内科护理学第六章第五节血友病的护理文档资料.ppt

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1、1,背景故事,1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚，他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病-血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁左右发病，这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。所幸的是5位公主却都美丽健康聪明，于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为皇室病。,2,案例导入,患者，男性，12岁。因反复出血不止而就诊。轻伤之后，皮肤黏膜出血，出现持续的渗血，可长达数日或数周，伴关节的肿胀，压

2、痛，活动障碍。实验室检查：血小板150 x109/L，PCT缩短，APTT延长，凝血酶原消耗不良，有家族史。问题：（1）请写出护理诊断。（2）应采取哪些护理措施？,3,一、概述,（一）定义：血友病是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。共同特点：阳性家族史、幼年发病 凝血活酶生成障碍、凝血时间延长；终生轻微创伤后出血倾向；血肿形成及关节出血。,4,（二）分类,血友病A：又称遗传F缺乏症，性抗血友病球蛋白 缺乏症（最常见），约占85。血友病B：遗传性FIX缺乏症遗传性FXI缺乏症：又称Rosenthal综合征，极少见。,5,（三）病因病机：有家族病史的，属于遗传；无家族病史的，约13无家族

3、史，属于基因突变。为典型的性染色体隐性遗传，女性传递，男性发病。患病男性(XbY)与正常女性(XBXB)婚配，子女中男性(XBY)均正常，女性(XBXb)为携带者；正常男性(XBY)与携带者女性(XBXb)婚配，子女中男性（XBY或XbY，其中XbY型为患者）一半为患者，女性（XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）一半为携带者；患者男性（XbY）与携带者女性（XBXb）婚配，所生男孩（XBY或XbY，其中XbY型为血友病）一半有血友病，所生女孩（XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）一半为血友病，一半为携带者。,6,二、护理评估,（一)临床表现（1）出血 以血友

4、病A最严重，血友病B次之，遗传性FXI缺乏症出血最轻。表现为自幼发生，出血伴随终身。肌肉和关节期内反复出血最为突出，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。关节腔内血液吸收不完全可形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性或坏死，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。皮肤紫癜罕见，颅内出血是最常见的死亡原因。（2）血肿压迫症状,7,8,二、护理评估,（二）辅助检查1、血常规：红细胞、白细胞、血小板正常，出血时间、血块回缩试验正常。2、筛查试验：凝血时间（CT）和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,简易凝血活酶生成试验异常。3、凝血活酶生成试验及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别。,9,二、护理评估,

5、（三）心理-社会状况评估患者对疾病的心理状态，当病情严重时，容易导致患者紧张焦虑的心理改变，对于颅内出血，可导致患者死亡。需评估患者对疾病的认识情况，及患者对疾病的心理反应。,10,三、治疗原则,1、补充凝血因子是防治血友病最重要的治疗。常用制剂有冷沉淀物，新鲜全血、血浆，冷冻血浆。2、药物治疗去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类物质，有抗利尿和动员体内贮存因子释放的作用，适合轻型血友病A患者。达那唑对轻中型血友病A患者效果较好。3、其他止血治疗包括局部压迫、放置冰袋，局部使用明胶海绵填敷或凝血酶。可用夹板、模具、轮椅等，让患者初学的肌肉和关节处于休息位。,11,四、护理诊断,1、组织完整性

6、受损 与凝血因子缺乏有关2、疼痛：肌肉、关节痛 与深部组织或关节腔积血有关3、有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关4、焦虑 与终身性出血，担心劳动力丧失有关5、潜在并发症：颅内出血6、知识缺乏 缺乏疾病预防相关知识,12,五、护理目标,1、保持组织的完整性。2、无失用综合征的出血。3、疼痛缓解。4、对疾病的发生发展了解，并能做到有效预防。,13,六、护理措施,（一）一般护理 1、休息与活动有出血症状时应卧床休息，患肢制动。在关节腔出血控制后，可帮助患者进行主动或被动活动。2、饮食、给与高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，宜少食多餐，避免暴饮暴食。,14,六、护理措施,（二）病情观察注意

7、观察患者出血部位，严重程度，评估出血量。监测患者血压，脉搏，并作好记录。观察患者有无呕血、咯血等内脏出血的征象，注意有无颅内出血，如头痛，呕吐，瞳孔不对称等。观察关节活动情况。,15,六、护理措施,（三）对症护理预防和控制出血：避免从事易受伤的工作或活动；尽量避免手术，必须手术者，需先补充凝血因子，不可服用抑制血小板功能或血小板减少的药物；避免或减少不必要的穿刺，穿刺完毕按压五分钟以上；鼻粘膜出血可局部冷敷或用油纱条做后鼻孔填塞术，压迫出血部位，促进止血，术后保持鼻腔粘膜湿润，定时用无菌液体石蜡油滴入；关节腔或深组织出血，应立即停止活动，抬高患肢，固定制动，出血控制后可进行主动或被动运动。,1

8、6,六、护理措施,（四）药物护理输注所含因子较新鲜血浆高510倍。须冷冻干燥存于20C下，室温下放1小时活性即丧失50，故应于1小时之内输完。输注凝血因子时注意观察有无输血反应。（五）心理护理患者因疾病易出现焦虑不安的心理变化，病情严重者甚至出现悲观失望的心理，此时需主动跟患者进行交流，安慰患者，并耐心讲解疾病的发生发展过程。,17,六、护理措施,（六）健康教育1、疾病知识指导 指导患者及家属了解血友病发生的病因、遗传特点、主要表现治疗方法与预后。教给患者及家属的急救处理方法，有出血时及时就医。病人外出远行时，最好携带填写明确血友病的病历卡，以备万一意外可及时处理。结婚前后去血友病遗传咨询门诊进行咨询，血友病患者及其传递者最好不要婚配，以减少本病的传递。携带者妊娠早期通过检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是否终止妊娠。2、生活指导 指导患者注意休息，劳逸结合，生活要有规律。注意口腔卫生，避免拔牙。适当活动，活动时防止外伤，不要过度负重或做剧烈运动，如拳击、足球、篮球，不要赤脚走路，使用刀、剪应小心操作或戴手套，避免出血。,18,