最新婴幼儿先天性心脏病的外科治疗PPT文档.ppt
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1、提纲,第一部分:婴幼儿生理特点第二部分:先天性心脏病概述第三部分:婴幼儿体外循环的特点 第四部分:婴幼儿心肌保护的特点第五部分:婴幼儿先天性心脏病围手术期的监护特点,第一部分:婴幼儿生理特点,前言婴幼儿包括婴儿期和幼儿期,从出生到满1周岁以前称为婴儿期,1周岁以后到满3周岁之前成为幼儿期。婴幼儿体格生长规律婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(一)婴幼儿体格生长规律,(1).体重小儿的体重增长不是等速的,年龄约小、增长速度越快,出生至6个月呈现第一个高峰;进入青春期,是第二个高峰期。为便于临床应用,可按公式粗略估计体重。小于6个月婴儿体重=出生时体重(kg)+月龄*0.7(kg)712个月婴儿体重=6
2、(kg)+月龄*0.25(kg)2岁至青春前期体重=年龄*2+7(或8)(kg),(一)婴幼儿体格生长规律,(2).身高出生时身长平均为50cm,生后第一年身长增长最快,约为25cm,其中前3个月约增长1112cm,与后9个月增长量相当。到2岁是身长约为85cm。2岁以后至青春期身高增长平稳,每年约57cm。(3).头围出生时为33-34cm,第一年的前3个月和后9个月头围约增长6cm,故一岁为46cm;2岁时头围约48cm,5岁约为50cm,15岁与成人接近,约为5458cm,(一)婴幼儿体格生长规律,(4).胸围胸围的大小与肺和胸廓的发育有关,出生时胸围平均为32cm左右,比头围小1-2c
3、m;1岁左右胸围等于头围;1岁以后胸围应超过头围。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统1.心脏重量 新生儿心脏重量约2025克,占体重的0.8%,1-2岁达60克,相当于新生儿的2倍,5岁时为4倍,9岁时为6倍,青春后期增至1214倍,达到成人水平。除青春早期外,各年龄男孩的心脏均比女孩重。2.心腔容积 初生时心腔容积为2022ml,7岁时为初生时的5倍,约为100120ml,青春期为140ml,1820岁达240250ml。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统3.房室增长速度 左、右心室增长不平衡。胎儿期右室负荷大,左室负荷小而右心占优势。新生儿期左、右室壁厚
4、度为1:1,约为5mm。随着年龄的增长,体循环的量日趋扩大,左室负荷明显增加,左室壁厚度较右侧增长为快。6岁时,左室壁厚达10mm,右室则为6mm,即1.6:1(成人2.6:1)。15岁时左室壁厚度增长到初生时2.5倍,但右室仅增长原来厚度的1/3。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统4.血管特点 小儿的动脉比成人相对粗,如新生的动、静脉内径之比为1:1,而成人为1:2;大血管方面,1012岁前肺动脉比主动脉粗,之后则相反。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的微血管口径较成人粗大,故对以上器官的血液供给比成人佳。5.心率 年龄愈少,心率愈速。心率较快的原因是小儿新陈代谢旺盛,身体组织需要更
5、多的血液供给,但心脏每次搏出量有限,只有增加搏动次数来补偿不足。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统另外,婴幼儿迷走神经未发育完臻,中枢紧张度较低,对心脏收缩频率和强度的抑制作用较弱,而交感神经占优势,故易有心率加速。小儿心率的正常值随年龄而异,而且次数不稳定,因此,应在小儿安静时测定心率才为准确。一般体温每增高1,心率每分钟增加约15次。睡眠时心率每分钟可减少20次左右。年 龄 新生儿 1岁以下 23岁 47岁 814岁脉 搏 120140 110130 100120 80100 7090,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统6.动脉血压 其高低主要取决于心搏出
6、量和外周血管阻力。婴幼儿由于心搏出量较少,血管口径较粗,动脉壁柔软,故动脉压较低,且年龄愈小,动脉压力愈低。新生儿收缩压在5371mmHg(7.059.44kPa)之间,平均为65mmHg(8.65kPa)。不同年龄的血压不同。为便于推算,小儿上肢血压正常值可按下列公式计算:1岁以上收缩压=80+(2年龄)mmHg,相当于104+(0.26年龄)kPa,舒张压为收缩压的2/3。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统高于此标准20mmHg(2.6kPa)以上考虑为高血压,低于此标准20mmHg(2.6kPa)以上可考虑为低血压。正常下肢比上肢血压约高20-40mmHg(2.65.2
7、kPa)。脉压为收缩与舒张压之差,正常为3040mmHg(4.05.2kPa)。小儿血压受诸多外界因素的影响。如哭叫,体位变动,情绪紧张皆可使血压暂时升高。故应在绝对安静时测量血压。年龄 足月新生儿 1岁 4岁 6岁平均血压 65/40 85/50 90/50 94/60年龄 8岁 10岁 12岁 14岁平均血压 95/62 100/65 108/67 112/70,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(1).循环系统7.静脉压 其高低与心搏出量,血管功能及循环血容量有关。上、下腔静脉的血液返回右心室是否通畅也影响静脉压。静脉压一般35岁时为4050mmH2O(0.390.49kPa),5-10
8、岁约为5060mmH2O(0.490.58kPa)。正常小儿坐位或立位时看不到饱满的颈静脉,否则提示静脉压高。在右心衰竭,心包积液、缩窄性心包炎时,或小儿哭叫、体力活动、变换体位时,可以看到颈静脉饱满的体征,即提示有病理性的或暂时性的静脉压升高。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统1呼吸频率:小儿代谢旺盛,其代谢水平及需氧量接近成人。由于其解剖特点,小儿肺容量(仅成人1/6)及潮气量(潮气量绝对值6ml/kg)均较成人为小。为适应代谢的需要,只有采取增加呼吸频率来得到满足。年龄愈小,呼吸频率愈快。其频率随年龄增长而递减见附表3。因此小儿应付额外负担的储备能力差。其缺氧代偿呼吸量
9、的增加,最多不超过2.5倍,故易发生呼吸衷竭。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统年 龄 新生儿 1岁以内 13岁 47岁 814岁每分钟次数 4050 3040 2530 2025 1820呼吸:脉搏 1:3 1:34 1:341:4 1:42.呼吸类型:婴幼儿胸廓活动范围小,呼吸肌发育不全,呼吸时肺向膈肌活动明显,呈腹膈式呼吸。随着年龄增长,站立行走,呼吸肌逐渐发育,肋骨由水平位渐成斜位,小儿出现胸腹式呼吸,7岁以后此种呼吸占绝大多数。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统3.呼吸调节及呼吸节律:生后数日的婴儿呼吸调节功能差(包括神经系统及化学系统调节),易出
10、现深浅呼吸交替式呼吸节律不齐、间歇、暂停等现象,此与中枢神经发育不健全,迷走神经兴奋性强有关。4血气分析:在无心血管及血液疾病的情况下,通过血液气体分析来检查肺功能更为准确实用。血气分析项目主要是血氧饱和度(Sao2),二氧化碳分压(Pcao2)和pH值。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统(1)Sao2:是指单位血红蛋白含氧的百分数,正常值为95%(91-97.7%)。它反映PaO2的水平,小儿Sao2值与成人相差不多。在一般情况下当Sao2降至80%以下时,临床上可出现紫绀。(2)PaCO2:是指液中溶解的CO2分子所产生的压力或张力正常值为35-45mmHg(平均40mm
11、Hg)。小儿的PaO2较成人为低,这是因为婴幼儿时期肾功能较差,酸性代谢产物的排出需消耗体内较多的钠离子,使血液HCO3-处于较低水平,机体为了维持pH值在正常范围,使PaCO2代偿地处于较低水平。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统(3)动脉血的pH值:它代表血中氢离子浓度。小儿多用动脉化耳血测定见表4-6,pH超过正常值提示碱中毒;低于正常值提示酸中毒。若CO2难于排出时,pH降至72以下,则产生生性呼吸性酸中毒,可干扰细胞代谢及心及脑功能。年 龄3月-2岁 3-6岁 6-12岁 12-17岁 成人SaO2%94 95 96 96 97PaCO234 37 38 41 40
12、PH 74 737 740 738 740,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(2).呼吸系统5肺脏弹力组织发育差,血管丰富,易发生肺不张及肺水肿。(3)血液系统1.红细胞和血红蛋白量 由于胎儿处于相对缺氧张台,故红细胞和血红蛋白量较高,红细胞约为5.0*10127.0*1012/L,血红蛋白量约150220g/L,23个月时红细胞数降至3.0*1012/L,血红蛋白量降至110g/L左右,出现轻度贫血,称为生理性贫血。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(3)血液系统其原因是生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓暂时性造血功能降低,网织红细胞减少,而胎儿红细胞寿命较短,
13、且破坏较多,加之婴儿生长发育迅速,血循环量迅速的增加等因素所致。2.白细胞数和分类 出生时白细胞数为15*109-20*109/L,一周时平均为12*109/L,婴幼儿期维持在10*109/L,8岁以后接近成人水平。白细胞分类,出生时中性粒细胞约占65%,淋巴细胞约占30%,46天时两者比例约相等,之后淋巴细胞约占60%,中性粒细胞约占35%,至46岁时两者比例约相等。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(3)血液系统3.血小板数与成人相似,约为150*109250*109/L。4.血容量 小儿血容量相对较承认多,新生儿血容量约占体重的10%,平均300ml;儿童约占体重的8%10%;成人的血
14、容量占体重的6%8%。(4).泌尿系统肾脏滤过率低,稀释浓缩功能不完善,调节水电解质的能力较弱,易发生脱水和水肿。且对酸碱平衡的调节能力也不足,易发生酸碱平衡紊乱,特别是代谢性酸中毒。,(二)婴幼儿生理、解剖及代谢特点,(5).体温调节婴幼儿体温调节功能差,皮下脂肪薄,体表面积相对较大,容易散热,因此体温易受环境影响。(6).综上所述1.心脏体积小,心肌柔嫩,易受损伤。由于婴幼儿代谢率高,心输出量也高。2.肾脏滤过率低,稀释浓缩功能不完善,易发生脱水和水肿。3.机体对酸碱平衡的调节能力不足,易发生酸中毒。4.肺脏弹力组织发育差,血管丰富,易发生肺不张及肺水肿。5.皮下脂肪少,体温易受环境影响。
15、,第二部分:先天性心脏病概述,(1).定义先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形,是小儿最常见的心脏病。(2).病因在胎儿心脏发育阶段,若有任何因素影响了心脏胚胎发育,使心脏某一部分发育停顿或异常,即可造成先天性畸形。这些因素大致分为内在和外来的两类,以后者为多见。内在因素主要与遗传有关。近年来的研究已经证明,房间隔缺损和动脉干畸形等与21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。,第二部分:先天性心脏病概述,(2).病因外来因素中较重要的是宫内感染,如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等;其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血
16、症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等。总之,先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致。加强孕妇的保健,特别是在妊娠早期(3个月)避免受到外来因素影响,对于预防先天性心脏病具有积极意义。,第二部分:先天性心脏病概述,(3).种类先天性心脏病的种类很多,且可有两种以上畸形并存,临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。1.左向右分流型(潜伏青紫型)左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,正常情况下由于体循环压力高于肺循环,故平时血液从左向右分流而不出现青紫,并产生了一系列的病理生理改变。,第二部分:先天性心脏病概述,1.左向右分流型(潜伏青紫型)a.左心室负荷增加:左向右分
17、流是体循环血流减少,左心室代偿性作功,加之分流至肺循环的血流回心增多,左心室容量负荷明显增加,导致左心室肥厚,扩大,甚至出现左心衰竭。b.肺动脉高压及右心室负荷增加:肺动脉高压的形成始因肺循环血流增加而为动力性,后因肺血管的继发变化(内膜及中层增厚、管腔阻塞等病变)而发展成器质性。随着肺动脉压力增高,右心室负荷增加,可引起右心室肥厚,扩张,甚至右心衰竭。,第二部分:先天性心脏病概述,1.左向右分流型(潜伏青紫型)c.双向或右想左分流:当肺动脉或右心的压力随着病程的发展不断提高,接近或超过左心压力时,即可产生双向或右向左分流,出现暂时性青紫,称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。包括:(
18、一)分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。(二)分流发生在心室水平有心室间隔缺损(包括左心室右心房沟通)。,第二部分:先天性心脏病概述,1.左向右分流型(潜伏青紫型)(三)分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。(四)分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心等。(五)分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。,第二部分:先天性心脏病概述,2。右至左分流类(青紫型)左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中,导致体循环血氧含量降低,组织供养不足,出现紫绀和慢
19、性缺氧,血红蛋白和红细胞显著增多。其中有些又同时有左至右分流。包括:(一)肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、肺动脉瓣闭锁、肺动静脉瘘等。,第二部分:先天性心脏病概述,2。右至左分流类(青紫型)(二)肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、单心室伴低肺动脉阻力、单心房等。(三)肺动脉压增高者有艾森曼格综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高等。,第二部分:先天性心脏病概述,3.无分流类(无青紫型)即
20、心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。包括:(一)发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形(肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压等。(二)发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉缩窄等。(三)其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等,但均可合并其它先心病。,第三部分:婴幼儿体外循环特点,(一)体外循环定义体外循环(extracorporeal circulation or cardiopulmonary bypass)是将回心的静脉血从上、下腔静脉或右心房引出体外,在人工心肺机内进行氧合和排出二氧化碳气体交换后,再由血泵输回提内动脉进行血
21、循环,如此,血液可不经过心肺进行气体交换。在心肺转流下,可阻断心脏血流,切开心脏,进行心内直视操作2-3小时。,第三部分:婴幼儿体外循环特点,(二)人工心肺机(artificial heart-lung machine)和配件血泵,即人工心,是代替心脏排出血液,供应全身血循环的装置。根据排血方式分为无搏动泵和搏动泵两种。目前仍以无搏动泵应用较广泛,射出血液为平流,以滚压式泵为主,靠调节泵头转动挤压泵管排出血液。搏动泵排出血液为搏动性可分为与心脏同步和非同步两种。,第三部分:婴幼儿体外循环特点,(二)人工心肺机(artificial heart-lung machine)和配件氧合器:即人工肺。
22、代替肺脏使静脉血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三种类型:a.血膜式,血液散布在平面上形成血液薄膜,与氧气接触并进行气体交换,转碟式为其代表,可重复使用,但费时费力,目前国内已极少应用;b.鼓泡式,血液被氧气(或氧与二氧合碳混合气)吹散过程中进行气体交换,血液中形成的气泡用硅类除泡剂消除,根据形态有筒式和袋式,是目前应用最广的。,第三部分:婴幼儿体外循环特点,(二)人工心肺机(artificial heart-lung machine)和配件c.膜式,用高分子渗透膜制成,血液和气体通过半透膜进行气体交换,血、气互相不直接接触,血液有形成分破坏少,其外形有平膜式和中空纤维式。变温器:是调节体外循
23、环中血液温度的装置,可作单独部件存在,但多与氧合器组成一体。变温器的水温与血温差应小于1015,水温最高不得超过42。,第三部分:婴幼儿体外循环特点,(二)人工心肺机(artificial heart-lung machine)和配件贮血室:是一容器,内含滤过网和去泡装置,用作贮存预充液,心内回血等。滤过器:滤过体外循环过程中可能产生的气泡、血小板凝块、纤维素,脂肪粒,硅油栓以及病人体内脱落的微小组织块等,不同部位应用滤过器的网眼各异。,(三)体外循环后病理生理变化,1.代谢改变以代谢性酸中毒较多见,常见的原因包括:1)酸性物质产生过多(1)乳酸酸中毒 体外循环中流量偏低、血液氧合不良、麻醉偏
24、浅等引起,最为常见。(2)酮症酸中毒 多见于糖尿病及长时间饥饿患者,主要是血液内酮体(乙酰乙酸,?羟丁酸)生成增多。2)肾性酸中毒 肾功能衰竭或体外循环中长时间无尿时,肾脏排出H或重吸收HCO3减少。,(三)体外循环后病理生理变化,1.代谢改变3)稀释性酸中毒 用葡萄糖盐水或生理盐水作预充液或体外循环中输入这类液体过多,造成体内HCO3被稀释和CL-增多,产生高氯性酸中毒。4)酸性物质输入过多:主要因为预充液pH偏低、预充大量长时间储存的库血,体外循环中给予酸性药物引起。ECMO期间静脉高营养补充大量高渗葡萄糖和氨基酸也可引起酸中毒。胃肠道丢失过多的HCO3可产生“失碱性酸中毒”,但在体外循环
25、期间较少见到。,(三)体外循环后病理生理变化,2.电解质失衡突出的是低血钾 常见的原因包括:1)补充不足,血液稀释是体外循环的重要措施,如果在预充液中忽视了钾的补充,体外循环中可出现低钾;2)尿丢失过多,心脏手术患者术前因程度不同的心衰而服用利尿剂,使排钾增加;体外循环常预充一些高渗溶液,甘露醇,以达到减轻水肿的目的,同时亦因高渗性利尿使电解质大量排出。,(三)体外循环后病理生理变化,2.电解质失衡3)机体对体外循环产生应激反应,肾素血管紧张素醛固酮系统的兴奋、皮质激素的增加将促进远曲小管对钠的重吸收,加强钾的排泄。4)体外循环中心房肽明显增高,可使肾脏的排钠、排钾增加。5)在体外循环中由于人
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