神经病学定位诊断课件.ppt
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1、神经系统疾病的分析诊断,长海医院神经内科陶 沂,神经病学的特点,神经病学的特点:疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难治性,疾病的复杂性,神经系统解剖结构的复杂定位定性分析少见病多辅助检查阴性结果多,症状的多样性,昏迷待查:血糖、药物中毒、CO中毒。分诊处将说不清哪科的疾病就分到神经科。,诊断的依赖性:特别是CT、MRI等的发展使神经科的诊断进了一大步。工作的风险性:发病急、病情重、变化快、死亡率高。疾病的难治性:完全或基本可治愈、不能根治但能控制疾病的、无法控制疾病发展的。,神经病学的重要性,社会的老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步、社会发展的迅速。,分析诊断,定向诊断
2、:确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位体征。定性诊断:决定病变的性质和病因,即病因诊断。(血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等)定位诊断:病变部位何在,即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征,结合神经解剖、推断其受损的部位。,定性诊断(etiologic diagnosis),血管性:急性起病,数分钟至数小时达高峰。感染性:急性或亚急性起病,数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病,数小时至1天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性:急性或亚急性起病,病灶弥散,多出现缓解复发。,定性诊断(etiologic diagnosis),变性:隐袭起病,缓慢进展,但主要
3、侵犯某一系统,如ALS、PD、AD等。外伤性:明确外伤史。注意老人和酗酒者肿瘤性:缓慢起病、进行性加重。遗传性:儿童或青春期起病,部分成年期发病。,定性诊断(etiologic diagnosis),营养与代谢障碍:1、糖、脂肪、蛋白质氨基酸和重金属代谢障碍性疾病。2、营养供给或吸收障碍。中毒及环境相关疾病:1、药物滥用或长期大量服药史,抗癫痫药或减肥药等。要注意以神经系统为首发症状的梅毒和AIDS病。2008年环磷酰胺鞘内注射(长春新碱)。2、重金属接触史、灭鼠药、杀虫剂、CO中毒等。,定性诊断(etiologic diagnosis),产伤与发育异常:有围产期损伤或缺血缺氧病史,脑瘫或白质
4、脑病。系统性疾病伴神经系统损害:1、糖尿病、甲状腺功能等内分泌疾病史。2、肝、肾脏病史等3、呼吸系统疾病史。4、结缔组织病。,定位诊断(topical diagnosis),病变部位何在,即解剖诊断。是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索,结合神经解剖的定位,推断神经系统损害的部位。,分析诊断,重点:定位诊断,是神经系统疾病诊断的核心和基础,是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现:感觉障碍,运动障碍。临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。分为:脑、脊髓、周围神经、肌肉、神经肌肉接头等。,神经系统疾病的分布形式,(1)局限性病变:如面神经麻痹。(2)多灶性病变:MS、多发
5、性脑梗。(3)弥漫性病变:如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。(4)系统性病变:运动神经元疾病、亚急性联合变性等。,神经系统疾病的症状,缺损症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状:如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性;基底节病变所产生的手足徐动症等。,神经系统疾病的症状,刺激症状:如癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。,定位诊断,中枢性:脑部:脑实质(皮质、脑干、小脑),脑膜。脊髓:颈、胸、腰、骶等,上界和下界,髓内或髓外,硬膜内或硬
6、膜外。,定位诊断,周围性:颅神经:核性、核上性、核间性、核下性。周围神经:根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头,常见症状和表现,肌肉病变:肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等。肌肉病变早期腱反射改变不明显,常无感觉障碍。,常见症状和表现,周围神经病变:感觉、运动和自主神经障碍,表现为下运动神经元瘫。周围神经为混合神经,但由于三种神经纤维的比例不等,所以有的以运动为主如桡神经麻痹以腕下垂为主,股外侧皮神经炎以感觉障碍为主。,常见症状和表现,脊髓病变:截瘫或四肢瘫,传导束性感觉障碍,大小便功能障碍。脑干病变:同侧颅神经症状,对侧肢体障碍(交叉性运动-感觉障碍)。,常见症状和
7、表现,小脑:共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球:刺激性病灶可出现癫痫,破坏性病灶出现瘫痪。基底节区:表现为肌张力的改变(增高或减低),运动异常(增多或减少),震颤。,注意事项,1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2、首发症状往往是病变的始发部位。3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在(颅高压时的外展神经麻痹),头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征(无症状性脑梗塞)。,颅神经,概 论(1),1、颅神经分类:感觉神经:、运动神经:、混合神经:、含副交感纤维的:、2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核,都受双侧核上纤维支配。,概
8、论(2),中脑:、桥脑:、延髓:、,嗅神经,一侧或两侧嗅觉丧失多因鼻腔局部病变引起。中枢病变不引起嗅觉丧失,但可引起幻嗅发作。,视神经(1),视神经(2),两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉,而来自两颞侧半的纤维不交叉,然后组成视束。瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。黄斑部视觉受双侧支配(黄斑回避macular sparing),视神经(3),视觉损害的定位:周围性(外侧膝状体前):视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性(外侧膝状体后):视觉障碍+瞳孔对光反射正常,视神经,1、突发短暂性单眼盲:也称一过性黑矇。见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,颈内系
9、统TIA,典型偏头痛先兆等。2、一过性双眼视力障碍:双侧枕叶视中枢TIA。双侧视中枢病变导致视力障碍又称皮质盲(不伴瞳孔扩大,光反射保存)。,视神经,视交叉综合征:表现为双颞侧偏盲原发性视神经萎缩。常见病因:垂体腺瘤、颅咽管瘤、视交叉胶质瘤、鞍结节脑膜瘤、异位松果体、动脉瘤、视交叉蛛网膜炎等。,动眼、滑车、外展,典型的症状:复视。体征:眼球运动障碍。动眼神经麻痹:上睑下垂;外斜视和复视;瞳孔散大;对光反射消失;眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改变:瞳孔散大:动眼神经麻痹;脑钩回疝 瞳孔缩小:Horner 氏征(瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少),动眼神经麻痹,动眼神经麻痹:常见于颅内动脉
10、瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。支配患眼的三条运动神经都受损,眼肌全部瘫痪,眼球只能直视前方,不能向任何方向转动,瞳孔散大,光反射消失。常见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。,眼肌麻痹,眼球运动功能障碍有周围性、核性、核间性、及核上性四种。眼外肌麻痹。眼内肌麻痹全眼肌麻痹,眼肌麻痹,核性眼肌麻痹:选择性、交叉性。定位于脑干。核间性眼肌麻痹:单独检查均不受损,但两眼球协调运动障碍。定位于脑干的内侧纵束。核上性眼肌麻痹:无复视、双眼同时受累、麻痹眼肌的反射性运动仍保存。常见的有凝视麻痹。,三叉神经,1.中枢性和周围性感觉障碍周围性:眼支、上颌支、下颌支中枢性:洋葱皮样,中心部位为脑干的上端,周边部位为脑干的
11、下端。2.角膜反射:三叉神经传入、面神经传出,三叉神经受损角膜反射减弱或消失.,面神经瘫痪,周围性 中枢性皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨,面神经,Bell麻痹:特发性面神经麻痹。Bell征:闭眼时眼球向上外方转动,露出白色的巩膜。,位听神经,由耳蜗神经和前庭神经二部分组成,耳蜗神经受损:耳聋、耳鸣前庭神经受损:眩晕、眼震、平衡失调,眩晕的鉴别,前庭周围性 中枢性病变部位 内耳及前庭神经 前庭核及以上眩晕程度 症状重、发作性 症状轻持续时间 持续时间短 持续时间长眼震 细小、水平 粗大、形式多变耳蜗症状 耳鸣、听力减退 不明显自主神经症状 恶心、出汗、面白 少有,且不明显前庭功能试验 无反应
12、或减弱 常呈正常反应,舌咽、迷走神经,球麻痹即延髓麻痹:三大主要症状:言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹:是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹:是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点,真假球麻痹的鉴别,真球 假球病变部位:、双侧皮质脑干束咽反射:消失 存在病理性脑干反射:(掌颌反射)无 有 舌肌萎缩 常有 无双侧锥体束征 无 常有,舌下神经,中枢性瘫痪 周围性瘫痪神经元:上运动神经元 下运动神经元病灶:对侧 同侧肌萎缩:+肌纤颤:+伴发症状:偏瘫 不一定,感觉系统,感觉的分类,特殊感觉:视、听、嗅、味一般感觉:浅感觉:痛、温、触觉深感觉:运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉:
13、形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。,深感觉在脑干内丘系交叉处交叉浅感觉在脊髓前连合交叉至对侧,T2胸骨角T4乳头T6剑突T8肋弓平面、T10平脐T12腹股沟韧带中点平面。,感觉系统受损的临床表现,破坏性症状:感觉缺失 分离性感觉障碍(痛、触觉分离)刺激性症状:疼痛:主要是神经根、干病变受刺激所致其它:过敏、倒错、过度、异常,感觉障碍的定位诊断(1),末梢型:多发性神经炎时,出现对称性四肢远端的各种感觉障碍,呈手套、袜套样分布。神经干型:受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍(如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等)。后根型:根性疼痛,感觉障碍的定位诊断(2),脊髓型:后角型:分离性感觉障
14、碍前连合型:两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型:受损节段平面以下的感觉缺失.,感觉障碍的定位诊断(3),脑干型:交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。丘脑型:对侧偏身深浅感觉缺失。内囊:对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型:单肢感觉缺失,皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉(复合感觉)的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等),运动系统,概论,1运动系统的组成:下运动神经元上运动神经元,即锥体系锥体外系小脑系统2主要症状:瘫痪,上下运动神经元瘫痪的鉴别,下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓
15、前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有,上运动神经元瘫痪定位诊断,皮质:表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪,称单瘫。杰克逊(Jackson)氏癫痫:当病变为刺激性时,对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐,内囊:三偏综合征:对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲脑干:交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。脊髓:,神经系统不同部位受损的定位,周围神经损害,1特点:周围神经多为混合神经,受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪,周围型感觉障碍,伴植物神经功能障碍。2.
16、常见类型:神经末梢、神经干、神经丛、神经根,脊髓病变的定位诊断,脊髓受损时的特征:,(1)节段性和传导束性症状和体征。(2)一般表现:三大障碍二个异常运动障碍;感觉障碍;膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常;血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓损害的横向定位,1后根:受损的节段内各种感觉减退或消失,可有放射性疼痛。2后角:产生同侧节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留)。3灰质前连合:产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角:支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角:植物神经功能障碍,引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,脊髓半横贯损害,Brown-S
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