病理学ppt课件之泌尿系统疾病.ppt
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1、泌尿系统疾病(urinary system diseases)重庆医科大学病理教研室王 顺 和,Gross,Cortex,Medulla,Pelvis,组织结构:,肾小球:毛细血管球 滤过膜:内皮、BM 足细胞 电荷屏障:内皮、BM 足细胞表面负电荷 系膜细胞:肾球囊脏层(足细胞)、壁层上皮肾小管:近曲小管、远曲小管、集合管,(肾单位是肾脏的结构和功能单位),renal tubule,glomus,Bowmans capsule,Mesangium:Mesangial cell&Mesangial matrix,毛细血管腔面,肾球囊面,Gromeruli,proximal convoluted
2、 tubule,足细胞,肾小球肾炎(glomerulonephritis),一、概念 变态反应 肾小球损害 分为:原发性 继发性二、病因及发病机理:抗原 抗体 变态反应 内源性抗原肾小球性、非肾小球性 外源性抗原生物病原体产物、药物、异种血清,免疫复合物引起肾小球肾炎的两种方式:,1、原位免疫复合物形成:固有结构抗原或植入抗原抗体 原位结合例:抗肾小球基底膜肾炎 Heymann肾炎,2、循环免疫复合物沉积于肾小球,抗原(非肾小球性)抗体在循环中形成免疫复合物复合物分子大小:Ab过多-大分子,易被吞噬 Ag过多-小分子,易滤过 Ag略多于Ab-中等大分子,易沉积于肾小球复合物所带电荷:含大量阴离
3、子,沉积于内皮下 含大量阳离子,沉积于上皮下 中性,沉积于系膜区,免疫复合物呈颗粒荧光,二、引起肾小球病变的细胞和介质,1、细胞:嗜中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等释放介质损伤肾小球2、介质:补体-C5a、C5bC9、花生酸衍生物等、IL-1、蛋白酶、TNF、生长因子、化学激活因子、凝血系统-纤维素,IC沉积于滤过膜上,中性粒、单核细胞 浸润,蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子:IL-1,TNF,GBM受损通透性升高,蛋白尿、血尿,系膜细胞增生及基质硬化,C5a,C5bC9,系膜细胞,PDGF TGF-,Complement neutrophil-mediate
4、d mechanism,三、临床表现:,1、急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome):起病急,血尿、蛋白尿,水肿,可出现高血压和氮质血症。2、肾病综合征(nephrotic syndrome):高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、低蛋白血症。3、无症状血尿或蛋白尿,4、快速进行性肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome):,血尿、蛋白尿、少尿、无尿,氮质血症,急性肾功能衰竭。5、慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome):缓慢发生的肾衰竭 尿毒症(uremia):血尿素氮、肌酐增高,自体中毒的
5、症状和体征(胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统),四、肾小球肾炎的病理类型:P236,急性弥漫增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎,急性弥漫增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis),病理特征:毛细血管内皮、系膜细胞增生 临床:多发于儿童,表现为急性肾炎综合 征,预后良好,(一)病因和发病机理病原微生物相应抗体免疫复合物在肾小球沉积 常见病原体:A族乙型溶血性链球(二)病理变化:肉眼:双肾肿大、充血大红肾,出
6、血蚤咬肾 镜下:多数肾小球受累 肾小球:体积增大,系膜细胞、血管内皮细胞增生,血管腔狭窄,严重病例血管壁纤维素坏死,2.Morphology kidney are swollen and enlarged,with petechial hemorrhages on the cortical surfaces,肾小管:上皮变性,管型(蛋白、细胞、颗粒)肾间质:充血、水肿,炎细胞浸润免疫荧光:沿系膜区散在IgG、补体C3颗粒状沉积,电镜:脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物,Immunofluorescence:granular deposits of IgG,IgM,and C3.The bright
7、 deposits scattered along capillary walls and in the mesangium,(三)临床病理联系:,急性肾炎综合征*1、尿的变化:毛细血管壁受损、管腔狭窄2、水肿:肾小球滤过率,变态反应3、高血压:水钠潴留,血容量4、氮质血症:(四)转归:儿童预后好,个别发展,1-2%转为慢性肾炎。成人较差,15-50%转为慢性肾炎,快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive GN),病理特点:肾球囊壁层上皮增生形成新月体。临床病情发展迅速,不治多死于尿毒症。,Pathogenesis:(1/3)typeRPGN:probably anti-G
8、BM Goodpasture disease IF:linear(1/3)type RPGN:immune complex GN,e.g.SLE,postinfectious IF:granular(l/3)type RPGN:no deposits e.g.polyarteritis,Wegener-s,vasculitis IF:no deposits,病理变化:肉眼观:大白肾,表面常有出血点 镜下:肾球囊壁层上皮增生50%以上肾小球 有新月环状体体形成(细胞性、纤维性),毛细血管襻 坏死、断裂。,肾小管上皮变性,细胞内玻变,肾间质水肿、炎细胞浸润免疫荧光:线形-肺出血肾炎综合征,占25%
9、左右;颗粒-免疫复合物性肾炎,占25%左右;阴性-其他或免疫反应不明显型,占 50%左右。电 镜:基底膜变性、断裂,小囊内纤维素沉积,上皮增生。,(三)临床病理联系:,快进性肾炎综合征*血尿、蛋白尿:毛细血管坏死、管壁缺损少尿、无尿:球囊被新月体阻塞肾功衰竭:病变发展肾小球纤维化、玻变预后与新月体数量有关,膜性肾小球肾炎(membranous GN),一、概述:肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚 临床:起病缓慢,病程长,儿童少,表现为成人 肾病综合征。二、病因、发病机理:免疫复合物性肾炎 原发原因不明,占85%上皮膜Ag+相应AbIC 在上皮、基底膜间沉积,继发乙肝Ag,SLA,。DNA AgAbI
10、C,三、病理变化:1、肉眼:大白肾,晚期颗粒性固缩肾 2、镜下:早期 病变轻 晚期GBM弥漫增厚(接种环样),银染呈梳齿状BM虫蚀状虫蚀空穴消失 3、免疫荧光:IgG、补体C3在GBM外侧颗 粒状,银染GBM呈锯齿状,电子致密物,基底膜样物质,4、电镜:上皮肿胀,足突融合,消失,上皮下大 量电子致密物。,四、临床表现:,肾病综合征“三高一低”高蛋白尿(非选择性蛋白尿)、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症。病程长,激素不敏感,持续蛋白尿肾衰,轻微病变性肾小球肾炎(minimal change GN),一、病变特点:光镜:肾小球变化不明显,近曲小管内脂质沉积脂性肾病 肉眼:大白肾,切面皮质黄白色条纹
11、免疫荧光:无免疫球蛋白沉积电镜:上皮足突收缩、扁平、消失。,二、发病机制T细胞功能异常抑制细胞免疫的药物有效肾小球内多聚阴离子减少血中蛋白易通过三、临床:儿童肾病综合征(选择性蛋白尿),激素疗效好,上皮足突收缩、扁平、消失。,局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis),一、病变特点:毛细血管丛节段性硬化二、临床:儿童、青年多见,表现为肾病综合征(非选择性蛋白尿),可出现血尿、蛋白尿,激素治疗疗效差,三、病理变化:1、镜下:肾小球部分小叶系膜基质增多,毛细血 管襻硬化、玻变,脂滴和玻璃样物质沉积。,2、免疫荧光:受累部位IgM和补体沉积 3、电
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