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1、*,1,定义,人体血管受损伤时血液可自血管外流或渗出，此时机体将通过一系列生理反应使出血停止，即止血因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,*,2,正常止血机制,血管因素血管收缩是对出血的最早反应通过神经反射和多种介质调控血管内皮在止血中的作用：vWF:使血小板黏附、聚集TF：启动外源性凝血途径胶原暴露激活XII：启动内源性凝血途径TM（凝血酶调节蛋白）启动PC系统通过调节NO影响血小板功能ET：促血管收缩,*,3,血小板因素通过黏附、聚集及释放反应参与止血GPIb作为受体通过vWF桥梁作用使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修

2、复受损血管GPIIb GPIIIb通过纤维蛋白原相互连接促血小板聚集聚集后的血小板活化、分泌活性物质：TXA2、PF3,正常止血机制,*,4,正常止血机制,凝血因素凝血途径启动，在多种活性物质参与下形成纤维蛋白血栓，填塞损伤部位形成凝血酶促进止血、血液凝固,5,正常的止血凝血机制,*,6,凝血机制,血液凝固-活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，成为有蛋白降解活性凝血因子的系列性酶反应过程凝血的最终产物：纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝血因子：有14个，包括高分子量激肽原以及激肽释放酶原凝血过程凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成,外源性凝血途径,*,7,外源性凝血途径,a-TF,凝血酶原（因子）,a,

3、凝血酶,a,纤维蛋白原（因子）,纤维蛋白单体,纤维蛋白交联成网,a,a,+,内源性凝血途径,*,8,a,内源性凝血途径,a,a,Ca2+磷脂,a,a,异物表面（如胶原）,抗凝系统的组成及作用,抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质主要功能是灭活Fa及凝血酶对Fa、a、a等亦有一定的灭活作用其抗凝活性与肝素密切相关,*,9,蛋白C系统 组成蛋白C（PC）蛋白S（PS）血栓调节蛋白（TM）,组织因子途径抑制物直接对抗F a在Ca2+存在条件下，抗TF/Fa肝素抗F a、凝血酶抗凝机制与AT密切相关促进内皮细胞释放t-PA,*,10,抗凝系统的组成及作用,纤溶系统的组成与激活,组成纤溶酶原（PLG

4、）组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统被激活后,*,11,降解,小分子多肽A、B、C、D及FDP,*,12,出血性疾病分类,血管壁异常先天性或遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病获得性感染：败血症过敏：过敏性紫癜化学物质及药物：药物性紫癜营养不良：维生素C缺乏症代谢以及内分泌障碍：糖尿病等其他：结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜,*,13,出血性疾病分类,血小板异常血小板数量异常血小板减少生成减少：如再障、白血病、放疗及化疗后破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如ITP消耗过度：如DIC分布异常：如脾亢等血小板增多

5、原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后,*,14,出血性疾病分类,血小板异常血小板质量异常遗传性血小板无力症巨大血小板综合征血小板病获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起,*,15,出血性疾病分类,凝血异常先天性或遗传性血友病 A，B,以及遗传性 F 缺陷遗传性凝血酶原以及F、F缺陷、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍维生素K缺乏症抗因子F、F抗体形成尿毒症性凝血异常等获得性较先天性多,*,16,出血性疾病分类,抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病：肝素使用过量香豆素类药物过量或敌鼠钠中毒免疫相关性抗凝物增多蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量,*,17

6、,出血性疾病分类,复合性止血机制异常先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)获得性 弥散性血管内凝血(DIC),临床表现,皮肤出血 瘀点(小于0.2cm)紫癜(0.2-1.0cm)瘀斑(1cm),*,18,临床表现,牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄 月经过多 中枢神经系统出血,*,19,临床表现,关节出血,*,20,临床表现,肌肉及深部组织血肿消化道出血 泌尿道出血拔牙后出血 视网膜出血手术后出血 术前或术中发生DIC 或纤溶过度手术后发生DIC或 纤溶过度者,*,21,出血性疾病的特点,血管异常血管异常：皮肤损害部位的局部出血血管因素+血小板因素：皮肤粘膜出血,*,22,出血性疾病的特点,血小板异常瘀

7、点样出血局部加压可迅速止血血小板功能异常的疾病，出血时间显著延长而血小板计数正常血小板数量与出血严重性之间缺少确切关系,*,23,出血性疾病的特点,血浆凝血因子异常深部组织出血瘀点样皮肤出血少见局部加压止血效果不好凝血因子降低程度与出血严重性有关正常止血机制所要求的最低因子水平，各凝血因子差别很大，,*,24,*,25,出血性疾病诊断,病史体格检查实验室检查,*,26,出血性疾病诊断,病史出血特征：发病的时间、部位、持续时间、出血量、是否为脐带出血还是迟发性出血皮肤粘膜多为血管及血小板因素，肌肉关节或内脏出血多为凝血机制障碍出血诱因，是否为自发，还是有某种诱因，如外伤、手术、接触某些药物等基础

8、疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、某些免疫性疾病、特殊的感染问家族史，尤其是母系及近亲家族有否类似疾病或出血性疾病史其他：饮食情况，营养、职业、环境,*,27,出血性疾病诊断,体格检查出血体征 出血的范围、部位，有无关节或肌肉血肿、关节畸形、伤口渗血及时间出血分布是否对称相关疾病体征 贫血，肝、脾，淋巴结肿大，黄疸蜘蛛痣，腹水，水肿等关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团等一般体征：如心率，呼吸、血压、末梢循环状况,*,28,出血性疾病诊断,实验室检查筛选实验,血管异常出血时间毛细血管脆性试验血小板异常血小板计数血块收缩试验毛细血管脆性试验及BT凝血异常凝血时间(CT)活化部分凝血活酶时间(

9、APTT)凝血酶原时间(PT)凝血酶原消耗时间(PCT)凝血酶时间(TT),*,29,实验室检查确诊试验,血管异常毛细血管镜血vWF、内皮素-1、TM测定血小板异常血小板形态、平均体积血小板黏附、聚集功能PF3 有效性测定血小板颗粒膜蛋白(P选择素)血小板相关抗体血栓素B2,*,30,实验室检查确诊试验,凝血异常 凝血第一阶段因子、及TF等凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性凝血酶原碎片1+2测定凝血第三阶段纤维蛋白原异常纤维蛋白原纤维蛋白单体血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)因子抗原及活性测定,31,实验室检查确诊试验,*,32,抗凝异常 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相

10、关因子测定 F:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定纤溶异常 鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA纤溶酶原激活物抑制物（PAI）纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定,特殊试验,*,33,特殊检查蛋白结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查,出血性疾病诊断,诊断原则先常见病、后少见病，再罕见病注意血管因素：约占出血性疾病总 数的1/3，首推过敏性紫癜血小板因素：血小板减少性紫 癜约占出血性疾病的1/3，首推 ITP凝血因素：先天性出血性疾病：以血友病A最多获得性出血性疾病：较为多见，注意原发病，如白

11、血病等。,*,34,出血性疾病诊断,诊断步骤首先，确定是否属出血性疾病其次，进行筛选试验区分是血管、血小板异常或凝血障碍 最后，进行针对性检查注意对于临床症状典型的病例，亦可采用直接诊断的方式进行。,*,35,出血性疾病诊断,*,36,出血性疾病诊断,*,37,实验室检查,出血性疾病诊断,*,38,实验室检查,*,39,出血性疾病的防治,病因防治（主要适用于获得性出血性疾病）防治基础疾病：控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应避免接触、使用可加重出血的物质及药物：如血管性血友病、血小板功能缺陷症等，应避免使用阿司匹林、保泰松、吲跺美辛（消炎痛）、噻氯匹定等抗血小板药物对凝血障碍所

12、致如血友病等，应慎用抗凝药：如华法林、肝素等药物,*,40,出血性疾病的防治,止血治疗补充血小板和（或）相关凝血因子 在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的补充或替代疗法。血小板悬液纤维蛋白原凝血酶原复合物冷沉淀物F,*,41,出血性疾病的防治,止血治疗止血药物：收缩血管、增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物：如卡巴克络、芦丁、垂体后叶素、维生素C、维生素P及糖皮质激素等合成凝血相关成分所需的药物：如维生素K等抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等促进止血因子释放的药物：去氨加压素促vWF释放、改善血小板黏附聚集，稳定F作用局部止血药物：如凝血酶、血凝酶（立止血），明胶海绵等,*,42,出血性疾病的防治,止血治疗促血小板生成的药物：多种细胞因子调节各阶段巨核细胞的增殖、分化和血小板的生成，目前已开始用于临床的此类药物包括TPO、IL-1等。局部处理：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。,*,43,出血性疾病的防治,其他治疗基因疗法：适用于某些先天性出血性疾病，如血友病等抗凝及抗血小板药物：某些消耗性出血性疾病（DIC、TTP等），以抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，具止血作用血浆置换：重症ITP、TTP等，可通过血浆置换去除抗体或相关致病因素手术治疗：包括脾切除、关节成型及置换等中医中药,