5全身性疾病文档资料.ppt

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1、（四）全身性疾病的骨骼改变,营养的不足、维生素的缺乏、内分泌的障碍等均可引起全身性骨改变包括代谢性骨病与内分泌性骨病在不同的发育、生长时期产生不同的表现,苏州大学附属第一医院影像中心,1、代谢性骨病,指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。发病机制：骨吸收、生长、矿物质沉积异常。X线主要表现骨质疏松、软化和硬化。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病 是婴幼儿由于维生素D不足而引起的钙磷代谢障碍，使骨中骨样组织缺乏钙盐沉积所致。在成年人则形成骨软化症。【临床与病理】病理上佝偻病时由于膜内化骨及软骨内化骨的钙化过程均发生障碍，因此

2、长骨和扁骨均同样受累。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏 骨样组织 肠Ca、P 钙化障碍 吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 骨样组织堆积 尿磷排出增加 增强 不足 血磷降低 旧骨脱钙骨增加 骨钙不能游离 血钙正常或降低 血钙降低 钙磷乘积降低 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,在临床上：好发于3月2岁小儿，主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和精神症状。初期：多于3个月左右发病，主要表现为非特异性神经精神症状（易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间惊啼）。常伴多汗，尤其头部导致出现枕秃。激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和肌肉运动机能发育迟

3、缓。1、骨骼系统改变：头部压之有乒乓球的感觉，出现方颅，前囟增大及闭合延迟，出牙延迟；胸廓畸形，出现肋骨串珠，Harrison groove，鸡胸或漏斗胸；四肢出现腕踝畸形，下肢畸形。2、全身肌肉松弛 3、其他,苏州大学附属第一医院影像中心,恢复期：患儿临床症状减轻或接近消失，肌张 力恢复。后遗症期：多见于3岁以后小儿，临床症状消 失，仅留有不同程度的骨骼畸形，轻中度佝 偻病治疗后很少留有骨骼改变。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】初期可无阳性X线表现。激期：骨质密度减低，长骨干骺端骨小梁紊乱、疏松而粗糙，边缘不规则而模糊或呈杯口状凹陷。骨骺轮廓毛糙。串珠肋。下肢“X”或“O”形畸

4、形。方颅，前囟增大及闭和延迟。青枝骨折或假性骨折。恢复期：干骺端临时钙化带重新出现，并与再钙化的干骺端松质骨相融合。骨骺也出现钙化。密度逐渐趋向正常。后遗症期：骨骺中央稀疏区可存在多年；骨干畸形、干骺端膨胀可长期存在。,苏州大学附属第一医院影像中心,活动期佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,活动期佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病性串珠肋,苏州大学附属第一医院影像中心,正位 侧位佝偻病恢复期,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病治愈期,苏州大学附属第一医院影像中心,2、内分泌性骨病人体内分泌功能失调，引起激素分泌增多或减少，导致全身性骨胳病变。常见垂体疾病引起的病变:分为垂体功能亢

5、进和低下垂体功能亢进：肢端肥大症和巨人症。垂体功能低下：垂体性侏儒和席汉综合症,苏州大学附属第一医院影像中心,巨人症与肢端肥大症【临床与病理】为腺垂体生长激素过度分泌引起。嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，成巨人症。骨骺愈合之后，则横径继续生长，形成肢端肥大症。巨人症:自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大，四肢躯干不成比例。肢端肥大症：始于20-30岁，末端手足粗大，面部宽大。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】X线平片：巨人症：长骨变长、增粗。蝶鞍增大肢端肥大症：蝶鞍呈方形增大。鼻窦与乳突气化显著。下颌支伸长、下颌角增大。四肢长骨增粗。骨小梁粗糙

6、，骨质疏松。心、肾、胃肠均增大。皮肤增厚，皮下组织变薄。CT、MRI：见鞍内肿瘤表现,苏州大学附属第一医院影像中心,肢端肥大症,苏州大学附属第一医院影像中心,儿科影像学,先天性髋关节脱位【临床与病理】女性发病率高，病因不明，家族史 腹股皱纹不对称，两侧肢体不等长；单侧脱位行走跛行；双侧脱位，行走呈鸭步。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】X线：常规双髋正位和双髋外展位。轻者髋臼角稍增大，重者伴髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼窝平浅宽大。股骨头位于关节窝外。1、髋臼浅呈蝶形或三角形，其上缘及后缘均较平浅。髋臼角增大达40-50度（正常新生儿30度以后随年龄增大而渐次减少）2、股骨头骨骺出现较迟，且形状不规则。3、股骨颈与股骨干所形成的前倾角可增大至60-70度（正常25-30度）,苏州大学附属第一医院影像中心,4、髋关节间隙增宽。5、患侧的坐骨、耻骨及髂骨均发育较小。6、一侧脱臼，脊柱有代偿性侧曲。CT：显示解剖关系清晰。MRI：显示股骨头软骨和二次骨化中心发育状况，直接显示股骨头移位情况与髋臼形态。,苏州大学附属第一医院影像中心,先天性髋关节脱位,苏州大学附属第一医院影像中心,每天都有好心情！,苏州大学附属第一医院影像中心,