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1、-1-,肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严
2、重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均35年。,-2-,世界著名拳王阿里40多岁就患上了帕金森症,昔日雄风难在;美国前总统里根,自患上老年痴呆症后,已经没在公开场合露面了。,-3-,小 脑Cerebellum,神经系统nervous system,-4-,一、位置和外形:,1 位置:位于颅后窝,脑桥与延髓背侧,藉三对小脑脚与脑干相连 2 形态 小脑蚓:小脑中部较狭窄部分 小脑半球:两侧的膨大部 小脑脚:上、中、下三对 小脑扁桃体
3、:靠近枕骨大孔,当颅内压增高时,可引起小脑扁桃体疝。,-5-,二、小脑构造,1小脑皮质:三层颗粒层、梨状细胞层、分子层2髓体:小脑内部的白质 齿状核3小脑核 中间核:球状核、栓状核 顶核,-6-,1、前庭小脑(原小脑)绒球小结叶 通过与前庭神经核的往返纤维联系保持身体平衡,维持体态姿势、协调眼球运动。,三、小脑的机能分区、纤维联系和功能,-7-,前庭小脑的纤维联系,维持身体平衡、协调眼球运动,前庭神经核,小脑下脚,绒球小结叶,内侧纵束,眼外肌运动神经元,前庭脊髓束,躯干肌运动神经元,-8-,-9-,小脑蚓 小脑半球中间部 顶核 中间核(球状核、栓状核),2、脊髓小脑(旧小脑),控制四肢及躯干肌
4、的肌张力。协调肌肉运动。,-10-,控制肌张力、协调肌肉运动,脊髓小脑的纤维联系和功能,脊髓小脑束,小脑下脚小脑上脚,小脑蚓,顶核,中间核,小脑半球皮质,对侧红核,红核脊髓束,大脑皮质运动区,皮质脊髓侧束,前庭神经核脑干网状结构,前庭脊髓束,网状脊髓束,-11-,-12-,小脑半球外侧部,3、大脑小脑(新小脑),控制上下肢肌的精确运动的计划和运动的协调。,-13-,控制四肢肌精细运动的计划和协调,大脑小脑的纤维联系和功能,-14-,-15-,小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分3层,内有5种神经细胞和2类传入纤维,皮质下有4对小脑核团。小脑通过3对脚架在第四脑室顶,
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