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1、胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊。,T1WI,T2WI,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,FLAIR,DWI,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,T1WI+C,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,术中所见：病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.02.5cm。免疫组化：gfap（），cd68部分细胞（），ki-671%（）。病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，dnet）。讨论dnet为好发于儿童幕上皮层的良性肿瘤，临床以癫痫发作为主要症状，影像上肿瘤形态上

2、以楔形征（肿瘤基底朝向灰质，尖端指向白质，为特异征象）和瘤内分隔（假囊肿征）为形态特征。瘤周无水肿，无占位征象，增强扫描无或轻度强化，典型表现flair病灶周围可见高信号。病理学上，dnet主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，以及特异性胶质神经元成分（sgne）。本病手术切除，预后较好。除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比dnt肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnt)是一种混合性神经元

3、-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出。dnt最好发于颞叶(62)、额叶(31)，多好发于幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病，男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnt归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的i级。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。dnt在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶，多数无强化，少数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt）,mri显示

4、为边界清楚的低t1、高t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对dnt诊断及治疗意义更大，扩散加权成像(dwi)可见dnt病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症和梗死有帮助。dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、影像以及病理表现，对于幕上dnt的诊断主要依据以下几点：发病年龄20岁(90)。长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病灶内有囊

5、变。增强扫描无强化或少数周边性强化。病理活检符合dnt组织学特点。,wernicke脑病,患者男，13岁，双侧眼球活动受限伴视物重影1个月余。患者目光呆滞、表情淡漠、行走不稳；新斯的明试验阴性；患者无遗传性病史；入院诊断为重症肌无力。头颅mrl示：mri提示wernicke脑病。试验性vit b1 100 mg肌注bid，1周后眼部症状明显改善，持续用药14d后改为口服vit b1 10mg、qd，持续服用2周。患者基本康复。临床诊断为wernicke脑病。,wernicke脑病,中脑导水管周围(图1、2)、第3脑室周围(图3)、第4脑室周围可见片状长t1长t2异常信号影，边界欠清晰，信号欠均

6、匀，周围未见明显水肿，弥散呈高信号(图4)，增强扫描未见明显异常强化信号。两侧侧脑室旁可见多发斑点状等t1、长t2，flair呈稍高信号，余脑实质内未见明显异常信号影。,wernicke脑病,讨论wernicke脑病又称韦尼克脑病(维生素b1缺乏脑病)，常见于慢性胰腺炎、妊娠或化疗后剧烈呕吐、严重营养不良、神经性厌食、慢性酒精中毒等疾病。临床表现为眼球运动障碍、精神意识障碍、共济失调三联症，少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。其发病机制多认为系vit b1缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病。其基本病理改变为微血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小出血灶，神经细胞、轴索髓鞘脱失，星形细胞和多形性小胶

7、质细胞增生和巨噬细胞反应。诊断主要依靠典型病史以及特征性的“三联症”或“四联症”。,wernicke脑病,讨论mri对wernicke脑病具有重要诊断意义，早期mr显示在第3、4脑室和中脑导水管周围、穹窿柱、视交叉及小脑上蚓部出现对称性长t1、长t2信号。在急性发病过程中，病灶还可以强化，提示血脑屏障的破坏；晚期脑mrl可显示乳头、中脑被盖的萎缩和第3脑室扩大。t2冠状面成像见第3脑室周围高信号区呈对称性分布，呈“双翼状”。vit b1试验性治疗有效者临床可诊断为wernicke脑病。wernicke脑病需与肝豆状核变性、leigh病、桥脑中央髓鞘溶解症、co中毒、多发性硬化、病毒性脑炎及其他

8、中毒类病变相鉴别。,亚急性联合变性（脊髓）,男，66岁，行走不稳五个月，双足发软，并出现精神症状，脾气大，计算不能，记忆力差，嗜睡。查体尚能合作，上肢肌力，下肢肌力，双侧babinski（+），指鼻试验欠稳，血压110/90mmhg。实验室检查,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,亚急性联合变性（脊髓）,【概述】脊髓亚急性联合变性(slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素b12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称

9、维生素b12缺乏症；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素b12缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性，但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊髓，周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损，是由神经系统障碍并非由贫血引起。,亚急性联合变性（脊髓）,【诊断】病史及症状 缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳

10、，动作笨拙，并有胸腹部束带感。体检发现 脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。辅助检查 1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；2.血浆维生素12水平通常低于100ug/ml。3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。4.腰穿脑脊液检查多正常。5.脊髓检查可发现变性节段脊髓的异常信号。,亚急性联合变性（脊髓）,【治疗措施】纠正贫血,维生素b12 200-500ug肌注1次/d，连续二周，以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服

11、。营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d。辅酶10 10mg肌注1次/d。配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。【预防常识】本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素b12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。,脊髓室管膜瘤,女性，66岁，双下肢瘫痪三月余。,脊髓室管膜瘤,脊髓室管膜瘤,脊髓圆锥中央囊实性病灶，脊髓圆锥增粗，实性部分有强化，胸段脊髓见长t1长t2条形信号。此患者年龄偏大，病变范围较长，支持室管膜瘤并脊髓空洞的诊断。,星形细胞瘤（级）,M，47y,左眼视

12、物模糊1周。ct平扫,星形细胞瘤（级）,mri增强,星形细胞瘤（级）,术后复查,星形细胞瘤（级）,术后3月,该病例非常特殊，影像表现很难与最终病理结果对应起来，影像上首先考虑脑脓肿或者转移瘤。难道病理错了？！,星形细胞瘤（级）,女，45岁。间断头痛十余年。加重半月。,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,手术病理：2级星形细胞瘤,星形细胞瘤（级）,m37y,头痛，下肢无力数月。术后病理：星形细胞瘤（3级）。患者术后4天死亡。,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,星形细胞瘤（级）,增强片,rathke囊肿,患者，女，28岁。因溢乳，泌乳素升高就

13、诊。术后病理:垂体rathke囊肿。,rathke囊肿,垂体rathke囊肿为一种起源于垂体rathke氏囊少见的的先天性发育异常，当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿即rathke囊肿。mri多表现为t1wi低信号，t2wi高信号，信号均匀。少数病灶信号不均，在t1wi和t2wi图像上表现为高低混合信号，与病灶含有黏液样物质、胶样物和胆固醇有关；冠状面可见不均匀物质沉积在囊肿下部，囊内出现液平面对于本病的诊断有较大的帮助。rathke囊肿增强扫描大多不增强，少数囊壁可出现增强，而中心不增强。rathke囊肿需与鞍区囊性病变鉴别，主要有蛛网膜囊肿、囊性颅咽管瘤、囊性垂体瘤等。ra

14、thke囊肿的治疗以手术为主，术后一般恢复较佳。,恶性胶质瘤,女，45岁，突发头晕，左侧半身不遂一周，既往无类似病史。,恶性胶质瘤,恶性胶质瘤,恶性胶质瘤,原发性胼胝体变性,病例1，男，60岁。以胡言乱语1个月为主诉入院。饮酒30年，日饮白酒500g左右，1个月前出现失眠、胡言乱语，无故发笑、走路不稳，半个月前出现双眼视力下降。病例2，男，39岁。以意识模糊、言语不清伴双顶部疼痛半年，近一周四肢抽搐一次为主诉入院。20余年酗酒史，每日饮酒350-500g。,原发性胼胝体变性,横断面胼胝体膝部、压部见对称性长t1、长t2信号，膝部病灶信号呈脑脊液样，相邻脑室无变形移位（图1a）；矢状面t1wi胼

15、胝体萎缩变薄呈长t1信号，膝部及体前部见囊状、条状脑脊液样信号（图1b）,横断面胼胝体膝部、压部对称性长t1、长t2信号，境界清晰（图2a）；矢状面t1wi胼胝体弥漫性肿胀呈均质长t1信号（图2b）,原发性胼胝体变性,原发性胼胝体变性通常是由于慢性酒精中毒引起的胼胝体脱髓鞘。临床表现缺乏特异性，可分为急性期、亚急性期和慢性期。本病的mri特征性表现为横断面胼胝体膝部、压部对称性长t1、长t2信号，可伴有或不伴有大脑半球皮质下白质区变性灶；矢状面急性期胼胝体肿胀，增强后病变区强化；慢性期胼胝体萎缩，局部坏死软化。本病主要应与胼胝体梗死鉴别，梗死起病急，无酗酒史，临床多伴有肢体活动不灵、失语等症状

16、，其病灶具有不对称性，亦多同时伴有基底节等部位的梗死灶。病例1临床症状相对较轻，胼胝体以萎缩软化为主，应属慢性期。病例2其临床表现相对较重，结合mr表现胼胝体弥漫性肿胀，应属急性期。,恶性脑膜瘤,女，2002年脑膜瘤病（2002年病理结果）术后，现(2008年)下肢无力。,恶性脑膜瘤,恶性脑膜瘤,恶性脑膜瘤,恶性脑膜瘤,海绵状血管瘤,女20岁，头疼1周。,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤,病灶密度（信号）不均，周围无水肿及占位效应，mri病灶周围有含铁血黄素沉积所致的低信号环影，有血管流空影。手术所见：灰褐色组织，大小约1x1.8x0.5cm，质软，周围有少许渗血。病理结果：海绵状血管瘤。,肺癌脑转

17、移合并出血,m,52y,头疼月余。已确诊肺癌3个月。,肺癌脑转移合并出血,恶性征象：出血，指样水肿带，花环样强化；年龄+好发位置,转移瘤首先考虑，待排胶母;结果：肺癌脑转移合并出血。（颅板及瘤体下方条状影为穿刺所致）,脑膜瘤,患者女 56岁 左眼突3月余，无视力改变,脑膜瘤,脑膜瘤,AVM,女性，16岁。患者于3个月前无明显诱因出现四肢抽搐，面肌痉挛发作伴神志不清，双眼上翻，持续约数分钟，半小时后渐清醒。曾诊断为“癫痫”，予抗癫痫药物治疗（具体不详），无明显改善，仍反复发作多次。于4天前再次出现癫痫大发作而入院。神经系统检查（-）。,AVM,AVM,AVM,dsa检查：右大脑中动脉（额叶区）边

18、缘支明显增粗，行走至右额叶前外区时形成片状畸形血管团。右大脑前动脉亦有一支血管参与供血，但其增粗不明显。畸形血管团造影剂潴留时间长，至实质期仍显示。dsa诊断：右额叶avm，主要由右大脑中动脉供血，右大脑前动脉可能参与。手术所见：硬膜张力不高。病变位于右额叶，与硬膜粘连，周围较多疤痕组织。由胼缘动脉、大脑中动脉分支供血，向硬膜血管、皮质血管、侧裂血管引流。病变组织约4x4x4.5cm，内达侧脑室前角（右）.病理诊断：（右额叶）脑组织间见较多管腔大小不一、管壁厚薄不等的血管，部分管壁纤维化、钙化，管腔狭窄，另见胶质细胞增生，未见肿瘤性病变。最后诊断：右额叶动静脉畸形。,胶质母细胞瘤并出血,男性,

19、49岁,因反复头痛头晕半月,呕吐一天入院.,胶质母细胞瘤并出血,右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂t1信号t2为等长t2信号其间可见短t1信号，增强明显强化，其内可见斑片状不强化区，周围轻度水肿，无典型的脑末尾征。考虑 1、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤 2、脑膜瘤。术后病理:胶质母细胞瘤。,颅内生殖细胞瘤,男性，39岁，因患尿崩症8年，近来全身乏力，行走不稳5天入院治疗。7年前曾在上海中山医院行mr检查为未见异常。,颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤,影像表现：鞍上池内，四脑室内，双侧脑室前角及右侧脑室体部见多发大小不等，形态不同的等t1

20、，长或稍长t2信号，flair见胼胝体膝部及体部变呈高信号，增强扫描脑室及鞍上池内病变明显均匀强化。临床：男，39岁，患尿崩症 诊断：多发性生殖细胞瘤并csf通路种植转移可能 分析：生殖细胞瘤多发生于儿童，发生在下丘脑区，引起中枢性尿崩症，而本例年龄39岁，偏大一点，似乎不太支持；而脑室内病变特别是四脑室内病变有延脑室塑形的表现，这一点又像室管膜瘤，而室管膜瘤大部分发生于儿童，在成人多位于颞，顶，枕叶交界处的深部脑白质内，本例亦不支持。总之，发生于下丘脑的任何病变一般能引起中枢性尿崩症。,小脑室管膜瘤,女性,45岁,头痛一月,加重3天.,小脑室管膜瘤,小脑室管膜瘤,1、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移。所以定位脑内。2、影像表现：小脑中线部占位性病灶，t1wi以低信号为主边缘有结节状等信号、t2wi高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显。四脑室受压变窄前移。增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化。中心囊变区不强化。3、诊断：首先考虑胶质瘤可能。4、鉴别诊断：（1）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比本例更明显，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。（2）成人髓母细胞瘤：位置为其好发位置，但囊变、钙化少见。（3）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考虑。（4）囊肿：信号不符。术后病理:小脑室管膜瘤,