副肿瘤综合征一-课件.ppt

《副肿瘤综合征一-课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《副肿瘤综合征一-课件.ppt（19页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、副肿瘤综合征,肿瘤副综合征（paraneoplasticsyndrome）：由于肿瘤的活性产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为肿瘤副综合征。,发病机制,1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制作用。2.产生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制等。3.由于肿瘤破坏正常组织的基底膜或异常肿瘤血管的存在使一些正常

2、情况下不能进入血液的抗原物质、酶等进入血液循环，导致正常的生理功能紊乱或产生毒性反应。,临 床 表 现,皮肤与肌肉关节神经系统内分泌系统肾脏血液系统消化系统,皮 肤（3）,副肿瘤性天疱疮：主要诊断标准：1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 次要诊断标准：1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物）2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解,皮 肤（4）,副肿瘤性天疱疮：激素及免疫抑制剂疗效差 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等,皮 肤（5）,Bazex综合征：又称副肿瘤性四肢角化症 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻

3、、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌葡行性回状红斑红皮病或剥脱性皮炎获得性干皮病,内分泌（1）,异位ACTH综合征：与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除激素替代 化疗,内分泌（2）,SIADH：特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤

4、、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等,内分泌（3）,低血糖：机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见,内分泌（4）,高钙血症：,机制：异位PTH或PTH样多肽分泌 骨化三醇 其他生长因子 局部骨溶解 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、Addisons 病、VitD中毒、骨外伤、生理性高钙,内分泌（4）,高钙血症的治疗：1.容量复苏：correct dehydration,support renal function 0.9%sali

5、ne decreases tubular calcium resorption 2.利尿剂 ONLY in well hydrated patients!inhibits calcium resorption 3.双磷酸盐 binds hydroxyapatite in bone,inhibiting resorption 4.降钙素 decreases osteoclast activity,肌肉关节（1）,重症肌无力（MG）：表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（）肌电图重复电刺

6、激动作电位峰电位逐步衰减 AchR抗体（）治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物,肌肉关节（2）,EatonLambert综合征：表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 诊断：临床表现 腾喜龙试验（）抗AchR抗体（）EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 70伴潜在恶性疾病，最常见于小细胞肺癌,肌肉关节（3）,皮肌炎/多发性肌炎：表现：近端对称性肌无力 机制 诊断 相关肿瘤：多种肿瘤肥大性骨关节病（HOA）：表现：杵状指/趾管状骨骨膜骨赘形成 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见,神经系统（1）,副肿瘤

7、性小脑变性：表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 机制：自身抗体 抗Yo，抗Purkinje细胞一般是女性，患妇科肿瘤；抗Hu，抗大脑皮质神经元 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤副肿瘤性眼综合征：包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR）表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵 挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 相关肿瘤：OM乳腺癌、妇科肿瘤 CAR？,小结,熟悉副肿瘤综合征的临床表现，有利于肿瘤的早期诊断，也可以判断肿瘤的治疗疗效。检测肿瘤复发与进展。对肿瘤副综合征的积极治疗常常可以达到缓解肿瘤患者临床症状，改善患者的生活质量的目的。,