血液系统疾病患儿的护理文档资料.ppt

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1、主要内容,第一节 小儿造血和血液的特点,一、小儿造血特点 二、小儿血液特点,中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,（一）胚胎期造血,出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。,（二）生后造血,1.骨髓造血,在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。,2.骨髓外造血,（二）生后造血,二、小儿血液特点,第二节 小儿贫血概述,贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数

2、、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。,诊断标准（Hb g/L）,一、贫血的分度,二、贫血的分类,病因分类,生成不足,溶血性,失血性,缺乏造血物质造血功能障碍,红细胞内在异常红细胞外在因素,急性失血慢性失血,形态分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,贫血分类,概述 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,第三节 小儿营养性缺铁性贫血,一、病因,缺铁性贫血,铁贮存不足,生长发育快,铁摄入不足,吸收利用

3、障碍,铁丢失过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,1、铁贮存不足,是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。,2、铁摄入不足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,3、生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸

4、等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。,4、吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。,5、铁丢失过多,血红素生成不足,细胞的分裂增殖影响小,血红蛋白合成减少红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,二、发病机制,缺铁,1、一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。,贫血与正常儿童,三、临床表现,2、骨髓外造血表现 肝、脾、淋

5、巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,临床表现,2、神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退,4、合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）,3、心血管系统明显贫血时心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,1、消化系统 食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖,非造血系统表现：,临床表现,（1）血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,辅助检查,四、辅助检查,（2）骨髓象 涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,四、辅助检查,

6、（3）有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白 降低转铁蛋白饱和度,铁,四、辅助检查,判断缺铁的依据,祛除病因补充铁剂防治感染输血治疗,治疗要点,五、治疗原则,最重要的措施,六、【护理诊断及合作性问题】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或丢失过多等有关,1、患儿食欲恢复正常；2、患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后无心慌、气短；3、患儿不发生感染。4、体内铁代谢检查指标恢复正常；5、红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；,七、【护理目标】,1.调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养 及时添加富含铁的辅食 人工喂养鲜牛奶须加热 纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境,（一）增加铁的摄入量,八、【护理

7、措施】,提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。,注意！,八、【护理措施】,2.按医嘱应用铁剂（）口服铁剂 1）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。2）用量 口服元素铁剂量为每日 46mg/kg，分23次口服,（一）增加铁的摄入量,八、【护理措施】,小剂量 全量 两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服,注意事项！,八、【护理措施】,（）注射铁剂（慎用）1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv,2)注意事项 精确计算剂量。分次深部肌注

8、、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁 首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,八、【护理措施】,3）疗效观察：网织红细胞 34天：710天达最高 23周后 渐至正常 血红蛋白 2周后：34周正常 4）疗 程：血红蛋白正常后再用 2个月,八、【护理措施】,1.轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息2.对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴，避免激惹3.对严重贫血患儿 半卧位卧床休息，酌情吸氧,（二）注意休息适量运动,八、【护理措施】,1.保护性隔离2.做好口腔护理一般每日2次，鼓励患儿多饮水 3.保持皮肤清洁 应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发生压疮,（

9、三）预防感染,八、【护理措施】,1.观察病情变化 2.预防心衰的发生,（四）观察病情，防止并发症,八、【护理措施】,1.适度活动 注意休息2.指导用药 注意副作用3.加强护理 预防感染4.关心患儿 重视心理疏导5.贫血预防宣教,（五）健康指导,八、【护理措施】,第四节 营养性巨幼细胞性贫血,概述 由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,（一）病因,巨幼细胞性贫血,摄入量不足,吸收障碍,需要量增加,疾病或药物,喂养不

10、当及疾病影响,动物性食物中乳类（如牛奶、羊奶）维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏储存不足分解破坏：叶酸经加热易被分解,1、摄入量不足,导致本病的主要原因,婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。,2、需要量增加,3、吸收障碍,胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。,维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素B12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。,

11、4、疾病或药物因素,(二)发病机制,维生素B12和叶酸缺乏,四氢叶酸减少,DNA合成减少,形成巨幼变,RNA的合成不受影响,细胞核发育落后于胞浆,细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大,（一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。,身体状况,临床表现,（二）贫血表现 面色苍黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。,身体状况,临床表现,（三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失

12、,临床表现,（四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等。（五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。,临床表现,（一）血液检查 1.血常规：RBC，Hb。网织红、WBC 2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。,辅助检查,辅助检查,（三）骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变（二）血生化 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸 3g/L(56 g/L),辅助检查,治疗本病的关键！,【护理诊断】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或吸收不良等有关,补充维生素B12和（或）叶酸,注意休息，适当活动,防止受伤的护理,

13、健康指导,【护理措施】,1改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；,（一）补充维生素B12和（或）叶酸,合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。,2按医嘱合理用药，观察用药效果 1）用 法：VitB12 im 叶酸 po 2）注意事项：与VitC同服 恢复期加用铁剂 单纯VitB12，不加 叶酸。,根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床

14、，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。,（二）注意休息，适当活动,由于维生素B12缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。,（三）防止受伤的护理,进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素B12和叶酸丰富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。,（四）健康指导,思 考 题,1如何预防营养性缺铁性贫血？2营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时应注意什么？3请你为营养

15、性缺铁性贫血患儿制订护理和健康指导方案。4营养性巨幼红细胞性贫血的特征性表现是什么？,谢谢！,铁的代谢,30%,5%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,贮存铁,合成血红蛋白,血浆中铁,1%,铁的分布,来源,铁的代谢,铁,铁,铁,铁,铁,铁,吸收,部位：十二指肠 空肠上部形式：Fe 2+酸性环境下易吸收,铁的代谢,1.1/3的转铁蛋白+铁=血清铁（SI）2.2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。3.血清铁+未饱和铁结合力=血清总铁结合力（TIBC）4.血清铁/血清总铁结合力=转铁蛋白饱和度（TS）,转运,由转铁蛋白运输,铁的代谢,利用,铁的代谢,铁,骨 髓,幼红细胞,+,珠蛋白,血红蛋白（Hb）,