系统性硬化症诊断医学课件.pptx
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1、硬皮病的诊断与治疗,1,硬皮病,概述临床表现诊断与早期诊断治疗及进展,2,概述,是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病以女性较多,女性与男性之比约为3-7:1发病年龄以20-50岁多见,3,硬皮病,Dept of Rheumatology,系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。,eular2010,轻度皮肤表现,严重的脏器受损,4,分类,局限性:硬斑病,线状硬皮病等系统性:局限性皮肤型系统性硬皮病 弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征硬皮病样疾病,5,病因,(一)遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HLA的相关性(DR1、DR2、D
2、R52、DR5、DQB,重症患者中HLA-B8发生率)3、性别:育龄女性患病率高于男性-可能与雌激素有关,6,(二)环境因素 矽尘,苯 化学物品和药品:聚氯乙烯、有机溶剂(三)感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体,病因,7,发病机制,(一)结缔组织代谢异常 过度纤维化,皮肤中胶原明显上升 患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性上升(二)血管异常 皮肤及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,逐渐出现血管的损伤和消失,8,发病机制,(三)免疫异常 1、体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增多 2、多数患者有高丙球蛋白血症 3、可与其他自身免疫性疾病并发:如S
3、LE、RA、SS、皮肌炎等,9,发病机制,血管,结缔组织,免疫系统,10,病理改变-皮肤,11,病理改变-皮肤与内脏,间质及血管壁胶原纤维增生及硬化,早期损害:胶原纤维束肿胀和均一化,以淋巴细胞为主的浸润。,晚期损伤:胶原纤维束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔变窄、闭塞。真皮明显增厚,皮脂腺萎缩,汗腺减少,12,硬皮病的临床表现,Dept of Rheumatology,皮肤骨和关节消化系统呼吸系统心血管系统肾脏,13,临床表现,(一)局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性,范围相对局限,进展慢,预后好(二)系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处,14,皮肤:水肿、硬化和萎缩
4、三期,水肿期:非凹陷性水肿,手指肿胀呈腊肠样 硬化期:皮肤变硬如皮革,表面有蜡样光泽不能用手指捏起 萎缩期:皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端 及关节处易发生顽固性溃疡、少汗、毛发脱落,毛细血管扩张 全无皮肤症状的硬皮症 sine scleroderma,15,硬皮病的临床表现,Dept of Rheumatology,Raynauds phenomenon.Vasospastic changes are common in both limited and diffuse scleroderma but may also occur in the absence of any underly
5、ing disease.,The cyanotic phase of Raynauds phenomenon is seen in the fingers of this patient with scleroderma,16,硬皮病的临床表现,Dept of Rheumatology,17,消化系统-最常累及的系统,舌系带挛缩、活动受限根尖吸收,牙齿疏松食管受累常见(80%-90%)吞咽困难 反流性食管炎:胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 营养不良胃肠道受累 食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等,18,消化系统-最常累及的系统,神经支配的病变 平滑肌的萎缩 粘膜下层的纤维化,19,呼吸系统,发生率
6、仅次于食管可发生广泛性肺间质纤维化,肺动脉高压、肺心病-血管破坏、狭窄临床主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难,20,呼吸系统,肺间质纤维化(40%)严重肺动脉高压(1年存活率55%)-多合并雷诺现象,21,重度肺泡炎的危险因素,抗SCL-70或核仁抗体阳性病程早期(10%/年出现活动耐力下降(需仔细问诊),22,肺泡炎的诊断,高分辨率CT肺泡灌洗镓扫描肺活检,23,机制:缺血再灌注损伤、微血管病变有关表现:心肌纤维化、心包炎,传导阻滞,心律失常,Elhai et al,Rheumatology(Oxford).2011 Sep,Tyndall et al,Ann Rheum Dis 2010;69
7、,SSc死亡因素:,SSc-心脏受累,SSc心脏受累常见,多是亚临床表现,有症状者预后差,24,缺乏有效评估手段:肌酶、BNP、UCG缺乏特异性心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化,1.发生率35%;2.DcSSc发生率较LcSSc高;3.心肌纤维化与低LVEF相关;4.常见类型:心内膜、混合、内膜 下、透壁;5.纤维化更多见于基底段;6.纤维化与冠脉疾病存在与否无关;7.微血管损伤常见,早于心肌纤维化;8.CRP升高、抗2GP1抗体是微血管 病变的危险因素.,SSc-心脏受累,Yannick Allanore,2011,25,心血管系统,发生率61%可有心肌炎、心包炎或心内膜炎临床表
8、现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常,严重者左心或全心衰竭,心源性猝死心电图有异常表现,26,泌尿系统,肾脏受累可高达75%硬化性肾小球炎临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时急性肾功能衰竭,27,硬皮病肾危象(SRC),突发肾性高血压(高血压脑病、急性左心衰)急进性肾功能衰竭发病率1025主要的死亡原因,肾血流 肾素释放,28,其他:雷诺现象(肢端、内脏)-70%为首发症状,雷诺病与早期硬皮病的鉴别,29,临床表现,钙质沉积:手指或关节周围或肢体伸侧的软组织内全身症状:在活动期可有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等,30,硬皮病的临床表现,Dept of Rheumatology,Cre
9、st Syndrome:Calcinosis,Fingers,31,CREST综合症,系统性硬化症的亚型,预后较好CREST综合症:钙质沉积 Calcinosis 雷诺现象 Raynaud-phenomenon 食管运动功能障碍 Esophageal dismotility 指端硬化 Sclerodactyly 毛细血管扩张 Teleangiectasia,5条中具备3条,32,实验室检查,33,实验室检查-常规检查,常规化验检查病人血沉一般增快C反应蛋白可正常或轻度升高轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多有蛋白尿或镜下血尿和管型尿,34,实验室检查,生化检查血清白蛋白降低,球蛋白增高,r球蛋
10、白血症,血中纤维蛋白原含量增高部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)和谷草转氨酶(SGOT)升高血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常,35,ACA:CREST、RP、PBC ATA(Scl-70):dsSSc、ILD、heart Anti-RNAP:dsSSc、Anti-U3nRNP:dcSSc、PAH、renal crisis Anti-PM/Scl:LcSSc、myositis Anti-Th/To:LcSSc、puffy fingers、GI、PH Anti-U1RNP:overlap、SLE、MCTD Anti-Ku:SSc-PM/DM AECA:PAH、ILD,S
11、sc特异性自身抗体:,SSc自身抗体的检测:IP、IIF、ELISA、ID,36,抗Scl-70抗体,抗拓扑异构酶I抗体20-40%dcSSc患者,标记性抗体 弥漫性皮肤受累 肺间质病变 其他内脏受累 少见于其他风湿病,37,抗着丝点抗体,CREST:50-96%,雷诺现象:20-29%肾、心、肺及胃肠受累较少与时间和病程无关联抗着丝点抗体+雷诺-CREST的早期与Scl-70的关系,38,辅助检查,39,X线检查,食管、胃肠道、小肠蠕动减少、钡剂滞留时间延长;远端狭窄,近端扩张,结肠袋呈球形改变。食管动力学检查:食管运动减弱,张力下降,返流指端骨质吸收伴周围软组织钙化两肺纹理增粗、或见小囊状
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- 系统性 硬化症 诊断 医学 课件
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