弥漫性血管内凝血诊治进展精选文档.ppt
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1、2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,概述,disseminated inravascular coagulation,DIC是由各种致病因素诱发产生促凝物质,过量凝血酶生成引起全身微血管血栓形成,凝血因子大量消耗,进而继发性纤溶亢进,导致全身出血及微循环衰竭的临床病理综合征。曾称为消耗性凝血病、获得性血栓-出血综合征。出现微循环障碍、休克、严重出血、单个或多个脏器功能衰竭、微血管病性溶血等一系列临床表现。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,概念,DIC特征是血管内凝血系统激活而且失去局限性,它既可由微血管体系损伤引起,也可促进微血管体系损伤。没有强调纤溶作为DIC
2、的必备条件。没有强调DIC是获得性出血综合征。强调DIC的病变主要累及微血管体系。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,止血生理过程,初期止血:血管收缩、血小板血栓形成(血管、血小板、VWF)二期止血:红色血栓形成。(Ca、纤维蛋白原、凝血因子)血块收缩:血小板的血块收缩蛋白。(血小板、纤维蛋白原),2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,生理止血的影响因素,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,正常生理平衡,凝血活酶抗凝血活酶凝血酶抗凝血酶纤溶酶抗纤溶酶纤溶
3、酶原激活剂纤溶酶原激活抑制物,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血管内皮功能在出凝血的作用,屏障功能抗血栓作用:(1)合成和分泌凝血酶调节素(TM):凝血酶与TM结合使激活的蛋白C(APC),APC在辅因子蛋白S的协同下,降解因子a和a,从而阻抑凝血。(2)合成和分泌蛋白S(PS):直接抑制因子a、a和a的活性。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血管内皮功能在出凝血的作用,(3)肝素样物质:存在内皮细胞表面和内皮下层的蛋白多糖。抗凝血酶与肝素样物质结合,使Fa、Fa、Fa、Fa迅速失活。(4)组织因子途径抑制物(TEPI):主要由肝脏、巨噬细胞和血管内皮细胞合
4、成,存在内皮细胞表面。通过Fa-TEPI-Fa-TF四聚体抑制Fa-TF复合物的活性。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血管内皮功能在出凝血的作用,(5)组织型纤溶酶原激活剂(t-PA):主要在内皮细胞合成和释放。t-PA激活纤溶酶原,启动纤溶系统。(6)纤溶酶原活化抑制物(PAI):PAI-1主要由血管内皮细胞生成。PAI-1结合纤维蛋白,灭活纤维蛋白表面的纤溶酶原激活物,抑制形成的血凝块的溶解。t-PA 在体内40与PAI结合。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血管内皮功能在出凝血的作用,(7)合成和释放PGI2抑制血小板的聚集和舒张血管。(8)血管性血
5、友病因子(vWF):内皮细胞和巨核细胞合成vWF因子。vWF因子与血小板膜上的GPb结合,黏附于内膜下的胶原,扩大止血栓子促进止血过程。因子与vWF因子形成复合物存在于血循环中。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血小板在出凝血的作用,血小板粘附和聚集:血小板通过血小板膜糖蛋白b/与vWF结合黏附于胶原和基膜上。由于ADP作用使血小板膜糖蛋白b和a形成b-a复合物,b-a是纤维蛋白原和vWF的受体,纤维蛋白原通过连接两个血小板受体而发生血小板聚集。血小板聚集体形成初期止血栓子(血小板-纤维蛋白栓子)。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血小板在出凝血的作用,血小
6、板释放反应:组胺、正肾上腺素、ADP、ATP、5-HT、血小板因子4(PF4)、P-选择素、-血小板蛋白(-TG)等。血小板细胞膜的磷脂经磷脂酶A2作用变成花生四烯酸,经环氧化酶作用形成前列腺素PGH2,血栓烷合成酶将PGH2转变成TXA2,TXA2有强大的血小板聚集和血管收缩的作用。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,血小板在出凝血的作用,血小板溶胶区的血块收缩蛋白参与血凝块的收缩。巨核细胞也能产生少量的PAI-1,灭活纤维蛋白表面的纤溶酶原激活物,抑制形成的血凝块的溶解。血小板的膜磷脂提供凝血反应场所,在凝血瀑布的整个过程均有血小板参与。,2013-11-6,广州中医药大学
7、附属一院血液科,抗凝血系统,抗凝血酶(AT-):是人体最重要的抗凝物质。是丝氨酸蛋白酶抑制剂。AT的抗凝作用有赖肝素样物质的存在。蛋白C抗凝途径:是由PC、PS、TM、APC等蛋白C家族组成。组织因子途径抑制物:是丝氨酸蛋白酶抑制剂。主要通过灭活Fa-TF和Fa起抗凝作用。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,纤溶和纤溶抑制系统,纤溶酶原激活剂(PA):组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)和尿激酶纤溶酶原激活剂(u-PA)2-抗纤溶酶(2-AP):在肝脏合成。2-巨球蛋白(2-M):肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成,也分布于血小板颗粒中。具有酶抑制剂的作用。C1抑制物:抑制补体C1,可
8、分别抑制因子、a、激肽释放酶原和纤溶酶。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,纤维蛋白降解产物(FDP),纤维蛋白原的降解产物:X、Y、D、E,A链羧基端附属物(A、B、C、H)。非交联纤维蛋白降解产物:X、Y、D、E,A链羧基附属物(A、B、C、H)。交联纤维蛋白降解产物:X、Y、D、E、D-二聚体,及DDE、DYYD、YYDXD复合物。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,纤溶系统,PAI-1/2/3,接触系统,C1抑制剂,2抗纤溶酶,纤维蛋白降解,纤溶酶原,纤溶酶,因子a,T-PA,U-PA,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,2013-11-6
9、,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的病因,临床全部危重患者均有发生DIC的可能,以感染、组织创伤、恶性肿瘤和病理产科较为常见。感染:细菌感染是诱发DIC的最常见病因之一,又以革兰阴性细菌感染更为常见,特别是免疫功能低下者更易发生DIC。恶性肿瘤:见于急性白血病(以M3最多见)、恶性淋巴瘤、胰腺癌、肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌、卵巢癌等。实体瘤诱发的DIC多发生于癌症晚期,以慢性DIC为主。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的病因,病理产科:见于羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、妊娠毒血症、子宫破裂、胎盘早剥等。羊水栓塞是最常见的诱发DIC的产科意外。手术及创伤:见于脑部、
10、前列腺、胰腺等手术,大面积烧伤、骨折、蛇咬伤等。其他疾病:ABO不相容的红细胞输注、暴发性紫癜、严重的肝病、中暑、SLE等免疫性疾病、移植物排斥反应、酸中毒、休克等,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的病因,医源性疾病:解热镇痛药、纤溶抑制剂大量应用、皮质激素、肿瘤治疗、大量非等渗性液体输注、大型手术等。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,组织 组织因子活性(/mg)肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000,不同组织器官TF活性,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DI
11、C的发病机制,关键环节是血液循环中凝血酶过量生成和纤溶酶形成失去抑制。多数情况下DIC由TF介导,TF在诱导凝血启动中扮演了中心作用。内源性凝血途径主要维持凝血酶持续生成。仅在全身炎症引起DIC反应中起作用。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的发病机制,凝血酶的过量生成促使血管内皮细胞释t-PA和产生过量Fibrin,造成纤溶和抗纤溶失调。FDP为强力抗凝物,加重DIC。单核巨噬细胞系统功能障碍,无法清除促凝物质、内毒素、小血凝块,加重DIC。细胞因子IL-1使TF释放,下调TM表达,影响PAI分泌。TNF可以介导凝血活化,纤溶激活,使抗凝系统受抑。,2013-11-6
12、,广州中医药大学附属一院血液科,细胞因子在DIC发生中的调节作用,感染、外伤等,促炎因子,IL,TNF,TF介导凝血激活,抑制生理性抗凝,PAI-1抑制纤溶,微血管血栓形成,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的发病机制,其他途径:如急性胰腺炎时胰蛋白酶进入血液可灭活因子,等,胰组织坏死可释放TF。蛇毒的类凝血酶,使纤维蛋白原溶解形成不能聚合的纤维蛋白单体而迅速被机体清除,呈现去纤维蛋白原作用;其促凝活性物质(精氨酸酶)可加速凝血酶的生成。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的发病机制,DIC的临床表现视凝血和纤溶两个系统的平衡决定。纤溶超过凝血时,沉
13、积于微循环的纤维蛋白被溶解,机体表现为出血而无MODS,如病理产科所致DIC。凝血超过纤溶时,纤维蛋白大量沉积于微循环造成局部缺血缺氧,最终导致MODS,如败血症所致DIC。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,病理和病理生理,微血栓形成:是DIC的特征性改变。易导致多器官衰竭(MSOF)。凝血功能异常:高凝期,消耗性低凝期,纤溶亢进期。微循环障碍:微循环障碍和休克为DIC重要发病诱因,亦是DIC最常见病理生理变化。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的临床表现,原发病的临床表现出血倾向:出血的临床表现与原发病的部位和性质有关;多为自发性、持续性渗血。出血的
14、特点:突然发生,不易用原发病来解释。出血部位呈多发性。多伴有DIC其他症状,如低血压或休克、皮肤栓塞坏死及脏器功能不全等。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的临床表现,低血压、休克或微循环衰竭:原发病和DIC均可发生休克。DIC休克的特点:起病突然,病因不明;有全身多部位出血倾向,但休克与出血程度不相符。常迅速出现重要器官的功能障碍,甚至多器官功能衰竭。休克呈顽固性而持久,常规抗休克治疗效果不佳。,2013-11-6,广州中医药大学附属一院血液科,DIC的临床表现,微血管栓塞:DIC可出现全身性或局限性微血栓形成,血栓可出现在全身各个器官,其可能较为隐匿易被忽视,重者导
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