主动脉夹层诊断与治疗课件.pptx

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1、主动脉夹层诊断与治疗,1,2021/2/6,概 述,主动脉夹层(Aortic Dissecction,AD)概念:,主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上,并在一系列外因（如高血压，外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理现象，是一种严重威胁人类健康的血管疾病。,2,2021/2/6,3,2021/2/6,主动脉夹层流行病学特征,最常发生在 50-70岁的男性,男女性别比约 31,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇

2、女 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一,4,2021/2/6,主动脉夹层动脉瘤疾病特点,起病急病情重死亡率高,5,2021/2/6,病理生理学,典型AD:主动脉夹层早期中层囊性坏死处局灶性破坏、出血形成血肿逐渐将中层撕开向内、外及两侧延伸局灶性夹层血肿。,6,2021/2/6,发病机制及易患因素,任何破坏主动脉中层弹力纤维或平滑肌成分完整性的疾病都能使主动脉夹层分离。主要易患因素高血压,主动脉粥样硬化:约占70%90%主动脉中层病变：Marfan综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、

3、主动脉狭窄妊娠，主动脉炎医源性以及创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤,高血压,主动脉粥样硬化:约占70%90%,7,2021/2/6,先决条件:主动脉中层囊性变性,血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天 性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷,8,2021/2/6,重要致病因素:高血压,高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面,9,2021/2/6,动脉硬化:非升主动脉夹层主要病因,降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和 腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用,1

4、0,2021/2/6,病理分型,分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分类法根据病程分类,11,2021/2/6,DeBakey分 型,型占70%,夹层起自升主动脉,累及主动脉弓横部及降主动脉型占5%，夹层仅累及升主动脉 型占25%，夹层累及胸部降主动脉（a），通常延伸至腹主动脉（b）。罕有逆行累及主动脉弓,12,2021/2/6,Stanford分 型,Stanford和型型 不论起源,所有累及升主动脉的夹层为型包括DeBakey 和型。型 所有其他夹层、不累及升主动脉的称为B型。内膜破口常在左锁骨下动脉开口以下，即DeBakey型。,1

5、3,2021/2/6,解剖分类,解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford型 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型,14,2021/2/6,病程分类,急性期起病2周以内为急性期 亚急性期主动脉夹层 2周-2月以内慢性期起病超过2月为慢性期,无症状体检发现的AD属于慢性期主动脉夹层。未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一,15,2021/2/6,特点:疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,临床表现,多样性、复杂性、易漏诊、易

6、误诊,16,2021/2/6,74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛 可能有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型,疼 痛,74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,17,2021/2/6,主动脉夹层临床表现,突发剧烈胸痛（见于90%的患者）疼痛强度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常呈持续性,若突然消失又复出现提示 夹层再次撕裂少数病人呈无痛

7、性夹层,胸痛撕裂样、极痛苦,硝酸甘油无效胸前:升主动脉;肩胛间：降主动脉,18,2021/2/6,主动脉夹层临床表现,高血压伴“休克”外貌,约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压 除少数Marfan综合征外,急性发作时都有高血压，并伴 有面色苍白、大汗淋漓、心动过速、烦躁不安而貌似休克 夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果，可突然死亡,-有高血压,特别累及肾动脉时低血压常见于近端动脉夹层,19,2021/2/6,休克 多由于型并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等,20,2021/2/6,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或

8、压迫症状:心血管系统,主动脉瓣关闭不全与主动脉瓣区可闻及舒张期杂音:是近端夹层的重要特征之一,重度主动脉瓣关闭不全可发生心力衰竭。肢体无脉或搏动减弱，：约1/4患者近段夹层累及头臂动脉，或远端夹层累及降主动脉延伸到髂动脉及其分支动脉中，均可致肢体无脉或脉搏减弱。主要是分支受压或内膜片堵塞开口所致，约20%患者腹部可闻及血管杂音。夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞,21,2021/2/6,急性心肌梗塞,冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期

9、死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD,左冠状动脉开口处可见内膜影,右冠开口处可见内膜影,22,2021/2/6,心包填塞,积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎,23,2021/2/6,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或压迫症状:神经系统,夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂 或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷 肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫颈交感神经节出现Horner征远端夹层向下延伸到第二腰椎水平,累及脊髓

10、前根动脉，出现截瘫，大小便失禁。,易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤,24,2021/2/6,头臂动脉受累,25,2021/2/6,夹层破裂或压迫症状:消化系统,主动脉夹层临床表现,夹层累及腹主动脉及其分支,出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死,腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。,26,2021/2/6,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或压迫症状:泌尿系统,夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿 血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压,右肾起自假腔,27,2021/2/6,夹层

11、破裂或压迫症状:呼吸系统,主动脉夹层临床表现,夹层血肿破入胸腔,出现胸腔积血胸痛或咯血;严重者可引起出血性休克,28,2021/2/6,双侧髂总动脉近段可见内膜片,髂动脉受累,右髂动脉可见真假双腔,29,2021/2/6,体征,血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征,30,2021/2/6,造成猝死的常见原因,心包填塞冠状动脉压闭/撕裂导致的急性心梗夹层破裂肝肾功能衰竭肠坏死/腹膜炎,31,2021/2/6,可能被误诊的疾病,1.心肌梗死、心律失常、高血压病。2.动脉栓塞3.腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎.4.泌尿系结石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰间盘突出8.脑梗塞,32,2021/2/6,诊

12、断要点,高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克征,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全 的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包 填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 确诊有赖于影像学诊断技术,33,2021/2/6,影像学诊断,1.心电图:当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变,因为夹层通常累及右冠，下壁缺血更常见2.X片：如上纵隔增宽、主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一;心包积液或胸腔积液征象，特别是左胸；常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括主动脉造

13、影术CT血管造影(CTA)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声,34,2021/2/6,主动脉造影,突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,35,2021/2/6,CT、MRI、CTA,CT 检查的意义:在各种影像学检查中,其具有创伤小、操作简单、准确性高、迅速作出诊断等优点，是临床急诊主动脉夹层最常用的初检手段。包括CT 平扫和CT 增强扫描。其中CT 增强扫描对主动脉夹层的诊断具有决定性的意义。CT 平扫的表现：夹层处主动脉增粗，形态异常。主动脉钙斑内移，是

14、CT 平扫诊断主动脉夹层的特异性表现，表现为钙斑与主动脉壁外缘的间距增宽，一般为5 mm 以上。应注意主动脉壁纤维化赘生物及单纯动脉瘤附壁血栓表面的钙化也可造成钙斑内移的假象，故单纯钙斑内移不能确诊。如在假腔内发现有高密度的血栓时，可提示主动脉夹层的诊断。表现为主动脉壁内梭形或半圆形高密度区（CT 值一般为6080 Hu）。心包和胸腔积液出现相应的影像学表现。CT 增强扫描的表现：最具特征性的表现：可见撕裂内膜片和真假两腔形成，表现为主动脉有真假2 个充盈对比剂的的管腔，中间隔以线状内膜片的负影。通常真腔较狭窄，充盈对比剂较快，而假腔较大，充盈对比剂较慢。若假腔由中膜内出血所致或血栓形成，可不

15、被对比剂充盈，难与有附壁血栓的单纯梭形动脉瘤区别。,36,2021/2/6,MRI 诊断意义:MRI可准确显示主动脉夹层的病变范围,破口位置，分支血管的受累情况及主动脉瓣反流情况，MRI 诊断主动脉夹层的敏感度和特异性均可达95%100%，但MRI 存在一定的局限性，扫描速度慢、检查时间相对较长，不宜作为急性主动脉夹层的首选检查方法，另外体内有金属植入物时，为MRI 检查的禁忌证，包括MRI 平扫和MRI 增强扫描。MRI 平扫：（1）MRI 平扫包括SE 序列和cineMRI.SE序列心电门控横断位、斜矢状位或矢状位以及冠状位成像，显示主动脉夹层的内膜片和真假两腔。而cineMRI 伴屏气和

16、不屏气，可选择所需平面作横断位、斜矢状位或冠状位成像，以确定内膜片、真假两腔、破口以及主动脉关闭不全的程度。（2）MRI 的表现：内膜破口表现为线状内膜上的局限性断裂，在MRI 上显示更加清晰。MRI 并可见断裂处，有自狭窄的小真腔向宽大假腔的低信号血流喷射。夹层内有血栓形成时，其表现的高信号为假腔内缓慢流动的血流。MRI 增强扫描（MRA）：（1）主动脉夹层的MRA 检查包括:常规MRA 和动态增强MRA 2 种。（2）主动脉夹层MRA 的表现：内膜片的显示是诊断主动脉夹层的重要征象之一，二维和三维重建可清楚显示内膜片，表现为真假两腔之间的线状低信号影，有时可见内膜片可扭曲呈螺旋状。对真假两

17、腔的鉴别，二维时间飞跃法（2D TOF）可显示真假两腔，一般真腔为高信号;假腔为低信号，部分真假两腔信号相似，不易区分真假两腔，而三维动态增强磁共振血管造影（3D CE MRA）可清晰显示真假两腔，真假两腔信号是否明显主要取决于破口的大小注射造影剂的速度迟延扫描的时间等。分支的受累情况：二维及三维重建结合原始图象可清晰显示主动脉分支的受累情况。主动脉夹层血栓的形成主要见于假腔内，在三维重建上显示为充盈缺损。,37,2021/2/6,主动脉CTA、MRA,38,2021/2/6,39,2021/2/6,经胸腔UCG或经食管TEE,彩色多普勒超声检查主动脉夹层的方法主要包括经胸超声心动图和经食道超

18、声心动图,经胸超声心动图可床旁迅速完成检查，但敏感性和特异性均较低，而经食道超声心动图诊断主动脉夹层的特异性和敏感度较高，但视野比较局限。5.2 超声表现:主动脉增宽。主动脉腔内出现漂浮的内膜，即主动脉内出现异常的条带状、纤细、菲薄的内膜瓣回声。真假腔：主动脉夹层漂浮的内膜瓣将主动脉分隔为真假两腔，二维超声心动图表现为收缩期因内膜瓣向假腔突出，使真腔扩张，而假腔内因血流缓慢，表现为自发性云雾状低回声的旋流。彩色多普勒超声表现，由于真腔内血流速度快而颜色鲜艳，而假腔内由于血流缓慢而颜色暗淡。破口：二维超声心动图表现为主动脉内膜回声带的连续性中断，断端随心脏的收缩舒张呈飘带样运动;彩色多普勒超声可

19、见真假腔之间相交通的血流信号。假腔内血栓形成：表现为血栓反射，且无血流信号。主动脉夹层常伴发多种主动脉病变，并出现相应的超声表现，如主动脉关闭不全和主动脉脱垂。,40,2021/2/6,UCG,TEE,41,2021/2/6,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,42,2021/2/6,治疗,1、一般治疗所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息,予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创

20、袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。2、药物治疗3、外科手术治疗4、血管内导管介入治疗,43,2021/2/6,药物治疗,药物治疗的必要性,药物治疗应该在怀疑AD或确诊AD后立即进行对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施,AD的严重并发症多发生在发病数小时内,药物治疗主要是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少)主动脉夹层血肿的扩展,44,2021/2/6,药物治疗原则,药物治疗的二个主要目标,合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人,降低血压后使缺血加重，不

21、可过度降压;对血压不高的病人，也不宜降压治疗，可使用受体阻滞剂减低心肌收缩力,1.降低主动脉血压,减少主动脉壁张力2.抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度(p/t)，现在认为p/t是形成主动脉夹层并使其扩展的重要 因素治疗目标值是将收缩压降至100120mmHg、心率6080次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿(25 ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。,45,2021/2/6,药物治疗的具体三项要点,1.负性肌力基础上迅速降压:静脉用药降低血压,2.镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭,3.保持大便通畅,46,2021/2/6,

22、药物治疗,药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术,47,2021/2/6,较理想的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物,急性阶段受体阻滞剂适用于轻度高血压患者，对于重度高血压患者则需与硝普钠联合静脉应用。正确的方法是应用血管扩张剂之前服用受体阻滞剂。其他抗高血压作用的药物 CCB 利尿剂 ACEIARB受体阻滞剂镇静剂 吗啡注射液镇静，冬眠治疗通便药对症、支持治疗,48,2021/2/6,硝普钠（sodium nitroprusside）,硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动 脉和静脉降压药,半衰期34min。静脉滴注数秒内起效（一般是

23、采用微量注射泵持续静脉注射）起始剂量0.25g/（kgmin）,逐渐增加至达到 血压控制的目标值,(注意:个体差异较大),可用 剂量0.2510g/（kgmin）,应用硝普钠时应注意患者容量负荷,如果是低血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反应性心动过速，因此最好能同时监测CVP，使之维持在10cmH2O左右,49,2021/2/6,硝普钠的副作用,硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为氰化物和硫氰酸盐,氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素B6合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢。硫氰化物中毒的临床表现为:神志不清、反射亢进和惊厥。应

24、静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗,如果肝肾功能不全,需要量大于3ug/kg.min，持续静脉注射超过72小时，应考虑到发生氰化物或 硫氰化物中毒的可能,50,2021/2/6,硝普钠应慎用于下列情况,高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血:因硝普钠可通过血脑脊液屏障使颅内压进一步 增高,影响脑血流灌注，加剧上述病情，故有颅 内压增高者一般不予应用急进型/恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭 肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等 硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧 化氮，氰化物被肝脏代谢为硫氰酸盐，全部经肾 脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或 硫氰酸盐中毒,51,2021/2/6,硝普钠应

25、慎用于下列情况,甲状腺功能减退和孕妇:因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取,加重甲状腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中毒和酸中毒,52,2021/2/6,硝酸甘油（nitroglycerin）,静脉滴注25min起效,停止用药后作用持续时间5 10min，可用剂量5100g/min。副作用有头痛、心动过速、恶心呕吐等。硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作 用，能引起低血压和反射性心动过速主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心 衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时,53,2021/2/6,艾司洛尔（esmolol）,短效阻滞剂,经红细胞水解，不依赖于肝、肾功能。静

26、脉注射60s内起效，作用持续1020min副作用:低血压、心动过缓、支气管哮喘等适用于：除合并心力衰竭肺水肿以外的大多数临床 类型的高血压危象,54,2021/2/6,尼卡地平（佩尔）地尔硫卓/合贝爽,55,2021/2/6,血管内导管介入治疗,优点导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,56,2021/2/6,外科手术指征,急性近端夹层分离急性远端分离并有下列情况:进展的重要脏器损害局部压迫症状/或直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进

27、行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术,57,2021/2/6,手术,根部替换:Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术,58,2021/2/6,合理的治疗方法的选择,基础治疗非常重要,延续一生A型夹层外科手术治疗B型夹层介入修复治疗部分特殊类型可以介入与手术结合-杂交手术,59,2021/2/6,典型夹层易于诊断特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险对可疑的病例尽快完成影像学检查影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险,主动脉夹层动脉瘤诊断与治疗策略总结,60,2021/2/6,thank you!,61,2021/2/6,