[临床医学]周末 小儿血液.ppt
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1、小儿血液系统疾病,小儿血液系统特点 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 遗传性球形红细胞增多症 急性淋巴细胞白血病,小儿血液系统特点,小儿造血特点小儿血象特点,小儿造血特点 胚胎期造血,中胚层造血期、肝造血期、骨髓造血期,小儿造血特点 生后造血,生后的头5年内,骨髓均为红骨髓,全部参与造血。造血缺少代偿能力,需要时出现骨髓外造血。,小儿造血特点 骨髓外造血,小儿造血器官的特殊反应 起因:感染,失血,溶血,贫血等 部位:肝、脾、淋巴结 表现:肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚 粒细胞,小儿血象特点 血红蛋白,动态变化,g/L,高限,小儿血象特点 血红蛋白,生理性贫血:生后23个月时
2、血红蛋白降低,RBC 31012/L,Hb 110g/L。,小儿血象特点 小儿贫血的诊断标准,出生-10天 Hb145g/L1月-4月 Hb 90g/L4月-6月 Hb100g/L6月-6岁 Hb110g/L(WHO)6岁-14岁 Hb120g/L(WHO)海拔升高1000米,Hb约上升4%。中华儿科学会,小儿血象特点 白细胞计数,小儿血象特点 白细胞分类,淋巴细胞,%,缺铁性贫血 iron deficiency anemia,定义:由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血,缺铁性贫血 患病率,患病率高,对小儿健康危害较大,受到WHO重视 Iron deficiency
3、is the most common and widespread nutritional disorder in the world 缺铁3阶段,全国贫血患病率,中国居民营养与健康状况调查(2002)数据采用 2001 年 WHO 和联合国儿童基金会制定的贫血诊断标准共测定 207 077 人血红蛋白浓度,其中男性97 984 人,占 47.3%;女性 109 093 人,占 52.7%。中国居民平均贫血患病率为20.1%。男性为 15.8%,女性为 23.3%。城市居民贫血患病率为 18.2%(男性 13.4%,女性 21.5%),农村贫血患病率为 20.8%(男性 16.7%,女性 24
4、.0%)。其中,2岁以内婴幼儿和 60 岁以上老年人贫血患病率较高,分别为31.1%、29.1%。营养学报 2005 年第 27 卷第 4 期,35mg/kg,50mg/kg,75mg/kg,铁的代谢,铁的代谢,铁的代谢 含铁酶,缺铁可使某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低。这些酶参与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解。影响小儿神经精神行为、消化吸收和免疫功能。,铁的代谢,铁的代谢,铁的吸收:小肠粘膜吸收 铁蛋白(Ferritin)去铁铁蛋白(Apo-ferritin)铁的转运:转铁蛋白(Transferrin)转 运至骨髓、肝、脾等处,铁的代谢
5、 影响铁吸收量的因素,食物中的铁含量不同食物铁的吸收率不同(血红素铁与非血红素铁)肠道黏膜细胞对铁吸收的调控,铁的代谢 食物的铁含量和吸收率,食物 铁(mg/100g)吸收率(%)母乳 0.1 50牛乳 0.1 10米粉 0.9 1小麦 2.3 5菠菜 2.9 1鱼 1.0 10瘦肉 3.0 10肝 12.1 10鸡蛋黄 6.5 10,铁的排泄:铁无主动排泄的途径 排出量:成人 男性约 1mg/d 女性平均 2mg/d 小儿 15ug/kgd 铁的日需要量:小儿(4月-3岁)1mg/kgd 早产儿 2mg/kgd,铁的代谢,铁的代谢,缺铁的原因,先天贮存不足:早产儿,双胎,低出生体重儿,胎儿失
6、血,母亲患严重的缺铁性贫血。铁摄取不足:母乳、牛乳铁含量低,添加辅食不及时,偏食,不良饮食习惯。铁的吸收障碍:血红素铁与非血红素铁,促进铁吸收的因素和抑制铁吸收的因素。铁摄取不足:慢性腹泻,反复感染,消化道慢性失血(牛奶过敏,钩虫病,消化性溃疡),月经过多。生长发育快,缺铁性贫血 临床表现,好发年龄:以6月2岁最多见起病:隐袭一般表现:皮肤粘膜苍白(甲床,口唇,结膜)疲乏,头晕等。骨髓外造血反应:肝、脾轻度肿大。,缺铁性贫血 临床表现,非造血系统症状:消化系统-食欲不振,异食癖,口炎,舌乳头萎缩,萎缩性胃炎。神经系统-注意力不集中,精神萎靡,智力低于同龄儿。心血管系统-心率快,收缩期杂音,心脏
7、扩大,严重者出现心衰。容易感染,反甲。肌肉运动力弱。,缺铁性贫血 临床表现,损害认知能力不同程度缺铁,对认知能力均有损害婴儿期和儿童早期缺铁所造成的认知能力损害,以后的铁剂治疗不能完全纠正。影响IQ 5-10分。,缺铁性贫血 临床表现,容易感染白细胞杀吞微生物的能力下降淋巴细胞复制能力下降细胞介导的免疫因子浓度低下皮试反应受抑制,缺铁性贫血 实验室检查,血 象小细胞低色素贫血,即Hb减少较红细胞减少明显,MCV,MCHC,MCH均减低。血涂片红细胞体积大小不等,以小为多,中心淡染区扩大。网织红细胞,白细胞及血小板无特殊改变。,缺铁性贫血 实验室检查,骨髓象骨髓增生活跃,红系增生活跃,中、晚幼红
8、细胞比例增高。细胞体积小,细胞浆成熟落后于细胞核,细胞浆染色偏碱。粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。,缺铁性贫血 实验室检查,铁的生化检查血清铁蛋白(serum ferritin,SF)(12g/L 为储存铁耗尽)红细胞内碱性铁蛋白骨髓可染铁:细胞外铁(-+)铁粒幼细胞(15%),Relative extent of iron storeson the basis of serum ferritin concentration,v,正常骨髓铁染色,缺铁时的骨髓细胞外铁消失,缺铁性贫血 实验室检查,铁的生化检查红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP
9、)血清铁(serum iron,SI)总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)转铁蛋白受体(transferrin receptor,TfR),缺铁性贫血 诊 断,符合下列第1条和2-8条中任两条者,可确诊为缺铁性贫血:1.小细胞低色素性贫血:红细胞形态有明显低色素表现,MCHC30%,MCV80fl,MCH27pg。2.有明确的缺铁病因和表现。3.血清铁(SI)10.7mol/L(60 g/dl)。4.转铁蛋白饱和度(TS)15%,总铁结合力(TIBC)62.7 mol/L(350 g/
10、dl)。5.骨髓细胞外铁明显减少或消失(0+),铁粒幼细胞15%。6.红细胞内游离原卟啉(FEP)0.9 mol/L(50 g/dl)全血。7.血清铁蛋白(SF)16 g/L。8.铁剂治疗有效。,缺铁性贫血 诊 断,铁剂治疗有效:An increase of at least 10 g/l in haemoglobin or 0.03 l/l in haematocrit after 1 or 2 months of supplementation is indicative of iron deficiency.,缺铁性贫血 鉴 别 诊 断,地中海贫血铅中毒性贫血铁粒幼细胞性贫血慢性病贫血(
11、感染,炎症,肿瘤)肺含铁血黄素沉着症无转铁蛋白血症,缺铁性贫血 预 防,母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁,但应及时添加辅食。母亲。牛奶不是理想的婴儿食品,含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。早产儿应于生后2月开始补充铁剂,每日24 mg/kg。青春期的女孩,预防 Enhancers of iron absorption include,预防 Inhibitors of iron absorption include,预防 Examples of simple but effective alterations in meal patterns that enhance iron absorpt
12、ion might include,预防 Dosage schedules for iron supplementation to prevent iron deficiency anaemia,缺铁性贫血 治 疗,铁剂治疗口服,Fe2+容易吸收。每日铁元素需要量为46mg/Kg或间隙补铁。硫酸亚铁,常用制剂,相当于硫酸亚铁2030mg/Kg。螯合物:多糖铁复合物,商品名:力蜚能。甘氨酸亚铁。乙二胺四乙酸铁钠(NaFe-EDTA)Hb正常后继续服用12个月,补充贮存铁。,缺铁性贫血 治 疗,铁剂治疗For infants and younger children,it is 3 mg/kg/d
13、ay,not to exceed 60 mg daily.,缺铁性贫血 治 疗,铁剂治疗的反应时间 反应12-24小时 含铁酶活性恢复,精神食欲好转36-48小时 骨髓反应,红系增生2-3天 网织红细胞上升,高峰5-7天4-30天 血红蛋白上升1-3月 储存铁补足,缺铁性贫血 治 疗,铁剂治疗的不良反应,其它治疗 病因治疗:加强喂养,纠正不良的饮食习惯,驱虫,治疗感染等。输血的指征:严重贫血伴心力衰竭或伴重症感染者。注意输血量和输血速度。幽门螺杆菌治疗。,缺铁性贫血 治 疗,缺铁性贫血 治 疗,其它治疗folic acid,vitamins A,B12,and C,protein,and co
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