妊娠滋养细胞疾病3PPT文档.ppt
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1、1,病例,李某,女,停经3个月,不规则阴道流血十天,近日出现恶心、呕吐,宫底高度平脐,未闻及胎心。问题:考虑什么诊断?进一步做什么检查?,2,概述,一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,胎盘,羊膜 胎盘的胎儿部分 叶状绒毛膜 胎盘的胎儿部分 底蜕膜 胎盘的母体部分,绒毛,中间:,间质,内含血管、结缔组织等,外层,滋养细胞 层,合体细胞层 细胞滋养层,3,概述,一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,胎盘,羊膜 叶状绒毛膜 底蜕膜,绒毛,中间:,外层,4,滋养细胞间质间质内血管,正常绒毛,5,概述,一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,妊娠滋养细胞疾病,葡萄胎,滋养细胞肿瘤,侵蚀性葡
2、萄胎 绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤,6,一 两个概念,妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(绒癌)、胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见)。妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic tumor,GTT)系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。,7,相互之间的关系,1、葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒癌、葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕绒癌,8,概述,一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,葡萄胎,侵蚀性葡萄胎,绒 癌,足月妊娠流产宫外孕,非妊娠性绒癌,(可来自卵
3、巢、睾丸甚至性腺以外的组织),9,葡萄胎(hydatidiform mole),侵蚀性葡萄胎(invasive mole),绒毛膜癌(choriocarcinoma),胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor,PSTT),葡萄胎 60%,流产 30%、足月妊娠+异位妊娠 10%,10%-20%,妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD),妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN),临床分类,组织学分类,10,临 床 特 点,1绝大部分继发
4、于妊娠之后,发病时间易于追朔,发展过程也易于观察2含有男方成分,从免疫角度看,滋养细胞对母体是一种同种异体移植。3生长极快,破坏力强。4是当前对化疗最为敏感的一种肿瘤。5合体滋养细胞产生的HCG 可以作为诊断依据、观察病情变化、评定治疗效果及有无复发的监测指标。6作好避孕工作可以降低发病率。,11,葡萄胎(hydatidiform mole),又称水泡状胎块指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,间质水肿,形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串形如葡萄,故称为葡萄胎,12,葡萄胎(hydatidiform mole),是一种良性滋养细胞疾病,滋养层发育异常,胚外组织发生的一种变性,不属于肿瘤范畴。其特点
5、:病变局限于子宫腔内,不侵入肌层,无转移出现。根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。,13,Epidemiology of Hydatidiform mole(流行病学),葡萄胎发病率:不同国家和地区变化很大,亚洲国家比欧美国家高3-10倍;我国葡萄胎发病率约为290/10万;以千次妊娠计算为0.78;葡萄胎:妊娠为1:1290。好发于生育年龄的两头,40岁。,14,Epidemiology of Hydatidiform mole(流行病学),再次发病率:患过一次葡萄胎,1%-3%病例可第二次发生,较第一次葡萄胎的发病几率高40倍。完全性葡萄胎的发生率 部分性葡
6、萄胎,15,病因不清,目前有以下几种假说 1.种族/环境:夏威夷:东方人种高于白种;我国:壮族、蒙族高 2.营养不良:叶酸缺乏 3.病毒感染:亲绒毛膜病毒 4.内分泌失调:卵巢功能衰退、雌激素低;5.孕卵缺损:精子、卵子异常;6.细胞染色体变异:完全葡萄胎:父系-46xx(单精-空卵受孕)、46xy(双精-空卵受孕)部分葡萄胎:三倍体(双精子受孕)7.免疫状态和功能改变。,16,遗传学的关系,完全性葡萄胎 染色体基因组(genome)来源父系,即空卵受精(fertilization of an empty egg)学说。空卵23X受精卵(23X)46XX 多数 空卵23X、23Y受精卵(46X
7、Y)称双精子受精(dispermy)少数部分性葡萄胎 核型是三倍体 正常卵子(23X)双精子(23X、23Y)69XXY(占80)或69XXX或69XYY 正常卵子(23X)二倍体配子(减数分裂失败),17,病理学变化(pathology)-大体,肉眼形态:绒毛水肿的改变葡萄样水泡大小不一,直径自数毫米至3cm,水泡壁薄,透亮,内含粘性液体,绒毛干梗将无数水泡相连成串,水泡间空隙充满血液及凝血块。,18,病理学变化(pathology)-大体,肉眼形态:绒毛水肿的改变。完全性葡萄胎:*全部胎盘绒毛变性,无正常绒毛,*无胚胎及脐带,羊膜等胎儿附属物。*宫腔充满大小不等的水泡,0.2-2cm,水泡
8、间细蒂相连,形成葡萄串样。部分性葡萄胎:*胎盘部分绒毛变性,亦肿胀呈葡萄样,一般5mm,偶可达2cm,*可见部分正常绒毛,可伴有胚胎或胎儿,脐带和(或)羊膜。,19,Hydatidiform mole,20,病理学变化(pathology)-镜下,葡萄胎的镜下特点为:*滋养细胞的增生*间质水肿;*间质内胎源性血管消失;,21,正常绒毛,滋养细胞间质间质内血管,滋养细胞增生绒毛间质水肿间质内血管消失,葡萄胎,22,部分葡萄胎(partial mole),完全葡萄胎(Complete mole),(1)绒毛间质水肿,空泡变而肿大;(2)间质血管减少或消失;(3)滋养细胞有不同程度的增生。,Hyda
9、tidiform mole,23,临床表现,停经后阴道流血子宫异常增大、变软腹痛妊娠呕吐妊娠期高血压疾病卵巢黄素化囊肿甲状腺功能亢进,完全性葡萄胎,24,临床表现-停经后阴道流血,为最常见的症状停经时间一般在812周,后有不规则阴道流血量多少不定,时多时少,时出时停有时有葡萄样组织排除,完全性葡萄胎,25,临床表现-子宫异常增大变软,1 半数以上子宫大于停经月份,质地变软 葡萄胎迅速增长及宫腔内积血所致2 1/3患者子宫与停经月份相符3 少数患者子宫小于停经月份 水泡退行性变、停止发展有关,完全性葡萄胎,26,临床表现-腹痛,阵发性腹痛,一般不剧烈能忍受葡萄胎增长迅速和子宫快速扩展,引起宫缩卵
10、巢黄素囊肿扭转或破裂,可出现急性腹痛,完全性葡萄胎,27,临床表现-妊娠呕吐,多发生于子宫异常增大和HCG水平异常升高者出现时间一般较正常妊娠早症状严重、持续时间长严重者可导致水、电解质紊乱,完全性葡萄胎,28,临床表现-妊娠期高血压疾病,多发生于子宫异常增大者出现时间一般较正常妊娠早可在妊娠20周前出现高血压、蛋白尿、水肿症状严重,容易发展为子痫前期,完全性葡萄胎,29,临床表现-卵巢黄素化囊肿,大量HCG刺激卵巢卵泡内膜细胞发生黄素化形成囊肿多为双侧,大小不等囊壁表面光滑,壁薄,活动度好,多房,囊液清亮黄素化囊肿一般无症状,扭转或破裂时发生急腹症葡萄胎排除后2-4月自行消失,完全性葡萄胎,
11、30,临床表现-甲状腺功能亢进,约7%患者出现轻度甲亢症状血HCG水平异常升高T3、T4水平升高,完全性葡萄胎,31,临床表现,可有完全性葡萄胎的大多数症状,程度较轻子宫与停经月份相符或小于停经月份一般无腹痛妊娠呕吐较轻常无妊娠期高血压疾病征象一般不伴有卵巢黄素化囊肿容易误诊为不全流产或过期流产,部分性葡萄胎,32,葡萄胎临床表现,症状:停经和妊娠反应不规则阴道出血 腹痛 甲亢症状:约10%葡萄胎患者出现轻度甲亢 咳血痰,33,诊断,病史、症状、体征辅助检查,34,诊断病史症状,停经后不规则阴道流血、腹痛妊娠呕吐严重较早出现妊娠期高血压疾病双侧卵巢囊肿甲亢,35,葡萄胎体征,子宫变化:约半数子
12、宫大于停经月份,1/3同停经月份相符,少数小于停经月份,部分性葡萄胎子宫常不超过停经月份 胎儿情况:未闻及胎心、胎动及胎体;偶可在双胎妊娠中见一胎为葡萄胎,而另一胎为正常胎儿或死亡胎儿受压而成一纸样胎儿。卵巢黄素化囊肿:1/3可有卵巢黄素化囊肿,有时可发生扭转。葡萄胎清宫后三个月可消失。,36,葡萄胎辅助检查,血清hCG测定:血HCG异常升高 B型超声检查:准确率高,达90%以上,37,辅助检查-HCG,正常妊娠血HCG变化规律:随孕周增加,血清HCG浓度逐渐增加,孕8-12周时达高峰,约为50-100KIU/L1-2周后迅速下降,妊娠中晚期血清浓度为峰值的10%恢复正常时间:足月产后两周内,
13、人工流产后30日,自然流产后19日,异位妊娠后8-9日,38,葡萄胎时,滋养细胞产生大量HCG,血清HCG浓度高于相应孕周的正常妊娠停经12周以后,随着子宫增大继续上升,而没有正常妊娠的自然下降趋势少数葡萄胎,因绒毛退行性变而血HCG升高不明显,辅助检查-HCG,39,辅助检查-B 超,B 超:子宫明显大于相应孕周,宫腔内无妊娠囊及胎心搏动 充满弥漫分布的光点和小囊样无回声区 呈落雪状(水泡小)或蜂窝状图象(蜂窝大)胎心测定:无,仅能听到一些子宫血流杂音。正常妊娠于孕7-8周后可听到胎心,,40,41,鉴别诊断,流产双胎妊娠羊水过多,42,鉴别诊断流产,相似点:1、停经 2、阴道流血 3、腹痛
14、不同点:1、葡萄胎时子宫大于相应孕周 2、血HCG水平持续高值 3、B超图像不见胎囊及胎心搏动,43,鉴别诊断双胎妊娠,相似点:1、子宫大于相应孕周的正常单胎妊娠 2、血HCG水平略高于正常不同点:1、双胎妊娠无阴道流血 2、B超可确诊,44,鉴别诊断羊水过多,相似点:1、子宫大于相应孕周的妊娠不同点:1、羊水过多时无阴道流血 2、血HCG在正常范围 3、B超可确诊,45,处理,清除宫腔内容物清宫后随访卵巢黄素化囊肿的处理预防性化疗子宫切除,46,处理清除宫腔内容物,方法:吸刮术,一般一次清宫难以将葡萄胎组 织吸净,一周后重复刮宫。准备:配血、输液 注意 易失血、穿孔,应用催产素静滴,充分扩张
15、宫颈管,吸宫后使用缩宫素,防止肺栓塞.病理检查:每次刮宫均应病检清宫后随访:完全葡萄胎远处转移率15%,部分葡萄胎4%。,47,处理卵巢黄素化囊肿处理,囊肿在清除宫腔内容物后回自行消退,不需处理若发生急性扭转,可B超或腹腔镜下穿刺吸液,囊肿多能自然复位扭转时间较长发生坏死,作患侧附件切除术,48,处理子宫切除,不作为常规处理适应症:年龄大于40岁、有高危因素,无生育要求术式:全子宫切除,保留双侧卵巢注意:1、子宫大于妊娠14周大小的患者,吸宫后切除,2、子宫小于妊娠14周大小的患者,可直接切除子宫 3、子宫切除只能去除葡萄胎侵入子宫肌层局部的危险,不能预防子宫外的转移。,49,预 后,完全性葡
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