先天性甲低护理ppt课件PPT文档.ppt
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1、1.先天性甲状腺功能减低症(CH):是由于各种疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能,致甲状腺素缺乏;或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。2.临床:生长落后、智能障碍、特殊面容、代谢率低下;T4、TSH。,概 述,无机碘,活性碘+酪氨酸,单碘酪氨酸,过氧化物酶,甲状腺,摄取,二碘酪氨酸,T4、T3,释放,甲状腺滤泡上皮C,摄入 T G,摄粒作用,释放 T4,T3 到血循环中,溶酶体吞噬,水解,甲状腺激素的合成与释放,碘化酶,缩合酶,下丘脑,垂 体,甲状腺,T4、T3,靶器官,血循环,(),TRH,TSH,调节,中枢性甲低:,原发性甲低:,根据部位分类,分 类,先天性甲低:,散发性:甲状腺发育不
2、良 甲状腺激素合成中酶的不足,地方性:母孕期食物中缺碘,获得性甲低:感染 免疫 手术误切等,根据起病年龄及发病机制分类,1.甲状腺发育异常,约占 90%女:男=2:1 缺如 22%42%异位 35%42%发育不良 24%36%,可能与遗传素质、免疫介导机制有关。近年来基因研究:甲状腺转录因子(TTF-)甲状腺转录因子(TTF-)Pax8基因,一.散发性先天性甲低,病 因,2.甲状腺激素合成途径酶的缺陷,亦称为家族性甲状腺激素生成障碍常染色体隐性遗传 约占5%。,如:碘的氧化、转运;甲状腺球蛋白的合 成、水解;碘与酪氨酸结合;碘酪氨酸的缩合;甲状腺素的脱碘;,3.促甲状腺激素(TSH)缺乏,常见
3、于特发性垂体功能低下,多与:1.人生长激素 GH 2.促肾上腺皮质激素释放激素 ACTH 3.促甲状腺素 TSH 4.促性腺激素 LH 5.催乳素 PRL 缺乏并存,称多垂体激素缺乏综合征(CPHD),4.受体缺陷 甲状腺或靶器官反应低下:罕见,甲状腺细胞质膜上受体Gs蛋白缺陷,cAMP生成,对TSH不反应 与TSH-R基因突变有关 末梢组织靶器官受体对 T4、T3 不反应 与-甲状腺受体基因缺失有关,5.暂时性甲低-母亲因素,母亲患甲状腺疾病,存在TSB-Ab母亲服用抗甲状腺药物,二.地方性先天性甲低碘缺乏,地方性甲状腺肿流行区胎儿期缺碘致甲状腺功能低下,地方性-碘缺乏 目前少见。碘缺乏的最
4、大危害“一代粗(甲状腺肿),二代傻,三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。母妊期的碘缺乏是造成儿童甲低的常见原因。,甲状腺缺如,酶缺陷,新生儿期、婴儿早期出现症状,甲状腺发育不良:生后36个月出现症状,甲状腺异位:生后数年后出现症状,临床表现,1.新生儿期(非特异性生理功能低下表现),三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少:少吃、少哭、少动 五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低,2W 男孩 BW4.4kg,2.典型症状婴幼儿甲低,特殊面容和体态(丑、小、黄),头部:头大颈短,皮肤苍黄、干、粗、松,毛发稀黄;面部:粘液水肿,眼眶宽,眼裂小,鼻根底平,唇厚
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