0045不常见肝脏肿瘤幻灯文档资料.ppt

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1、肝脏恶性肿瘤是临床常见的恶性肿瘤，其死亡率在消化系统恶性肿瘤中居第三位，仅次于胃癌和食道癌，其中以肝癌和胆管细胞癌最为多见，但在临床工作中还可见到一些肝脏少见恶性肿瘤：如肝肉瘤、肝母细胞瘤等。,女性，13岁，右季肋部憋胀2周，加重伴腹痛34天。临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约8cm，质硬，腹水征（+），浅表淋巴结未触及。实验室检查：ALT（谷丙转氨酶）增高，AFP（-），血常规（-）,病例1,平扫:肝脏体积增大，肝实质内可见巨大单发囊实性占位，主要位于肝右叶，以囊性成分为主，囊内漂浮有高密度影，有分隔及包膜，病灶周围可见不规则实性成分。,动脉期:病灶实性部分明显强化。,静脉期及延迟期强化程度下降

2、，其中囊性成分始终未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。,手术所见：肝组织大部分被肿瘤组织替代，肿瘤有包膜，质软，切面灰白，呈凝胶样，瘤内有大片出血、坏死、囊变。正常肝组织被明显挤压。病理诊断：肝脏恶性间叶瘤,评述：肝脏恶性间叶瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（UES），是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在610岁的儿童。临床表现以腹痛、腹部包块为主。AFP（）。,CT表现：曾有文献报道91例UES，均表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CT表现分为以囊性为主、以实性为主两种类型。以前者常见，且又分为单房和多房，多伴软组织分隔。增强扫描可见肿瘤边缘明显强化，而囊性低密度区无强化。,鉴别

3、诊断：本病临床表现缺乏特征，AFP（-），临床工作中常被误诊，易与本病混淆的有肝包虫病、肝囊肿。本病例表现可见囊中分隔，似囊中小囊而被误诊为肝包虫病。肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。当UES病史上伴发热症状，应同时考虑到肝脓肿的可能。,肝包虫病：可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内表及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。,肝脓肿：肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不清，CT值1316HU；增强后可见病灶内部无明显强化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉后高热，体温达39，伴寒战。,病例2女性，40岁，背困2月，B超发现肝脏多发占位。体检无阳性体征。实验室检查:

4、HBS抗原（一）AFP（一）,CT平扫示肝脏多发低密度结节及肿块影，CT值约44.3Hu，病灶边界较清楚，病灶中央可见更低密度囊变区。,增强扫描动脉期病灶周边呈显著环状强化，内部出现分隔影。,静脉期及延迟期，周边强化下降，病灶中央轻度强化（囊变区除外），但未见造影剂等密度充填。,肝穿活检病理诊断：肝血管肉瘤病人确诊后半年全身骨转移，1年后死亡。评述：肝血管肉瘤又称血管内皮细胞瘤或恶性血管内皮瘤。本病多见于儿童或老年人，一般认为与肝硬变、某些致癌物有关，临床表现为不明原因的肝肿大或肝内肿块，常伴有消化道症状。本病恶性度较高。,CT表现：肝脏体积增大，肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚。增强扫描早期

5、病变边缘明显环状强化，随时间延伸，病变中心也呈轻度强化，但仍为低密度。增强扫描后期仍呈低密度，坏死囊变区始终不强化。,鉴别诊断：本病单纯依靠影像学检查很难与肝脏多发转移瘤鉴别，在临床诊断中需结合病人病史及其他检查。,肝转移：结肠癌病史，肝脏可见多发大小不一低密度病灶。,病例3男性，65岁，患慢性乙肝18年，B超发现肝右叶占位。临床检查：腹软，上腹部轻压痛。实验室检查：HBS抗原（+）ECT提示肝右叶放射性冷区，动脉相无充填。,CT平扫：肝右叶近包膜下片状低密度影，边界清，大小约6cm4cm5cm。增强扫描动脉期肿瘤周边轻度强化，可见迂曲扩张之供血动脉进入。,门静脉期病灶边缘部分强化，病灶内部不

6、均匀强化，延迟6分钟扫描，病灶仍呈低密度。,病理诊断：肝脏恶性纤维组织细胞瘤免疫组化标记：Vimentin（+）1抗胰蛋白酶（+）S-100（一）患者术后2月，胰腺转移及肝胃韧带淋巴结转移。,评述：肝脏恶性纤维组织细胞瘤 过去认为属于恶性间叶瘤范畴，现提出它是不同于恶性间叶瘤的其他间叶性肿瘤。CT常表现为肝脏右叶单发的低密度病灶，多较大，有纤维性假包膜形成，50%有出血坏死所致的囊变区，肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔。取活组织免疫标记Vimentin和1-抗胰蛋白酶（+）为本病特点。本病转移率高，2年生存率为60%。,鉴别诊断：胆管细胞癌及液化不明显的肝脓肿CT表现可与本病相似，临床应注意鉴别。

7、免疫组化标记鉴别价值较大。,肝脓肿处于早期或蜂窝组织炎阶段，脓肿未液化，其密度近软组织密度，CT表现可与本病相似（见上图），病灶边缘及内部分隔常有明显强化，密度不均。但多数病例具有发热、肝区疼痛、扣击痛等临床表现和血白细胞计数升高。,胆管细胞癌：平扫示左叶低密度占位，边缘欠清晰，无肝硬化表现；注射造影剂后病灶增强，密度不均，仍呈低密度。部分胆管细胞癌病例可伴钙化。,女性，38岁，偶尔发现腹腔偏左侧巨大实性占位。临床检查：腹腔左侧可触及一10cm15cm包块，质硬。,病例4：,CT平扫肝左叶内可见一囊实性低密度病灶，边界清楚，CT值13 36Hu。,增强扫描，动脉期病灶内实质部明显强化，密度高于

8、正常肝实质。,门静脉及延迟期肿块内实质部分的密度接近正常肝实质，囊性区始终未见强化。,男性，37岁，肝部不适一年余。临床检查：腹膨隆，肝大肋下9cm。实验室检查 AFP（-）HBS抗原（-）,病例5：,CT平扫肝脏体积明显增大，肝内多发巨大囊实性低密度病灶，呈类圆形，边界较清楚，病灶内可见囊变区。,增强扫描病灶内实性部分明显强化，中心部位低密度区始终未见强化，呈“星芒状”。,上述两例均经CT引导下穿刺活检病理诊断：神经内分泌肿瘤 神经内分泌肿瘤（类癌）,评述：神经内分泌肿瘤是一类发生于弥散性神经内分泌系统的肿瘤，瘤组织具有合成、贮存和分泌肽类和胺类激素的功能，引起相应的内分泌紊乱症状。根据分泌

9、激素的不同将肿瘤分为不同类型。类癌为其中一种，分泌的激素主要为5-羟色胺，多发生于胃肠道，肝原发类癌较少见，多数因转移而来，在排除了胃肠道类癌后才可诊断原发性肝类癌。文献报道肝脏原发类癌的CT表现仅为肝内低密度区，右叶多见，增强后边界更清楚。,本组两例均表现为：肝内囊实性低密度占位，边界清，增强扫描实质部明显强化，强化程度接近于正常肝实质，而囊性部分始终未强化，因而显示更清楚。,鉴别诊断本瘤与肝细胞癌均为多血供肿瘤，因而需与肝细胞癌合并坏死液化相区别，典型肝细胞癌增强表现为造影剂快进快出特征，而本病由于含纤维间隔，造影剂在病灶内清除较慢。本类肿瘤有分泌功能，部分病例可表现类癌综合征。本病多无肝

10、硬化病史，AFP化验为阴性，结合上述临床表现及实验室化验，二者区别不难。,肝癌合并坏死液化,女性，45岁，自觉左腹部包块1月临床检查：心肺（一），腹软，脾大。实验室检查：血小板 3万/cm3,病例6：,脾脏体积增大，可见多发边界不清，低密度病灶伴斑片状钙化影，肝内也可见多发大小不等低密度影，CT值约21.341.2Hu，伴钙化。,手术所见：脾脏大小约25cm15cm5cm，表面满布大小不等之结节，质硬，色灰白，肝脏也可见大小不等之结节，质硬，色灰白。病理诊断：脾脏上皮样血管内皮瘤，肝转移,评述：上皮样血管内皮细胞瘤是一种来源于脉管内皮细胞的罕见肿瘤，发生在脾脏者国内尚未见报道（本例在中放杂志报

11、道）。其组织学表现具有上皮样或组织细胞样特征，属于缓慢进展的低度恶性肿瘤。本疾病原发于肝脏者主要见于成年妇女，可能与口服避孕药有关。本病例为脾脏上皮样血管内皮细胞瘤肝转移，主要表现为脾脏及肝脏转移灶内多发钙化，呈斑块样。,男性，6岁，肝区疼痛4天，加重伴恶心呕吐1月。临床检查：皮肤、巩膜无黄染，右上腹膨隆，压痛明显，肝大，肋下9cm。实验室检查：HBS抗原（一），无肝硬化病史，AFP（+），肝功正常。,病例7：,肝脏弥漫性增大。肝右叶12cm9cm14cm类圆形低密度占位，边界清，病灶内密度不均，CT值18.647.6Hu，中央可见低密度液性区，脾大。,病理报告：肝母细胞瘤,手术所见：肝右叶病

12、灶呈结节状融合，有包膜，其中可见坏死和纤维瘢痕团块，肿瘤与正常组织分界清。,评述：肝母细胞瘤是一种高度恶性胚胎源性上皮组织的肿瘤，好发于婴儿和儿童，尤其多见于5岁以下。多发生在肝右叶，一般为单发，圆形，界限清楚，可有囊性退行性变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。本病临床症状无特异性，肝脏肿大或腹部肿块及血清甲胎蛋白明显升高为其主要临床特点。,CT表现：肿块单发或多发，圆形或类圆形病灶，平扫呈低或等密度，中心可有更低密度区，边缘清楚，约50%病例可伴钙化。增强扫描病灶呈轻-中度强化，瘤区内可见裂隙形或不规则形的更低密度区，提示有坏死，也可在增强后出现环形或弧形强化，提示肿瘤内存在血窦。,鉴别诊断：肝母细胞瘤与肝细胞癌在原发性肝脏肿瘤中均可见到，且二者在CT图像上表现相似，AFP均升高，但有以下几点有助于鉴别。年龄：前者通常发生在3岁以下，而后者多年龄较大。肝母细胞瘤多为单个病灶，而肝细胞癌趋向于多中心。后者较常发生肝内扩散和肝外转移，肝内扩散主要通过门静脉系统，肝外转移以肺、脑为常见部位。肝炎病史和抗原抗体反应阳性与肝细胞癌有关。,上述肝脏恶性肿瘤少见且缺乏典型表现，常被误诊或漏诊，故在临床工作中应结合病史及化验检查综合诊断。我们提供本组病例的目的就在于与各位同道互相交流共同提高。,