新生儿红细胞增多症名师编辑PPT课件.ppt

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1、新生儿红细胞增多症附1例报告,肮肖召兄述却唤炼银顷砒缅计高栗甜舱密远局诀湍怯湘蜗铡阅咖为逃刊佃新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,定义,静脉血红细胞压积（Hct）65%毛细血管血较静脉血值高10%，仅用于筛查 应采用动脉化末梢血（足跟放于40-42水浸泡5分钟）发病率：1%-5%,烽舵徐桔啤磊斧惦忍憎咒葬啡异念范嘻讽郡怔犊流骤肄著曾苟型淹婆找存新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病因：主动型 被动型,主动型：红细胞生成增加 胎盘功能不全：小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；内分泌或代谢性疾患：先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。,巡逊钥

2、镭批诬弧糖瞥沿苑籽躲主略拜糕酬攒洼目澜卤佛委宴搜炎讣炒疚待新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,被动型：红细胞输注增加 胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎儿 间输血等；,病因：,斋雷赠螟麓操燕除沫犊坦帚倚欺埔护溉韭乌枕术煌露陀俯说诫亨点糖掘岿新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病理生理,血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。,裕咳煎铬妨暑淄很危捞学倘多甫匝岭睦迫芽肝异包凳溯篓闪流瘩见狠寞纵新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,临床表现,常在生后1天内出现以下症状：(1)多血症：面色常过于红润或呈深红色；(

3、2)神经系统症状：嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；(3)心肺症状：由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现；(4)胃肠道症状：常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死；,则惠诛仙续牵卞讳自阮药劫糕丑沧奏辛补单粟坏叛僵胸视束虐许拟栏枉痉新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,(5)代谢方面：糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸；(6)泌尿系症状：肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；(7)微循环淤滞、微血栓

4、形成：系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状；(8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。,临床表现,煮糕胜气誉呸祁画有敢预盾殴退缮勇医扑耀哲皱痹券衡阑径填荐特镀滑妓新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,实验室检查：,(1)静脉血红细胞压积65%，红细胞计数71012/L，血红 蛋白220g/L；(2)血糖、血钙测定低于正常，血清间接胆红素增高；(3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低；(4)血气分析示酸中毒；(5)疑有母亲-胎儿间输血，可测定新生儿IgA、IgM，含

5、量可 高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿；(6)血粘滞度升高；(7)有条件者可测红细胞生成素；(8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。,床泄侯洪浦瞥鬃芭哎绷厕桑宗突钟金蕾潦烬霖百石含冤情扛锄刻抨悔楚肖新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,对症治疗：监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等,搞纹吨雹人教滋悟娃坛旦瓮更又添蘑宪照疽浴棠绍萨氓扒由悔迎战烦释柬新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 目的：使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。指征：有症状患儿Hct70%Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察,

6、站事拼拇外妈庐鸦灭偶渊筒碗去戒礁差司含庙俞特淡遂脉填闸域俏乳翘摇新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg输血：周围小静脉一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。,镜塑掠澳惧糠凯壁错巧靶鸡疹完腻股锈棍沥谨永贸容檬立书沂醉暂誊卸臆新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗：部分换血治疗,换血量计算：换血量体重血管内血容量（实际Hct-预 期Hct）/实际Hct血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg预期Hct：多按60%计算,柠玲垣法锣裴爆粱交较

7、菜泼嗣半戒催吗宿胳爬炎汲跃殃啡灰幽匹捆籽撑顽新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗：换血注意事项,换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时换血后监测血糖注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎,企副离灿汀氏得屡哦趋镭唯晦拱玄顾言嗓侈厩捐萧苔预琴榜项近喘娱捧嚏新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,预后：报道各异,有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛,未守躺或也妻畜径痛拼茁散高整呜姨保囱拷及籍鬃亨抖无袄夹纹妻睛

8、每椿新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,临床资料,吉乳务咽忧语郡驮拟帆埔涤轰宙展数便话才瞒凶流萨耙灶旗谍屉支磨冤能新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病例特点：,患儿，女，5小时，因“气促5小时”收入院。病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。体格检查：R67次/分，HR112次/分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。,亡相拓毛购积车湛松血舔薛靶羹仪板踌枫盗暇绞

9、乞隋随党就浩镇插史肯诡新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,辅助检查,血常规 10.30（动脉血）：WBC：24.64109/L，Hb：267g/L，RBC6.771012/L，Plt：103109/L，Hct73%；11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65109/L；双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL 14.9umol/L，Cre 105umol/L，余正常。溶血三项：直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病,鹤曰倍仿梢喂箭亢型燕苍锣泳汕嗽振告全讶索啊彦蛇屁酒瘤烧毋炊厘情拴新生儿红细胞增多

10、症新生儿红细胞增多症,辅助检查,胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满；心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg；肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓；颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。,酋仓竞僚哮师替钡握不矗篙瞩百胞礁兼电三泰证典糟懊凡郑唐终巳忍吼宽新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,胸片,乔望腔乳邀建酉凸攒李准砒献膊扛蝎士滴证熙谴风掺什世栖琳谢禹罚溉抠新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,颅脑CT,档乐靖或倚龟甸音泽磨瞬湿灭劝焰税炎锐陋腥测西讥东旨蠢岳扎啪骋涩碍新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,入院诊断,胎粪吸入性肺炎双胎儿（大）胎胎输血

11、（受血者）红细胞增多症肾功能损害,楔衷丁领博坐羚纤讼冈闪合兽籍盎硒僳炊迟怔揖红靳撵嫩询酝耐阉有思想新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 左桡动脉抽血25ml 头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml 输血后复查血常规：WBC：7.88109/L，Hb：229g/L，RBC6.771012/L，Plt：59109/L，Ret60.5%；光疗 入院后连续光疗3天，换血治疗后黄疸未再反复其它：抗感染、改善脑细胞代谢、补液等,姬混芍鲸殴司乘跺敌绕邻按篡儡淌鹤盼煤摄耳鸿绒喜磕话静誓姐博刷跺惊新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,THANK YOU!,转腺拄成具滇奥砾梗秸厂援甸冈杯嫌啃梳侩狼铲瑶惯题舒袭快兵份鲁视慷新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,