肾病科局灶节段性肾小球硬化症诊疗规范2023版.docx
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1、局灶节段性肾小球硬化症诊疗规范2023版局灶节段性肾小球硬化症(foca1.segmenta1.g1.omeru1.osc1.erosis,FSGS)是一种包括多种病因及发病机制在内的临床病理综合征的诊断。临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征,主要病理表现为部分肾小球(局灶)及部分肾小球毛细血管祥(节段)发生硬化性改变。本病对各种治疗的反应均较差,疾病呈慢性进行性过程,最终发生慢性肾衰竭。【分类】(一)原发型(特发性)FSGS1 .非其他类型FSGS(NOS型)2 .尖端型FSGS3 .塌陷型FSGS4 .细胞型FSGS5 .门周型FSGS(二)继发型FSGS1. HIV感染2 .静脉毒品(海洛因
2、)滥用3 .其他药物(帕米磷酸、干扰素)4 .基因异常(inpodocin、a-辅肌动蛋白4、TRPC-6)5 .肾小球肥大(1)病态肥胖。镶状细胞病。发绡型先天性心脏病。(4)缺氧性肺病。6 .肾单位减少(1)单侧肾发育不全。先天性肾单位减少症伴代偿性肥大。反流间质性肾炎。局灶性肾皮质坏死后。(5)肾切除术后。【病理】光镜:肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(仅累及部分肾小球毛细血管祥)硬化分布是本病特征性的病变。病变常从皮质深层或近髓部位肾小球开始,逐渐扩展至肾皮质。各个肾小球的病变程度轻重不一,节段性硬化的范围亦不相同。节段硬化的肾小球内可见泡沫细胞(单核巨细胞吞噬低密度脂蛋
3、白形成),并可见节段样与邻近的囊壁粘连。炎性细胞常聚集在节段硬化处。未硬化的肾小球病变轻微或呈弥漫性系膜基质增生改变。硬化肾小球比例较高时,相对完好的肾小球体积代偿性增大。早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。在肾小管常可见到基底膜局灶增厚和萎缩,伴间质细胞浸润及纤维化。小动脉内膜玻璃样物质沉积和小动脉透明样变亦很常见。按2004年国际肾脏病理学会FSGS病理分型标准,光镜下FSGS可分为五型:门周型、细胞型、顶端型、塌陷型和非其他类型(Nc)S型)。免疫荧光:非硬化性肾小球节段通常不会有免疫荧光着色或补体沉积,硬化节段毛细血管祥可有C3.C1.q.IgM呈不规则颗粒状、团块状或结节状沉积。电
4、镜:FSGS的超微结构特点为非特异性,肾小球上皮细胞呈广泛的足突融合,系膜基质增多,毛细血管塌陷,电子致密物沉积,上皮细胞和内皮细胞空泡变性。【发病机制】原发性FSGS机制尚不清楚。本病在不同人种间的发病率具有显著差异;有报道本病于MHC抗原全部相同的供肾移植后复发率达82%,不完全相同的亲属供肾者复发率为53%,而其他异体供肾复发率仅35%,提示遗传因素在发病机制中起重要作用。10%左右FSGS具有家族聚集性(家族性FSGS)。在肾小球硬化区可见IgM及C3颗粒样沉积,支持本病为免疫复合物性疾病。肾组织减少、缺血缺氧、血流动力学改变,即肾小球毛细血管样内高压也是重要的发病因素。在致病因素作用
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