poems综合征的诊断与治疗课件.ppt
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1、poems综合征的诊断与治疗,56、极端的法规,就是极端的不公。西塞罗57、法律一旦成为人们的需要,人们就不再配享受自由了。毕达哥拉斯58、法律规定的惩罚不是为了私人的利益,而是为了公共的利益;一部分靠有害的强制,一部分靠榜样的效力。格老秀斯59、假如没有法律他们会更快乐的话,那么法律作为一件无用之物自己就会消灭。洛克60、人民的幸福是至高无个的法。西塞罗,poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗56、极端的法规,就是极端的不公。西塞罗57、法律一旦成为人们的需要,人们就不再配享受自由了。毕达哥拉斯58、法律规定的惩罚不是为了私人的利益,而是为了公共的利益;一部分靠有害的强制,
2、一部分靠榜样的效力。格老秀斯59、假如没有法律他们会更快乐的话,那么法律作为一件无用之物自己就会消灭。洛克60、人民的幸福是至高无个的法。西塞罗POEMS 综合征定 义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。,发病机制,一、前炎症性细胞因子1、TNF-a水平长期升高可导致:炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大 内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)皮肤改变(如多毛、杵状指)其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻),发病机制,一、前炎症性细胞因
3、子2、IL-1水平升高可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。,发病机制,二、血管内皮生长因子(VEGF)1、来源:由肿瘤细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿大的淋巴结分泌由循环和骨中的浆细胞增殖所致,发病机制,二、血管内皮生长因子(VEGF)2、作用:导致脏器肿大:通常是肝、脾和淋巴结。导致皮肤增厚:VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。,发病机制,三、基质金属蛋白酶(MMP):参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变:降解神经系统血管基底膜的主要成分:胶原;降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本
4、的髓鞘成分。四、人类疱疹病毒型(HHV-8)(尚存在争议),临床表现,男性发病多于女性,男女之比为2:l至3:l。发病年龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。,临床表现,P(多发性周围神经病):为本病最常见的症状,见于所有患者(100)。临床类似于慢性格林-巴利综合征。特点是从足端开始,逐渐向近端发展,表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉,可伴疼痛。运动障碍在感觉症状之后出现。颅神经损害主要表现为视乳头水肿。肌电图:常显示神经传导速度降低或阻滞,远端潜伏期显著延长,肌肉动作电位进行性延长,远端纤颤电位。神经活检:可发现轴突变性和原发性脱髓鞘。,临床表现,O(脏器肿大):主
5、要表现为肝(2482)、脾(2137)、淋巴结肿大(4265)。肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常,肝功多正常。淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖,60表现为Castleman病。肾肿大也有描述,病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。,临床表现,E(内分泌病):常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量低减(2848)和甲状腺功能低下(10l8)。阳痿(6778)、男子乳房发育(6870)、闭经(68100),可能与雌激素水平升高、睾酮降低、泌乳素水平升高有关。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森病也有报道。,临床表现,M(单克隆球蛋白病及骨损害):绝大多数患者可检
6、测到M-蛋白(87100),少数患者在随访中发现。M蛋白在血中值较低,如果检测前未作免疫固定,在血清蛋白电泳中约有近13的患者检测不出M蛋白。绝大多数患者有骨损害,而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害(5482)。骨质硬化患者病变部位活检可发现无性系浆细胞,可出现反应性骨髓增生。,临床表现,S(皮肤改变):皮肤损害见于5898的患者,最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着(9398)。皮肤增厚(7785)有时与硬皮病相似。多毛(7881)偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。,临床表现,其它临床表现患者还可以表现为发热(4870)、胸水(244
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