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1、2023/4/30,概述（introduction）,一、起源及名称 骨肉瘤（osteosarcoma）起源于原始成骨性结缔组织。它又名成骨肉瘤（osteogenic Sarcoma）或骨生肉瘤。二、分型（一）依临床而分 1、原发型。2、继发型。（二）依部位及原因分1、骨内骨肉瘤：（1）典型或通常型骨肉瘤（2）血管扩张型（3）小细胞型（4）低度恶性型（5）皮质内型2、骨表面骨肉瘤：（1）骨膜型（2）高度恶性骨表型（3）骨旁型3、骨外骨肉瘤（软组织骨肉瘤）4、继发性骨肉瘤：（1）放射诱发（2）并发于Paget病（畸形性骨炎）5、多中心型骨肉瘤（儿童多中心性硬化型骨肉瘤）,1,2023/4/30,

2、典型或通常型骨肉瘤（Classic or general osteosarcoma）,一、起源及名称 典型骨肉瘤起源于骨髓的原始未分化性成骨性结缔组织。故又名髓腔型骨肉瘤。二、病理（一）肉眼所见 依据肿瘤骨多少，分化程度示有无出血而表现不同。瘤骨较多者，质硬，如象牙，呈浅黄色；瘤骨少者质地软，易出血，呈灰白色内芽样，血供丰富者呈紫红色。瘤内坏死、液化和出血区呈棕色或含有血性液体。,2023/4/30,（二）光镜所见 主要成分是瘤性成骨细胞。瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤尚有多少不等的瘤软骨组织和瘤纤维样组织。瘤细胞大小不一，但均较正常骨母细胞大，染色质丰富，常有核分裂。（三）病理分型 1、依瘤

3、骨多少分为成骨型，溶骨型和混合型。2、依主要瘤细胞成分和血腔分为骨母细胞型（瘤骨多），软骨母细胞型（软骨肉瘤样组织占50%，并由此化生为瘤骨），纤维母细胞型（呈纤维肉瘤样结构，散在少量瘤骨），混合型（上述混合）和毛细血管扩张型（多个大血腔和少量实质性瘤骨或骨样组织）。,2023/4/30,骨肉瘤病理表现：骨肉瘤截肢标本。组织切片示分化不好的瘤骨细胞，瘤骨小梁和血管腔,2023/4/30,三、临床表现,（一）发病情况 1、骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%，是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍。2、男性多于女性，2.3：1。3、好发年龄1525岁（占75%），50岁以上好发于

4、扁骨。4、好发于长骨（96%），股骨下段和胫骨上段占70%-80%；扁骨及不规则骨中以髂骨多见。长骨病变中最好发生于干骺端。（二）病程 骨肉瘤恶性度高，平均病程0.5-1年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨。,2023/4/30,（三）症状及体征 症状有局部渐近性疼痛，肿胀和功能障碍；全身消瘦，贫血。体征有压痛，硬而韧的肿块，皮肤暗红和静脉曲张，患肢功能障碍。（四）化验 碱性磷酸酶增高（正常人1.5-4布氏单位或5-12金氏单位），愈高愈不好。四、影像学表现（一）基本X线征（1）瘤骨（肿瘤骨）象牙质样瘤骨：密度特高，边界较清或模糊，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中心区，细胞分化较成熟，恶

5、性较低。,2023/4/30,云絮状或斑片状瘤骨：密度浅淡，边界不清，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边缘部，细分化差，恶性度高。针状瘤骨：呈粗细不均，密度较高，垂直状、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性度高。2、骨质破坏斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差，恶性度较高。,2023/4/30,虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度高。筛孔及发丝状透明区，边较模糊，瘤细胞分化较差，恶性度高。（3）骨膜增生平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位于早期病变或肿瘤邻近的骨干。

6、后者为多层钙化骨膜，位于肿瘤中心部位表面。三角型（Codman三角）：肿瘤突破骨皮质及骨膜处，骨膜呈三角形钙化。,2023/4/30,放射或垂直状：粗细大小相似的骨膜钙化，与骨干垂直或呈辐辏状。（4）软组织肿块 边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及出血、坏死、囊变等。2、其它X线表现或称非基本X线表现（1）瘤软骨 少数位于髓腔内，多数在软块内，呈团状的点、弧、环状高密度影或斑片致密骨影内有米粒大小透明区。（2）出血、坏死或囊变 常见于巨大软组织肿块内，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨包绕。临床示生长快、软。,2023/4/30,骨肉瘤基本X线征：瘤骨，骨质破坏，骨膜增生，软组织肿块,2023

7、/4/30,（3）、病理性骨折 常见于溶骨型，发生率8%-10%，一般无骨痂。（4）骨骺和关节受侵犯 发生率17.0%-34.1%临时钙化带消失,骺板增宽；关节破坏，关节间隙增宽，关节内软块或瘤骨等。（5）髓腔扩张 常见于溶骨型和混合型病例髓腔呈梭形或偏心形向外扩张，皮质变薄，结构紊乱，骨皮质外可有葱皮样骨膜增生。（6）残留骨 部分未破坏的正常骨组织被包入瘤组织内。残留骨边不清，密度淡，大小形态不一。此征提示肿瘤生长快。,2023/4/30,（7）邻近骨骼受侵犯或远隔转移现破坏骨或骨膜增生等。远隔转移常为肺。3、早期骨肉瘤X线表现（1）长骨干骺端出现局限性斑点状、边界不清骨硬化，其内杂有少许不

8、规则低密度骨破坏区。（2）病变进展，斑点状影融合，正常骨小梁消失，骨皮质有虫蚀状骨破坏，表面有短针状骨膜增生。4、X线分型（1）溶骨型 以骨质破坏为主，易病理骨折（2）成骨型 以瘤骨为主（3）混合型 骨破坏和瘤骨兼有,2023/4/30,骨肉瘤非基本X线征瘤软骨钙化 病理骨折 胫骨转移,2023/4/30,早期骨肉瘤 骨肉瘤（成骨型）,2023/4/30,骨肉瘤：溶骨型 骨肉瘤：混合型,2023/4/30,（二）动脉造影及DSA,1、肿瘤局部血循环增加，约占79.2%。2、新生毛细血管网及瘤血管形成，粗细不一、呈螺旋状，走行乱，边毛糙。3、瘤内血湖形成，血管末端出现斑片状造影剂。4、瘤染色见肿

9、瘤密度增高，是平行血管和血窦显影。5、瘤内动静脉瘘，动脉期见静脉显影。6、瘤内血管中断，破坏或被包埋而僵直。上述征象具备2-3种，即可诊断恶性。但不能反映组织学类型。,2023/4/30,骨肉瘤动脉造影 动脉期 静脉期,2023/4/30,溶骨型骨肉瘤平片 骨肉瘤DSA,2023/4/30,（三）CT表现,1、CT检查价值（1）发现X线检查中可疑的骨质破坏和瘤骨。（2）明确肿瘤在髓腔或软组织内的浸润范围，（3）了解软组织肿块与周围结构如血管、神经等的关系。2、CT征象（1）部位：常位于长骨干骺端髓腔内，取代了正常骨髓脂肪组织（CT-100HU）（2）肿瘤引起骨质破坏：呈高于脂肪低于骨皮质的圆形

10、或不规则低密度区（CT值20-40HU），边界不规则。CT对显示骨皮质的破坏优于平片。（3）肿瘤骨：呈高密度硬化区（CT值+100HU左右），边界不清，呈斑片，条网状等。,2023/4/30,（4）骨膜反应：在骨皮质外呈平行状、葱皮样或日光放射状等。（5）软组织肿块自髓腔内突破骨皮质和骨膜进入软组织，边界不清，形态半圆或不规则，密度低于正常肌肉。块内常有瘤骨，故密度接近正常骨皮质可显示血管、神经受侵犯，表现为它们与肿块界限不清。（6）其它：还可显示邻骨受侵袭，病理骨折等。（7）增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部位可显示无强化的坏死液化区。还可显示软组织内血管被推移及受侵等。,2023/4/30

11、,右股骨骨肉瘤平片 骨肉瘤CT,2023/4/30,右胫骨骨肉瘤：平片，CT（软组织窗，增强扫描）,2023/4/30,右髂骨骨肉瘤：平片，CT（骨破坏，软组织肿块,2023/4/30,右肱骨骨肉瘤（混合型）：平片，CT示髓腔、皮质骨破坏，瘤骨，骨膜增生，软组织肿块,2023/4/30,腓骨骨肉瘤 平 片 CT示骨破坏，软组织肿块,2023/4/30,右髂骨骨肉瘤 平 片 CT,2023/4/30,左股骨骨肉瘤平片及CT表现 平 片 CT示瘤骨、骨膜增生，软组织肿块,2023/4/30,（四）MRI表现,1、MRI检查价值（1）三维成像图像直观，优于平片及CT。（2）显示肿瘤在髓腔内侵袭范围较

12、好，并能进行某些组织成份定性。（3）显示软组织内结构受侵犯优于CT和平片。（4）对肿瘤分期优于CT。2、MRI征象（1）组织定性：瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在T1和T2均表现为低信号瘤周水肿区，非骨化的瘤组织和液化区在T1WI呈低信号，T2WI和脂肪抑制序列（短Tau反转恢复法，STIR）呈高信号瘤血管呈点、条或放射状排列的低信号流空区亚急性出血在T1WI和T2WI均呈高信号区骨皮质破坏与瘤组织信号相等。,2023/4/30,（2）多数骨肉瘤在T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，形态不规则，边界模糊。成骨型则以瘤骨低信号占优势；（3）多平面成像可清楚显示肿瘤与肌肉、血管和神经的关系

13、。显示骨骺、关节受侵。（4）Gd-DTPA增强：早期呈瘤边缘强化，中心充盈延迟，之后、边缘强化逐渐向中心蔓延，具有特殊性软组织肿块强化较髓腔内肿瘤更明显。,2023/4/30,右胫骨骨肉瘤（成骨型）MRI表现 平 片 T1WI示瘤骨为低信号，其余瘤 组织为稍高信号、软组织肿块,2023/4/30,骨肉瘤MRI表现（与前同一病例）,T2WI，STAR示低信号为主的混合信号、胫后软块 增强扫描低信号周围及软块强化,2023/4/30,骨肉瘤（混合型）平 片 T1WI示肿瘤低信号T2WI示肿瘤高信号,2023/4/30,骨肉瘤MRI表现 平 片 T1冠状面示出血造成的液-液平面,2023/4/30,

14、骨肉瘤（与前同一例）MRI表现 T1（B）、T2（C）示巨大软组织肿块内高信号为出血,2023/4/30,股骨骨肉瘤MRI表现 平 片 T1（B）、T2（C）示瘤周水肿及骨骺内低信号,2023/4/30,骨肉瘤MRI表现 平片（溶骨型）T1（B）、增强（C）示肿瘤组织周围增强,2023/4/30,骨肉瘤平片及MRI表现 平片示胫骨、骨骺及股骨瘤骨 T1WI示瘤区为低及更低信号,2023/4/30,骨肉瘤（与前同例）MRI表现 T2WI及STIR示瘤骨为更低信号,2023/4/30,五、鉴别诊断,（一）与成骨型骨肉瘤鉴别1、成骨型转移瘤（1）有时能查到原发瘤如前列腺癌和鼻咽癌等。（2）患者年龄较

15、大。（3）病灶好发于红骨髓存在的部位如骨盆、脊柱等。（4）病灶数目常是多个。（5）病灶边界比骨肉瘤清，较少侵犯骨皮质及形成软组织肿块。2、中心型软骨肉瘤（1）发病年龄较大，20-30岁。（2）病灶有大量的颗粒状、环状或团状钙化，边界模糊。,2023/4/30,骨转移瘤（成骨型）平片及CT表现 平片无异常、CT示右股骨髓腔密度增高,2023/4/30,骨肉瘤（与前同例）MRI表现 T1WI和 T2WI示肿瘤为低信号、瘤周水肿,2023/4/30,软骨肉瘤平片及CT表现 平片及CT示股骨下端密度增高和破坏区,2023/4/30,软骨肉瘤（与前同例）MRI表现 T1WI和 T2WI示肿瘤钙化为低信号

16、，周围为等、高信号,2023/4/30,3、尤文肉瘤（1）年龄较骨肉瘤更小，平均15岁。临床症状似骨髓炎。（2）好发于长骨干。（3）病灶为髓腔内虫蚀状不规则破坏。并有葱皮或放射状骨膜反应。（4）对放射治疗敏感。4、硬化性骨髓炎（Garre骨髓炎）（1）病程慢。好发于长骨干。（2）骨膜增生，骨皮质增厚，髓腔变窄，由轻变重，由模糊变光滑。有时有轻微斑点状骨破坏。（3）软组织肿胀内无瘤骨。,2023/4/30,尤文肉瘤平片及MRI表现 平 片 T1WI T2WI 增强扫描,2023/4/30,硬化性骨髓炎平片及MRI表现,2023/4/30,5、皮质旁骨肉瘤（骨旁骨肉瘤）（1）症状轻、进展慢、恶性度

17、低，最好于股骨下端（2）软组织内圆形或分叶状致密影，包绕骨干生长。（3）肿瘤基底部与骨皮质相连。（4）很少骨膜增生。（二）与溶骨型骨肉瘤鉴别1、溶骨型骨巨细胞瘤（见前面）2、骨纤维肉瘤（中央型）（1）病程较慢，发病年龄较大（25-45岁），好发于骨干。（2）肿瘤呈溶骨性骨质破坏，常偏心，有轻度膨胀。（3）骨膜反应较轻。,2023/4/30,皮质旁骨肉瘤平片及CT表现,2023/4/30,3、溶骨型骨转移瘤（1）患者年龄较大，有时能查到原发瘤，好发于红骨髓存在部位如近侧长骨、脊椎和骨盆等。（2）病灶常多发。（3）病灶呈溶骨性骨破坏，软组织肿块局限，但较少出现骨膜反应。4、滑膜型关节结核（1）发病慢、症状轻。（2）关节边缘及骨端破坏，关节间隙窄，不对称。（3）关节囊及周围软组织肿胀，但无瘤骨。,2023/4/30,骨转移瘤（溶骨型）平片及MRI表现 平片无异常T1WI 示骨盆及股骨低信号。T2WI 示肿瘤为低高混杂信号,2023/4/30,滑膜型关节结核,2023/4/30,