度总分介于0至10分为5个指标评分之和,Braun J,Pham T,Sieper,et al.Ann Rheum Dis.2003;62:817-824.,评价指标-BASDAI,BASDAI：Bath强直性脊柱炎疾病活动指数根据以下6个方面评价疾病活动度 疲劳、脊柱疼痛、关节疼痛、起止点炎、晨僵严重程度和持续时间总分介于010分之

33、间采用VAS（视觉模拟尺）进行患者自我评价,Garrett S,et al.J Rheumatol.1994;21:2286-2291,评价指标-BASDAI,请根据过去一周情况回答以下问题，在下列各直线上做一标记总体而言，你的疲劳程度如何？无非常严重总体而言，AS引起的颈、背或髋部疼痛程度如何？无非常严重 除了颈、背、髋部，其他关节的疼痛/肿胀程度如何？无非常严重有触痛或压痛的部位引起的不适有多严重？无非常严重你醒来后的晨僵有多严重？无非常严重你醒来后的晨僵持续多长时间？,0 1/2 1 11/2 2小时或更长,BASDAI评分：前4项指标（均采用010cm的VAS进行评价）之和，再加上第5

34、、6项指标的平均值，再将总和除以5。,评价指标-BASFI,BASFI：Bath强直性脊柱炎功能指数根据以下2方面（10个问题）来评价机体功能 功能解剖 应对能力总分介于010分之间采用VAS（视觉模拟尺）进行患者自我评价,Calin A et al.J Rheumatol.1994;21:2281-2285.,治疗原则,目前还没有特效药但多数病人的病情可以得到很好控制 早期诊断至关重要 合理使用抗风湿药尤其是非甾体抗炎药 每天进行功能锻炼如游泳 睡硬床垫 合理参加运动与娱乐活动 避免创伤因为有脊柱骨质疏松,强直性脊柱炎治疗的推荐方案（EULAR 2006年）,教育锻炼物理治疗康复病友会自助组

35、,非甾体抗炎药,中轴病变,外周病变,柳氮磺胺吡啶,局部皮质激素,TNF拮抗剂,镇痛药,外科手术治疗,Zochling J,et al.Ann Rheum Dis 2006;65:442-52,阶梯治疗,非药物治疗,卫生教育：注意卧、坐、行、立的姿势医疗体育：强调运动的重要性 维持胸廓活动度 保持脊柱灵活性 肢体运动理疗、小针刀治疗,针刀治疗强直性脊柱炎的原理,松解棘间韧带、横突间韧带、横突间肌松解弹性下降的背腹部肌、腱配合手法、按摩、牵引使前纵韧带舒展松解各关节软组织广泛的粘连、挛缩,针刀治疗强直性脊柱炎的目标,松解滑膜关节，以内引流方式治疗滑膜炎症，缓解患病部位不适，消除疼痛。矫正驼背畸形，

36、改善驼背状态，使脊柱部分或全部直立起来,适应症与禁忌症,适应症以中胸段驼背畸形矫正效果最佳；颈胸段、胸腰段次之。颈段强直也是适应症。但在做手法时要特别注意，不可暴力驼背角在度以内胸腰段驼背为针刀闭合型手术治疗的相对适应症,适应症与禁忌症,禁忌症长期应用激素，停药即有严重反应(如高热、疼痛等)者。骨质疏松严重，易发生病理性骨折者。有前纵韧带钙化和棘上韧带钙化驼背角度-V度,药物治疗,非甾体抗炎药：此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用，对缓解疼痛有较好的效果，但不能改变疾病的病程。常用NSAID 特异性COX-2抑制剂：万络、西乐葆 倾向性COX-2抑制剂：莫比可、瑞力芬 非选择性

37、COX抑制剂：消炎痛、萘普生等,NSAIDs是SpA的有效治疗药物,163,在中轴型SpA患者，服用NSAIDs与放射线上脊柱病变的进展延缓有高度相关性，尤其是AS患者的脊柱病变进展,影像学进展延缓程度与NSAIDs的剂量和疗程有关,有影像学进展危险因素的患者（如有骨赘形成、急性时相反应蛋白水平升高），长期服用有效剂量NSAIDs受益更多,药物治疗,.慢作用抗风湿药：改善病程药 柳氮磺胺吡啶（SASP）、MTX和中药应用较广泛。抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、金制剂无效。柳氮磺胺吡啶（SASP）：柳氮磺胺吡啶是治疗AS的首选药物,柳氮磺砒啶Salfasalazine,早期（5-10年內）特别是发病六

38、个月内应用16岁前发病者疾病活动性较高外周关节炎症状明显 平均SEM推荐强度6.53)较中轴关节(2.80)更有效,药物治疗,作用机制不清 用量：逐渐加量至1.0g Bid维持23年主要副作用：消化道症状、皮疹、血象损害、肝肾损害等副作用的监测：血、尿常规每月一次。每3个月查肝功能。国内外大量临床研究证明，柳氮磺胺吡啶治疗 强直性脊柱炎的药效随服药时间的延长而增加，服有效率半年为71，1年85，2年90%。,药物治疗,MTX 用量：小剂量脉冲疗法 515mg Qw 主要副作用：消化道症状、骨髓抑制、肝肾损害、肺间质纤维化、口腔炎、脱发、头痛、皮疹等中药 火把花根、雷公藤、青藤碱、山海棠等 主要

39、副作用：消化道症状、骨髓抑制、皮疹等，火把花根、雷公藤、山海棠需注意性腺抑制,药物治疗,肾上腺皮质激素：控制症状 但不能影响自然病程 不常规使用 重症可中小剂量使用沙立度胺（反应停）：难治性AS 用量：50mg/d逐渐加至200mg/d维持 主要副作用：嗜睡、骨髓抑制、肝肾损害、外周神经炎等,脊柱关节病的药物治疗-3,169,不主张口服皮质激素控制SpA的临床症状,肌腱附着点炎症性疼痛对局部注射皮质激素反应良好,外周关节与骶髂关节腔注射长效激素制剂在技术上可行，疗效可靠,皮质激素,眼炎时可行皮质激素球结膜后注射,友情提示,请注意：许多打着“祖传秘方”旗号的游医，在传统中药里加入激素作为所谓的“

40、秘方”，由于激素在改善症状方面的强大作用，很多服用“秘方”的患者往往无法立刻发现骗局，给患者的健康带来严重的后果，甚至危及生命。正规的大型三甲中医院值得信赖！,生物制剂（E技能）,已知肿瘤坏死因子(TNF-a)是强直性脊柱炎病理过程中的一个主要炎性介质，其参与调控的炎症反应可导致关节的病理改变。本品的作用机制为竞争性地与血中TNF-a结合，阻断它和细胞表面TNF受体结合，降低其活性。注射用重组人型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白（益赛普）,172,Baseline,Week 12,ETA抑制中轴关节炎症,MRI证实ENT对骶髂关节改善的个案,生物制剂的价值超过类风湿关节炎吗,目前治疗AS疗效最好

41、、起效最迅速的药物见效快,改善病情停药后易复发未观察到像在RA时联合应用 MTX+infliximab改善临床效果，减少副作用的情况,尚无证据支持合并应用MTX的必要性美国FDA和欧盟批准,ASAS建议的适应症,应用了2种NSAIDs效果不佳单纯中轴关节表现的患者在应用TNF抑制剂前不一定用过其他DMARDs；外周关节病变者至少应用过1次局部糖皮质激素注射治疗，而且效果不显著系统性肌腱炎应用适当的局部治疗失败者,不同的声音欧洲抗风湿联盟(EULAR),一项为期2年的国际多中心研究未能证实2年依那西普治疗对AS患者X线进展有延缓作用,提示该药作用仍仅限于控制炎症和改善症状,外科治疗（R技能）,人

42、工全髋关节置换术 置入关节寿命90%达10年以上脊柱矫形,康复锻炼,牵引仰卧位持续骨盆牵引，重量为10-15kg，每天6小时每2小时放开牵引带一次，休息1小时按摩促进肌弹性恢复。在驼背治疗后给予背、腹部及四肢肌按摩。自我练功做广播体操，每个动作尽量完成。做脊柱后伸、前屈运动，达到最大幅度。早起后和睡觉前各做一次，每次10-50遍。做飞燕式练功,AS患者运动的目标？,维持胸廓的活动度保持脊柱的灵活性维持肌体的运动功能，防止或减轻肢体因废用导致肌肉萎缩，维持骨密度和强度，防止骨质疏松等！,预后,通常为良性过程髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标 志强直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作强

43、直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初10年内并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关全髋置换术,预后指标,髋关节受累(OR 23)腊肠趾/指(OR 8)对 NSAID反应不佳(OR 8)WESR 30(OR 7)腰椎活动受限(OR 7)单关节炎(OR 4)16岁以下发病(OR 3),Amor et al,J Rheum 1994,评价指标,晨僵持续时间（分钟）：病人对目前疾病状况的评估：夜间背痛和总体背痛：BASFI（Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index）：BASDAI(Bath Ankylosing Spondyliti

44、s Disease Activity Index)脊柱活动度评估：医生对病情的总体评分：医生对关节肿胀和肌腱末端压痛的评估：,强直性脊柱炎的总体评价ASsessment in Ankylosing Spondylitis(ASAS),ASAS 20:在以下4个方面至少有三个方面改善 20%或者在0100的评分中改善的绝对数 10:患者的总体评价(by VAS global assessment)疼痛评价(整体和夜间痛评分的均值)功能评价(BASFI)炎症(晨僵强度和持续时间)ASAS 50,ASAS 70加重的标准(以上指标 20%以上的恶化),强直性脊柱炎的预后,总体良性，但难以治愈;平均患

45、病15.6年后停止工作;低教育程度、有眼炎、竹节样脊柱及共患疾病者预后更差;患病20年后，85%每天仍有疼痛与僵硬，60%需服药治疗;约5-10%对目前各种治疗缺乏疗效,展望,随着对AS发病机理认识的深入以及针对阻断AS发病及病变进展主要环节药物的出现AS病情有望得到较好的缓解甚至控制国内外学者一致认为AS的治疗策略在于早期诊断、早期治疗治疗方案推荐早期规律使用足量的NSAIDs其中SSZ反应停是最常使用的DMARDs生物制剂对AS患者的外周与中轴关节炎症均有 明显的改善作用并有证据显示其延缓病情进展作用,总 结,强直性脊柱炎是以附着点炎和滑膜炎为特点的全身性疾病治疗AS首先要评估病情理想的治疗需非药物和药物治疗的结合NSAIDs是治疗AS疼痛和僵硬的一线用药无证据DMARDs对AS的中轴关节有效 对于持续高活动性AS，应考虑肿瘤坏死因子抑制剂,Thanks,188,