肝性脑病 ppt课件.ppt
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1、肝性脑病(hepatic encephalopathy)陈云飞,定义,肝性脑病又称为肝性昏迷(hepatic coma)是严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征,其主要的临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。,病因,大部分是由各型肝硬化(70%)部分由门体分流手术小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染所致,发病机制,氨中毒学说假性神经递质与氨基酸不平衡学说-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用星形细胞功能异常学说其他学说 锰离子、5-羟色氨、内源性阿片系统。,一、氨中毒学说,(一)氨中毒的诱
2、发因素(二)氨对神经系统的毒性作用氨的形成和代谢机体清除氨的主要途径氨对神经系统的毒性机理,血氨的来源,主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨肠道最重要,每日产氨大约4g,大部分是由尿素经肠道的尿素酶分解产生,小部分是食物中的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收受肠道pH值的影响。肾脏产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨,也受肾小管液pH值的影响。骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。,氨对神经系统的毒性作用,主要是干扰脑的能量代谢血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性,影响乙酰辅酶A的生成,干扰大脑的三羧酸循环。大脑在解毒过程中消耗-酮戊二酸和ATP导致大脑细胞能量供应不足,导致功能紊乱出现肝性脑病
3、。,病理,急性肝衰者,脑组织可无病理改变,但多有脑水肿。慢性肝病者,可有明显的病理改变。大脑、小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多、皮质变薄、神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至会累及小脑和基底部。,临床表现,取决于原有肝病的性质、肝细胞损害的程度以及诱因的不同而不一致。一般根据意识障碍的程度,神经系统表现和脑电图的改变,将肝性脑病分为四期。,肝性脑病临床分期,辅助检查,一、血氨正常人空腹静脉血氨为40-70微克/dl动脉血氨含量为静脉血氨的0.5-2倍慢性肝性脑病尤其是门体分流者多有血氨增高急性肝性脑病血氨多正常,辅助检查,二、血清氨基酸测定 支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨
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