双胎输血综合征诊断及鉴别诊断精选文档.ppt

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1、双卵双胎,双卵双胎由两卵子分别受精形成的双胎称为双卵双胎。两个受精卵各自种植在宫腔不同部位，每个胎儿各具独立的胎盘、绒毛膜囊和羊膜囊。两者血液循环互不相通，两个胎囊之间由两层羊膜和两层绒毛膜组成。由于两个胎儿的基因不尽相同，故胎儿性别可相同或不同，外貌如同兄弟姊妹。,单卵双胎,单卵双胎由单一受精卵分裂而成的双胎称为单卵双胎。两个胎儿基因相同，故性别、外貌、血型相同；胎盘和胎膜根据受精卵复制时间的不同而不同：在桑椹胚期复制者与双卵双胎相同；在晚期囊胚期复制者，两个胎儿有共同胎盘及绒毛膜，但有各自的羊膜囊，两个胎囊间为两层羊膜，此种约占2/3；,羊膜囊形成后胚胎才复制者，两个胎儿有共同的胎盘、绒毛

2、膜、羊膜囊，极少，仅占1%；原始胚盘形成后又复制者，将形成联体双胎。,双胎输血综合征是单卵双胎妊娠的严重并发症，发生在单绒毛膜双羊膜囊双胎,发生率约10-25。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,几乎所有的单绒毛膜双胎的胎盘之间都有丰富的血管吻合。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合，但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Sch

3、aty(1900)称之为“第三种循环”。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,动脉间吻合静脉间吻合 两侧血压相等，血液分配均匀不会发生异常情况。动静脉间吻合 动脉与静脉间血管吻合，则存在血压差别。胎盘深层的两个胎儿循环间的单方向的动脉-静脉吻合在病理学上有重要意义。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,两胎儿间的单方向输注可被其他反向吻合血管代偿，代偿血管可以是A-A、V-V或方向A-V吻合，最终由这些血管的净输注量决定是否发生TTTS及其严重程度。其中A-A吻合具有最大的代偿潜能，对胎儿有保护作用。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,一般而言，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分

4、布是对等的，结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。当血管吻合的对流方向的分布不均等时，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血量的不平衡导致一系列的病理变化，这就是TTTs的病理基础。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,双胎间明显的血流动力学异常：受血儿接受供血儿的大量血液，以致受血儿血量增多，尿量排出增加,膀胱充盈,出现羊水过多,胎儿水肿,心脏扩大甚至心衰,胸腔积液及腹水,心包积液等。供血儿恰恰相反，处于低血容量，贫血，脱水，心脏小，类似宫内发育受限胎儿，因低血

5、容量，造成肾脏灌注压降低及肾发育不良所致尿生成减少，引起羊水过少。有时羊水过少致使胎儿被羊膜包裹,贴附固定于一侧宫壁,似“贴附儿”(stuck twin)这些表现即为羊水过多羊水过少序列。,双胎输血综合征的发生学及病理基础,在TTTs的发病因素中，脐带的帆状附着也可能是发病原因之一Melissa认为，帆状附着的脐带被固定于子宫壁上的一段较长而易于受压，以致使一个胎儿的血流减少而发生TTTs。,TTTS的早期诊断,1114 孕周两胎儿颈项透明层(NT)厚度出现不一致,进展为严重TTTS风险增加4倍。受血胎儿静脉导管出现异常多普勒血流频谱,心房收缩波2a波反向,预示两胎儿间出现不平衡血流。两羊膜腔

6、内羊水量轻度差异,是TTTS第一阶段的典型表现。随着一侧羊膜腔内羊水量减少,多余的隔膜折叠而表现为“隔膜皱褶”(30%/15%),在11孕周,超声可在80%的胎儿中观察到膀胱,13 孕周则可在所有胎儿中观察到。在孕早期,胎儿膀胱长度正常 7mm),而另一胎儿膀胱不显示,是预示TTTS发生的一项指标。1114孕周,判断脐带的附着部位,脐带帆状附着或边缘附着可作为预测TTTS发生的一项指标。产前Dopp ler超声可以判断单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面有无动动脉吻合存在,预测其预后。无动动脉吻合者TTTS的发病率较有动动脉吻合者高9 倍,TTTS的中孕期超声诊断,主要依据是单绒毛膜双胎出现羊水过多-羊水

7、过少序列。单个胎盘。两胎儿间伴有纤细分隔隔膜。两胎儿性别相同。受血儿羊膜腔内羊水过多,最大垂直前后径 8.0cm,供血儿羊膜腔内羊水过少,最大垂直前后径 2.0cm,即存在羊水过多羊水过少序列,严重羊水过少可表现为“贴附儿”。受血儿膀胱增大,供血儿膀胱过小或不充盈。,TTTS的中孕期超声诊断,两胎儿生长不对称,体重估测差异 20%。受血儿脐带直径大于供血儿脐带直径。Dopp ler超声检查,脐动脉舒张末期血流速度消失甚至出现反向血流;静脉导管2a波反向;脐静脉出现搏动血流。胎儿水肿,表现为皮肤水肿、心包积液、胸腔积液及腹水。胎儿超声心动图,受血儿表现不同程度的心衰,心室肥厚,心脏增大。,双胎输

8、血综合征的超声分期,分期,羊水过多或过少,供血儿膀胱无充盈,CADs,水肿胎儿,胎死宫内,注:CADs(critically abnormal Doppler):极度多普勒血流频谱异常,至少符合以下其中1项:脐动脉舒张末期血流缺如或反向;静脉导管a波反向;脐静脉血流搏动,TTTS产后胎儿、胎盘病理学表现,胎儿检查:两胎儿出生体重差超过20%;但在中孕早期,胎儿体重差异小;受血儿多血质,供血儿低血质、贫血,两胎儿血红蛋白水平相差 50g/L,红细胞计数相差 1 1012/L。胎盘检查:单个胎盘,胎盘的胎儿面可见2层分隔羊膜;供血儿的胎盘苍白萎缩,受血儿的胎盘充血肥厚;受血儿脐带直径大于供血儿脐带

9、直径。通过胎盘灌注的方法来明确诊断胎盘内有无吻合的血管。,郭丽华 33岁超声诊断单绒毛膜囊双羊膜囊双胎，双胎输血综合症V期:供血胎儿存活,受血儿死亡。供血胎儿少量心包积液,胸腔积液,胎儿整个血流动力明显异常(大脑中动脉血流阻力减低,脐动脉阻力指数明显增高,脐静脉导管血流反向)。,TTTS的超声鉴别诊断-“蚕茧”征,“蚕茧”征(cocoon sign):至少15%的TTTS有“蚕茧”征(cocoon sign)表现,是典型“贴附儿”征的变异表现。主要发生在严重羊水过少时,供血儿被分隔羊膜完全包裹,胎儿通过折叠的薄片状羊膜勾挂在子宫腔外围,似“蚕茧”,供血儿相对自由地“漂浮”在受血儿羊水过多的羊膜

10、腔内。此时常造成超声诊断中的一个陷阱,误认为折叠的羊膜带勾为分隔的羊膜(特别在宫腔侧壁形成的羊膜折叠带),受血儿的羊膜腔误认为供血儿的羊膜腔,造成TTTS的漏诊。,TTTS的超声鉴别诊断-不相称胎儿生长,不相称胎儿生长(胎儿生长不均衡（FSD)、双胎间生长不协调):TTTS只是不相称胎儿生长众多的原因之一。不相称胎儿生长可能为双胎之一胎儿生长受限,或不相称胎儿发育异常(discordant fetal anomaly,即双胎之一畸形)。这种情况两个胎儿体重差别20%。(两胎儿BPD之差5 mm，头围差5%，腹围差20 mm，股骨长度差5 mm。),TTTS的超声鉴别诊断-不相称胎儿生长,不相称

11、胎儿生长仅仅是一个征象,简单的是指两胎儿生长明显不同,不像双绒毛膜双胎,在单绒毛膜双胎中,不相称胎儿生长通常被认为是异常。MCT围产儿结局与两胎儿发育差异有关，差异越大，围生儿预后不良。TTTS是MCT胎儿宫内死亡的最主要原因，双胎输血综合征的死胎为受血儿风险最高。其特征为两胎儿都经历病理过程,因此两胎儿都有异常超声表现,特别是受血儿,有明显高血容量和羊水过多的表现。,TTTS的超声鉴别诊断-羊水量差异,羊水量差异:与不相称胎儿生长相似,两个羊膜腔内羊水量存在差异并不少见,单凭羊水量差异不足以诊断TTTS。一胎儿严重羊水过少,而另一胎儿羊水正常,应高度怀疑双胎之一孤立性胎儿生长受限或不相称胎儿

12、发育异常导致的羊水过少。TTTS主要依据是单绒双胎出现羊水过多-羊水过少序列。,黄瑜 25岁单绒毛膜囊双羊膜囊双胎。两胎儿大小不一致。根据胎儿生物学测量，胎儿F1估计孕龄约为28周，胎儿F2估计孕龄约为25周。胎儿F2脐动脉血流阻力明显增高，建议产前高危门诊随诊。,胎儿大小的监测,黎洵 30岁单绒毛膜囊双羊膜囊双胎。F1胎儿头位，F2胎儿臀位。F1羊水偏多，F2羊水偏少。根据胎儿生物学测量，估计F1孕龄为20周,估计F2孕龄为18周。建议随诊，四周后复查。,胎儿大小的监测,TTTS的预后分析,Huber等通过84例单绒毛膜双胎有羊水量差异而无严重TTTS无“羊水过多-羊水过少序列”病例分析,发

13、现在大羊膜腔内的胎儿无充血性心衰的征象,小羊膜腔内的胎儿脐动脉舒张末血流正相(PED)，无不相称胎儿生长表现时,预后较好,胎儿总的存活率为92.16%,两胎儿均存活率为90.17%;而羊水量差异同时存在不相称胎儿生长,一个或两个胎儿脐动脉舒张末期血流缺如或反向(ARED)，胎儿总的存活率为60%，两胎儿均存活率为47.14%。研究结果认为,羊水量差异一方面可能是发生严重TTTS的早期表现,另一方面也可预测胎儿结局。,TTTS的预后分析,Martinez等研究认为，供血儿脐动脉舒张末期血流消失或反向，是惟一可用于术前预测胎儿宫内死亡的多普勒超声检查结果;而术后心房收缩时供血儿动脉导管血流反向，有

14、预示胎儿宫内死亡的倾向。Gratacos认为供血儿治疗前脐动脉舒张末期血流消失，并不表示明显的预后差，但如治疗前存在而治疗后消失，则预后很差。受血儿无论治疗前后，脐动脉舒张末期血流消失均表示预后差。脑损害是存活儿常见的并发症，存活儿脑损害的原因不明，可能当一胎宫内死亡后，另一胎可向死亡胎儿扩张的血管急性出血，造成低血压和脑缺血。脑损害在存活儿的发生率高达18%，造成患儿残疾或智力发育障碍。,FSD或羊水不一致的处理,MCT胎儿出现FSD或羊水不一致高度怀疑为TTTS时，应至少每周1次持续复查B超，选择适宜的治疗方式及终止妊娠的最佳时机。26孕周前可选择进行宫内治疗。孕晚期可选择早期终止妊娠。,TTTS治疗选择,羊水减量胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管（FLOC）羊膜中隔穿孔 脐带结扎,羊水减量和胎儿镜下激光凝固胎盘血管吻合支（FLOC）。孕20周前发生TTTS，胎儿存活可能性极低，反复羊水减量至少能使其中1个胎儿的存活率达60%，但是手术并发症较多，胎儿预后不良。激光凝固法适合级TTTS，效果显著，可使1个胎儿存活率超过70%，两胎存活率超过50%，存活儿严重并发症特别是脑损害的发生率小于5%，手术最佳时机为16-26孕周。,