最新再生障碍性贫血患者教育护理篇PPT文档.pptx
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1、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。,西医学名:再生障碍性贫血 英文名称:aplastic anemia,AA 所属科室:内科-血液内科 主要症状:贫血,感染,出血,主要病因:某些病毒感染,骨髓毒性药物,有毒化学物质,长期或过量暴露于射线 传染性:无传染性,以德制药 药济民生,流行病学,再障年发病率在欧美为4.713.7/106,日本为14.724.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发
2、病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。,以德制药 药济民生,疾病分型,(1)重型再障-I型(severe aplastic anemia,SAA-I);(2)重型再障-型(severe aplastic anemia,SAA-);(3)轻型再障。,以德制药 药济民生,发病原因,某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。,以德制药 药济民生,发病机制,传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、
3、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位,再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。,以德制药 药济民生,国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。1贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。2感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制
4、的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。3出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。,临床表现,以德制药 药济民生,虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能
5、为范科尼贫血。先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。,临床表现,以德制药 药济民生,血象:正细胞正色素性贫血,全血细胞减少(可不平行),网织红细胞降低,淋巴细胞比例增高。急性再障骨髓象:增生减低,粒红两系减少,淋巴细胞及非造血细胞增高,巨核细胞减少。慢性再障骨髓象:由于造血组织呈向心性萎缩,穿刺不同部位其骨髓象不同,但共同点是巨核细胞减少。,实验室检查,以德制药 药济民生,
6、骨髓活检:造血组织小于 脂肪细胞大于75%(正常1:1),以德制药 药济民生,治疗 要点,去除病因支持治疗对症治疗(咖啡酸片可有效提升血小板数量,白细胞数量)免疫抑制剂促进骨髓造血改善骨髓微循环骨髓移植,以德制药 药济民生,护理评估病史评估 了解其起病急缓,治疗过程,居住环境,职业是否爱有害物质影响,有否病毒感染史,用药史,出血史。身体评估 贫血程度;体检有无发热;上呼吸道、肺部感染;牙龈、鼻、粘膜,皮肤出血,血尿,血便,阴道出血;有无出现药物副作用等。实验室检查心理社会资料评估,再障患者的健康护理,以德制药 药济民生,护理计划,常见护理诊断:活动无耐力 与贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少
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