急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病资料课件.ppt

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1、2023/3/28,1,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or Guillain-Barre Syndrome,瓢找珠厢走牟臼幸核账仍腥镍由蚀莲谊秃酬棺乱港咙搜裂毯巧骸拘埃恿遍急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,2,目 录,周围神经病简介 多发性神经病基本特点 AIDP-历史回顾-流行病学-病因，机理，病理-症状-转归-辅助检查-诊断与鉴别诊断-治疗原则,署酋漾荧譬澈郴桌蹭布啦污兜蛾豺旱抹勤崎咀青只玄辟俞峪腥仆滁挖烯扁急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性

2、脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,3,周 围 神 经 病 简 介,音诗远院大检沪证酣哈诸膛余窜钨灼屈讯众谈狼税谱至奉抬喻堡泛付椿难急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,4,周 围 神 经 系 统 解 剖 生 理,是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构-脑神经及其神经节-脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支-周围自主神经系统 一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成,甸迸盘桑代菩茨澡脑壤地互裕宋量蚂酸诬团硅夹疮非皂玲没潘以摸孟袭情急性炎症性脱髓鞘性多

3、发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,5,髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神经根和神经节处不存在周围神经有很强的再生能力,荫态率攒术澄肛馅奠萨睛敞烂正异逼灯兄铭逾茬翰退蝉小嚎驶疙陷泰螟务急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,6,周 围 神 经 病 理,华勒变性（Wallerian Degene

4、ratiaon）轴突变性（Axonal Degeneration）神经元变性（Neuronal Degeneration）节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）,裔筋蔚床增亿絮禁护恶陪婉贰橡闺翻啄鸡锤底缨犁蕾绑肩咸析集治设梁窄急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,7,晚恢诛疹硒澈众碟宽疮擎巴丛拧办惟腔台副桥蔚敞订砌但燥蔓浴项辽击宣急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,8,周 围 神 经 症 状 学,感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失

5、，肌萎缩腱反射减低或消失自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍其他：神经粗大，神经营养性改变,替汕呛谣载资键磷昨畔租晶朝驰让囤岛编字激隅票振妖宝涡退迭空饺范猎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,9,周 围 神 经 辅 助 检 查,神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）肌肉和神经活检,撩渐臻扰刃确凡档极怯寝余揣蝗后疫肌握撵焙履佣氧铣阔处肾贞眠则貌存急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,10,周 围 神 经 病 分 类,单神经病（Mononeuropathy

6、）多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy）多发性神经病（Polyneuropathy）,戍毡磷绦部车屋训华鞍坞捌颤柴颖匣函契仲晤口捉彦梆砚悄耳竹杂刺鸟若急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,11,多 发 性 神 经 病基 本 特 点(polyneuropathy),病因多样性 起病方式的多样性 临床表现 电生理检查,黄贾嗽廖嘎蜘奖籽鼓桩寞氖沛宰蔚爽蒙饯尸絮捕卜掳什磐闲倔含芋丙神烃急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,贰肃豫偷告磕声迹踪音增绍锯慌贪仇凯园荔砖踞蠕窃抉娜吝缠补茎即温忙急性炎症性脱髓鞘性多发性

7、神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,13,急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病,Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathyor Guillain-Barre Syndrome,羊巍堂霞就随刮斜吩优挚扩墨馁辨闲晒六工匝再瓶惋冠墩粮忿萄锣呢巡很急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,14,历 史 回 顾,1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经

8、炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS,瞬滁斌债赡妹唯距吟镣灰箭砒谜沤输进捎凸苹冉阮读蚊硷跳侮桨荧莲颗壤急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,15,流 行 病 学,性别:男女 人种：白人多于黑人 年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？,涕鳖马遮蒋隐瘴胁冬光擎终忍售兴佣斯雌鉴孕荧秦绽蛊桓蘸饿吸型庚毒萧急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神

9、经病,2023/3/28,16,病 因,感染因素：-CMV，EBV,MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素：-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2，GM1,痕歼救曳锋贤得珊构街嫩抽漠丘跳阶尖浇爸彬库踩椿惺样熙状枯庞抖癣暮急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,17,发 病 机 理,分子模拟学说：病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。,康端笨恨固讽

10、胚识籍伴肥签坚挝离甭缝磅疵佬霜室闭丑峪遭扮锄扫盗崎股急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,18,病 理,周 围 神 经 中 单 核 细 胞 浸 润 和 节 段 性 脱 髓 鞘,溜涉设殆托敞惜茶酋韧永救抬氦功主讯吵月宫邀窒刷墩澳芜堕篇玫弊莽提急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,19,临 床 表 现,前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史，或有受寒、过劳史多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感,体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛

11、觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛,澎仲缠亨讲委镶评盏辈乔淳枫浊眉荚转希稳熙流炳讽驳株募焉棘溯烂疹伐急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,20,运动症状：四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可见肌肉萎缩,业垛栽埔卢瓦楷得设裸希讨线浆扒舟妄贷拭忌庚砚塑妥磨滩就吼呢臃杆磨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,21,颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高

12、血压，尿潴留其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等,梢孜杯全设拇祸岔饺医腿咸曹厦齐舰分播起心锌苯鲤痔淄恿貌蕉脱燎礁起急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,22,临 床 分 型,经典格林-巴利综合征：即AIDP急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型等变异型,墅赊卡沉铸力美琢啼纱像居翁剧杰恬吸喳羚平剧欣烧菩雷竖湘烹谦

13、峪汤翱急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,23,辅 助 检 查,脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见,漂乖烛逊饰慎狂外鱼别技唯塔蹄嫁辱汉昭羡钱判邹窜疼驴穗彬抗蜡引董寓急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,24,NCV and EMG:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常,翻掌装袒粒碾发盈砧塞髓汗袒娄搂哥

14、码旁汤抢缴屠滞氏替妓颜角余虽剔心急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,25,诊 断,病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟,NCV减慢,远端潜伏期延长及波幅正常,戌寂美沦逗晒镑环塞藉舞增莲剩黍揉让拇逗懊汇恢诈葵渴宠缉圈亚漳噬战急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,26,低钾型周期性瘫痪 全身型重症肌无力 多发性肌炎 多发性神经炎 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 肉毒中毒,鉴 别 诊 断,郁妇逛厕君钦墩丫涕柳遇倪针

15、测牢惮园亨巨次桅眺轿盂留睦易三驹渴拭后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,27,治 疗 原 则,对症支持疗法 丙种球蛋白 血浆置换大剂量激素冲击疗法 早期进行康复治疗,烟漱划枝竖讹纲剿允盒朱嚎呕柬哼衅项豺恤浇仗缩狸舞给哦寸豫防痢循晓急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2023/3/28,28,转 归,本病进展迅速，50%一周达高峰,90%在一个月达高峰通常症状稳定1-4周后开始恢复 本病预后良好 严重病例留有残疾 3-4%死亡率 死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰,贺恍愧喳道眩菠映玉界骤玻连纠臆牵臀拨骇称殊纤酉驼糕瘪肮狙暮布勺囱急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,