中枢神经系统脱髓壳病精选文档.ppt
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1、概 述,概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同,临床表现各异,以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化:神经纤维的髓鞘脱失,而轴突和神经细胞很少受累。,髓 鞘 构 成,是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞,脱髓鞘的病理标准,神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图,小脑及桥脑脱髓鞘病灶,桥脑脱髓鞘病灶,临床常见脱髓鞘疾病,急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
2、)和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,Devic diseases),家族遗传性疾病,脑白质营养不良特点:1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点:白质髓鞘缺如,多发性硬化症(MS),一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。,二、病因学及发病机制,1、病毒感染
3、及自身免疫反应:麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素3、环境因素,三、流行病学,MS发病率与纬度有关,纬度越高离赤道越远,发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关,HLA-DR2表达最强,其次为-DR3、B7、A3。,四、病 理,特 征:CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位:脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急 性 期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢 复 期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。,
4、中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见,病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。,五、临床表现,1.一般表现(1)发病年龄及性别:1050岁;男女比 1:1.51.9(2)起病形式及诱因:可急可缓;感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳及外伤等。(3)首发症状:脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等;,(4)眼部症状:核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。,(6)其他颅神经受损:面神经多为中枢性;少数 为周围性,可有耳聋、眩晕等-脑干;构音障 碍-
5、延髓、小脑。(7)共济失调:半数患者有,少部分有 Charcot 三主征。(8)感觉障碍:半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状(构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛);,(9)括约肌障碍(10)极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。精神症状:抑郁或欣快、记忆及障 碍等;,MS与治疗有关的病程分类,1、复发缓解(R-R)型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型5、良性型,六、辅助检查,1.脑脊液:细胞数多正常,蛋白轻度增 高,IgG指数增高,寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2.诱发电位检查:VEP、BAEP、SEP等。3.
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