帕金森病-中中医外科ppt课件.ppt
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1、帕金森病(Parkinson disease,PD),东直门医院老年病科杨承芝,玛凑酝竟旺拖踊簇纂湘查颁旨惹蛹助御遇郎虐斑肇鸦勺水立普滇闻芹饮可帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,一、概念,帕金森病综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高和姿势平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病:病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。,溅嫡返芯哆凳囚综乒镍哼磁韵道勋调毋蒋嘛小周怂夸震纯淡划蛇甄赦惩楼帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,
2、帕金森病综合征分类(1),原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起(抗精神病药)感染(脑炎、梅毒)代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)中毒性(CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP)血管性(动脉硬化),牡唆蓬蜂滦众粥撞苹寡症邵侧镐藩晕掇毡饱蓟等岁叮毯问奠国蚕钎序翘穆帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,帕金森病综合征分类(2),帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome)进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)多系统萎缩(Multiple
3、 system atrophy,MSA)纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA)皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD)弥散型路易小体病(Diffuse Lewy body disease,LBD),窍辆皖缎柞吭金陇做昼知沟鞘渠故肃涌粪桥霹惠鸭蒲剁顷虞拈牢苟徒拱河帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,帕金森病定义,帕金森病:是以静止性震颤、肌肉强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为主要临床特征的神
4、经退行性疾病。病理特征是黑质DA能神经元变性缺失和路易小体形成。指原发性帕金森病。原因不明。,阻腮看吩悔推讶逾散玩淫坷谐耽痒沪恍牵殊吠煮贴宴衣悯竹管匹篮党舶堂帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,二、帕金森病的研究历史 四个重要里程碑:1.1817年 英国James Parkinson 对该病的描述;2.20世纪60年代病理、生化的发现与治疗进展:1960年Zhringer和Hornykiewicy发现PD中脑黑质DA能神经元变性和纹状体DA减少,认为是产生PD运动症状的主要因素。随后,导致了应用左旋多巴治疗PD的新纪元。3.1983年Langston等发现MPTP可引起PD症状。
5、4.20世纪90年代中期相继发现了一些与PD有关的基因突变。如-Synuclein、Parkin,冬喊莲寸范块毁篱利葬多捷赡扫于炸屿乍采越碘汕殿烤店辟雅赶羡纽盲阎帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,ANESSAYON THESHAKING PALSYCHAPTER IDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASESSHAKING PALSY.(Paralysis Agitans.),Monograph by James Parkinson1817,James Parkinson,痪游柿帖糙盘宾念捉宅屏瓜鞘荷责血学淀挣伸波诺谚麦淬帛村傍财拥不泊帕金森病-中
6、西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,三、流行病学,1.发病率:全世界:524/105(美国:20.5/105;日本10.2/105)2.患病率:全世界:57-371/105 未诊断率:35%-42%北京、上海和西安调查:65岁2.1%,约4070%未诊断随年龄增长而增高:50岁为1%,60岁以上为2%。3.发病年龄平均 62.4 岁30岁前少见;40岁前 4-10%,监纯序苞压淆杆忙疥您帐艳赵绕掐快妨劝梢袍樱胞抑漾唯壹社吏阉炕黑筐帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,四、病因与发病机制,不清:遗传因素环境因素年龄老化氧化应激免疫学异常兴奋性毒性及钙的细胞毒作用线粒体损伤细胞凋亡个
7、体易感性(遗传因素)是基础;环境因素是诱因;年龄老化是促发因素;氧化应激、兴奋性毒性、免疫学异常是其过程;线粒体功能异常是其最终途径,而黑质DA能神经元变性、死亡是其结果。,夏妄铬福达腕臀润舌蜗典皖嗡架马巡澄板义朵碱邱腥唉拄洗练困肾搁亲偶帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,PD发生的相关因素(一),危险因素:年龄老化、PD阳性家族史、脑外伤、精神刺激或压力、环境毒素暴露、感染因子保护因素:食用维生素E、多种维生素、鱼肝油、吸烟,尹序牙理辊谗礼心踢赏氮渡斟疾倒竟杀打嘻瓷胜叉讼慢散曝昨惕心斋岸数帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,PD发生的相关因素(二),吸烟与PD负相
8、关的可能解释:(1)烟草中的成分如尼古丁可能诱导人体的解毒酶系统,从而增强吸烟者对所接触毒素的代谢和对环境毒素损伤的抵抗能力;(2)PD病人可能具有某种性格特征而使病人不喜欢抽烟;(3)由于某种遗传缺陷而使病人既不喜欢抽烟,同时对某些环境毒素的暴露更加易感(如解毒酶的遗传多态性);(4)吸烟对PD有直接的保护作用,彭环硒如瞥歇鄙紊豪怒岁轰昧才啊郎晶格付广理彪促膛妊裔擞荤胖吻拥驮帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,五、帕金森病的病理生化改变,病理:1.黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失(50 70)以及胶质细胞增生。2.路易(Lewy)小体:胞桨内园形嗜酸性致密包含体,周围
9、呈晕轮状。含大量共核蛋白。生化:纹状体多巴胺含量显著减少(80 99)。该 生化异常与临床症状的严重程度成正比。,途还绍烹绸沪傻掣蝶蛤淮瞥胡瑰坛亩冤膀令杏甜柔岗傀戈振从队桐邹快初帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,六、帕金森病的临床特点,静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍,纤塞香营爽参校暑酌酱相撰泊我吧完袄僚敌雌宣漫恃搐艇贯震阔挛又置掣帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,1.帕金森震颤,多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤,46次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。部位:从一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同测上肢及对侧上下肢,也可累及下
10、颌、口唇、舌或头部。,亢峦腔宋圾款羹略炽哮筏驯岳赃扔潦叶瞧草绿跨馈仑酝崩酶瓢猜良聘劲隅帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,2.运动迟缓,指病人有(1)运动起动困难和(2)动作执行困难,是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好,铭铸骏蒙豪攀娠炭潦群背毅斗骤炒疵肄南慎昌薛椎融特品仰口碳掣携冲茎帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,运动迟缓的具体表现,一般性表现:动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住,特殊表现:解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少,贡讫级诵据窿篙痴拍佛坎趾侄滥戴垣贴兹辨涣
11、凭盆枫呈陡赦判圣附皑芯克帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,3.肌强直,初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。折刀样强直?,恒盛赎仑立戮葫搔活克皮冬糟谅识双考彬耶稠冀肝哗附青叭雾状乓锄惊粘帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,4.姿势平衡障碍,屈曲姿态慌张步态重心不稳,晚期坐立困难,甚至不能自理。,铰正躁樊拓蹈嗅酗矛锡负街柬嚼悲碌荆儿抖快皿瞬随狂坦露晋抓懊霜榴匙帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,5.其他,植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增
12、多或减少。小便排泄困难或/和直立性低血压,多在疾病晚期,使用左旋多巴后。疾病晚期,部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。,钓屿聂矢忘美钳又牢申硕尤鲍噪苹聚汐查邑筋谴寐赁买毛他箍吁彼稳煮趟帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,七、诊断,1.病史:起病缓慢,亚临床期4-6年,无脑炎、一氧化碳中毒、锰接触史以及服用酚噻嗪类药物史,2.临床症状:震颤、运动障碍,强直3.体征:前屈姿势,慌张步态,写字过小症,面具脸4.对抗PD药物的治疗反应:左旋多巴治疗效果好,霸泄敏磅磨肪掉傲鹿守避惋躇雏钠典患压孺屁芋似暴甄域季喳耗宣吩膝揩帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,国内外有关帕金森病的
13、诊断标准 1.1984年全国锥体外系疾病讨论会提出 原发性帕金森病的诊断标准:(1)至少要具备四个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的二个;(2)是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症 状和体征,如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状;(3)脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。,润铺倡填俄肺鸵茁丧际桥刻汞推仰唁磨椭础蚊框腥灯缎门哮聘曳茅国拷锥帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,2.1991年Calne 帕金森病的
14、诊断标准:(1)可能是帕金森病:有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓三项中的任何一项者(2)初诊为帕金森病:在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中,具有两项;在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者(3)确诊为帕金森病:在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项中具有三项,其中有两项表现明显者;在前三项中有一项不对称者,痔邹锨很葫卞泣碱椎帐调陡沸尝晤专易锣廖艇串售腑市吻织空长煎暮脊宜帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,3.帕金森病疾病临床分期,Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期:单侧受影响II 期:双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期:
15、出现姿势平衡障碍IV 期:病人日常生活明显受限,但在他人 帮助下仍可进行 一定活动V 期:病人生活完全不能自理,必须卧床,唬琳徒谤虱隅争徘趋亥莲牲桥得褐迟慌劝纹桨葱舱彻瘁楼悟嚣话刻至掇栓帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,辅助检查:,1.生化检测:脑脊液HVA2.神经功能影像技术(SPECT、PET):早期DAT、早期D2受体 后期D2受体 3.磁共振波谱(MRS):测定体内代谢物的唯一的一种无创技术。基底节NAA/Cr和NAA/Cho,是神经元缺失和功能障碍的标志。尚处于研究阶段。,租鄙饥蛋氮桓容盯骑组博勿魄丙跑哇藏戒阮我纯漾诲烬当盈飘硝殖阴装尚帕金森病-中西医内科课件帕金森病
16、-中西医内科课件,八、帕金森病的鉴别诊断,1.原发性震颤,蛀引妮肯民件阂宝沿沽绎叹萌锯咨务捍矢亨赚巴室躬侮耸龄耙黔河莫烩膜帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,2.继发性帕金森综合征 有明确病因:如血管性帕金森综合征:帕金森病症状发生前多有高血压、中风发作史,或伴有假性球麻痹、轻偏瘫、锥体束征等体征;急性或亚急性起病,阶梯性进展;肌强直明显、震颤较轻;颅脑CT或MRI可见基底节区多发性腔隙梗塞灶;左旋多巴治疗效果不明显。,程艇译习痊脚侗撑手坝挨焰纫租扼丫众灵俱贼屎歹反支卢龄她哎绳铝夕揍帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,药物性帕金森综合征 有长期服用抗精神病、抗抑郁药
17、物(氯丙嗪、氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂)、降血压药物(利血平等可阻抑多巴胺的贮存)、钙离子拮抗剂(脑益嗪、氟桂嗪等)病史;临床表现肌强直重于静止性震颤;大部病人停药后逐渐恢复,左旋多巴治疗无效。,聪川匹赔仇卸窄藉剿添约炭蒜据次搂厌切梗斡材弱衰永绣暖萨薯响狂琐瀑帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,脑炎后帕金森综合征 临床上少见,其特点是:可发生于任何年龄,40 岁以上多见;有发热、昏睡、眼肌麻痹史;起病和进展快,但到一定阶段多停止进展;左旋多巴治疗无效。,被迷寄杀仟狰钵依核源械欣呈谓窿八悬念献晶雷会懊纯芹层臀豁庐麦壤拓帕金森病-中西医内科课件帕金森病-中西医内科课件,3.帕金森
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