肾内科ppt课件-血尿.ppt

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1、血 尿,重庆医科大学儿童医院李秋,血尿,一、概述,血尿定义尿中RBC数超过正常以镜下血尿（离心尿红细胞3个/H）肉眼血尿单纯性血尿不伴有明显的水肿和高血压无或伴轻微蛋白尿（定性+,定量0.5g/24hr肾功能正常的病例,血 尿,二、儿童血尿常见的原因,（一）肾小球性血尿：1.链球菌感染后肾炎：血尿少尿、无尿高血压链感证据及血C3、CH50等助诊,肾小球血尿,2.迁延性肾炎：,常常有急性肾炎过程,病程迁延1年以上部分病人隐匿起病,病程也应在6月以上病程迁延、肾功能正常,肾小球血尿,3.急进性肾炎及慢性肾炎：,血尿可以是其重要的临床症状起病形式不同明显的蛋白尿及高血压和肾功能异常可以作为重要的鉴别

2、指征,肾小球血尿,4.IgA肾病：,儿童常见的血尿原因主要表现：为发作性血尿或单纯镜下血尿，多因上感和运动诱发诊断：依靠肾活检光镜下表现为系膜增生性肾炎免疫荧光显示系膜区以IgA 沉积为主。既往认预后：部分将发展为急、慢性肾功能不全,肾小球血尿,Berger病（IgA肾病）。显示肾小球系膜增宽及轻度细胞增生。近肾小球处可见一些萎缩的肾小管。PASx260,肾小球血尿,IgA肾病。节段性细胞增生及硬化并与肾球囊粘连，同时可见系膜增生。PAS x 260,肾小球血尿,IgA肾病。系膜区团块状电子致密沉积物（D）。EM x 25000,肾小球血尿,5.Alport综合征：,病因：X连锁显性遗传者为主

3、，也有X连锁隐性遗传者基因：X染色体长臂Xq22,是基因COL4A5突变，影响型胶元5链而致。临床：以血尿、神经性耳聋、高频区听力进行性减退、眼部异常、进行性肾功能减退为特点，巨血小板病，食道、气管支气管和生殖道的平滑肌瘤、神经、内分泌、氨基酸代谢障碍病理特征：电镜下肾小球基底膜（GBM）致密层厚薄不均，并有分层、断裂；间质泡沫细胞。,肾小球血尿,Alport综合征肾小球基膜的典型改变。上方的毛细血管和部分下方的毛细血管显示致密层增厚并撕裂成多层，层与层之间见许多致密小颗粒，下方毛细血管基膜(BM)的左侧变薄。EM x 1300,肾小球血尿,6.薄基底膜病：,特点：良性血尿随访肾功能正常家族史

4、肾小球基底膜弥漫性菲薄，无电子致密物遗传性肾脏病（常染色体显性）,肾小球血尿,注意两个问题：（1）Alport综合征鉴别青少年肾功能进行性减退男性多神经性耳聋、眼异常阳性家族史肾间质泡沫细胞、GMB厚薄不均、多层结构、致密颗粒（2）基底膜菲薄同时伴发其它疾患如：IgA肾病、系膜增生肾炎,肾小球血尿,薄基膜综合征。肾小球外周基膜（bm）致密层明显变薄，系膜上方的致密层（双下角）增厚。EM x 9900,肾小球血尿,7.继发性肾小球疾患所致血尿：,紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其它结缔组织病、内分泌疾病及全身性疾病的肾脏损害,肾小球血尿,（二）非肾小球性血尿,1.胡桃夹现象：定义：胡桃夹现

5、象是指左肾静脉受压而引发的临床症状者。解剖：左肾静脉行经腹主动脉和肠系膜上动脉之夹角间特点：(1)左肾静脉受压；（2）引流睾丸或卵巢的静脉淤血；（3）左精索静脉曲张。,非肾小球血尿,非肾小球血尿,1972年De Schepper报告,特点：（1）非肾小球性血尿；（2）膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；（3）B超或CT示左肾静脉受压；（4）血管造影除见左肾静脉受压外，还可检测左肾静脉与下腔静脉压；（5）静脉肾盂造影在输尿管周围可见曲张静脉的压迹。注意：诊断胡桃夹现象时，应慎重除外器质性肾脏病,非肾小球血尿,2.高钙尿症，高尿酸尿症：,定义：正常饮食情况下，24hr尿钙排出0.1mmol/Kg(4

6、mg/Kg)血钙在正常水平,除外其他继发因素，病因不明者特发性高钙尿症常与高尿酸尿症并存临床特点：血尿、反复泌尿道感染、结石，多饮多尿，继发生长期骨的稀疏、矮小、结石。,非肾小球血尿,高钙尿症的诊断依据：（1）非肾小球性血尿；（2）尿钙/尿肌酐（以mg/mg计）0.2（婴儿期比例更高）；（3）24小时尿钙4mg/Kg；（4）除外继发性高尿钙；（5）对特发性高尿钙症应进一步区别分型。,非肾小球血尿,高尿酸尿时也可引发血尿。尿酸排除以mg/dlGFR表示，计算公式：尿中尿酸（mg/dl）血肌酐（mg/dl）尿肌酐（mg/dl）正常值：0.57,非肾小球血尿,3.尿路感染,血尿尿频、尿急、尿疼、遗尿

7、全身感染中毒症状诊断靠尿培养。,非肾小球血尿,4.泌尿道畸形,反复出现非肾小球性血尿注意除外泌尿道畸形,非肾小球血尿,5.药物引起：,感冒通:在服药后数小时-30小时出现全程肉眼血尿，尿红细胞形态呈均一型，停药后血尿迅速消失，血尿持续3天。发病机理不清楚:可能与双氯灭痛或过敏反应有关安乃静口服、吡哌酸超剂量口服及静脉注射先锋,非肾小球血尿,6.其它,泌尿道结石肿瘤外伤肾囊肿肾盂积水,非肾小球血尿,三、血尿的诊断程序及注意事项,医生应思考的问题：1.是否为真性血尿；2.区别肾小球性血尿及非肾小球性血尿；3.应作那些辅助检查及其检查顺序；,诊断程序,（一）病史询问和体检、,1.血尿表现：肉眼血尿或

8、镜下血尿；血尿为持续性或发作性；发作间隔时间及其诱因。2.年龄：5岁前起病的薄基底膜病和Alport综合征的可能性较IgA肾病大。3.家族史：高尿钙症及Alport综合征。4.病前有无特殊药物、食物史、乙肝病史等。5.体检：除外污染血尿、溶血、血红蛋白尿等,诊断程序,（二）尿液检查：,1.显微镜检测：确定真性血尿。2.Addis计数：RBC50万/12小时为异常。3.尿隐血试验：注意假阳性。,诊断程序,（三）区别肾小球性非肾小球性血尿,1.尿中RBC形态检测：相差显微镜扫描电镜沉渣固定后染色油镜检查注意假阴性或假阳性。2.尿中RBC平均体积测定：以75fl为界。,诊断程序,3.尿中RBC平均容积分布曲线（血细胞自动分析仪测定）：峰值外周血的RBC峰值时考虑为非肾小球源性；曲线左移，峰值时提示肾小球性血尿,诊断程序,（四）相关实验室或辅助检查：,1.非肾小球性血尿：选择中断尿培养、尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量、B超、静脉肾盂造影、CT检查等筛查2.肾小球性血尿：选择肾功能、血沉、24小时尿蛋白定量、血清补体等，必要时肾脏病理检测。,诊断程序,Thanks!,